La enfermedad linfoproliferativa post-trasplante (TLPT) es una complicación poco común pero reconocida que puede ocurrir después de trasplantes de órganos sólidos (como riñón, hígado, corazón o pulmón) o trasplantes de células madre hematopoyéticas (también conocidos como trasplantes de médula ósea). 1,2
El TLPT es frecuentemente relacionada con la infección por el virus de Epstein-Barr (EBV), un virus común en la población general. El EBV usualmente no causa síntomas en personas con sistemas inmunológicos sanos, pero en personas que reciben un trasplante (receptores de trasplantes), puede desencadenar un crecimiento descontrolado de ciertos glóbulos blancos llamados linfocitos B (células B), que son un tipo de linfocito o célula inmunitaria. ¹ Este crecimiento anormal puede conducir a TLPT.
La enfermedad puede ser desencadenada por una infección primaria (una nueva infección por EBV después del trasplante), reactivación del EBV latente en el receptor, o infección proveniente del órgano donante o del entorno. Sin embargo, en aproximadamente el 20–40% de los casos de TLPT, la condición ocurre sin ninguna asociación detectable con EBV (conocida como TLPT negativa para EBV). 2-4
Cuando las personas reciben un trasplante deben ser tratadas con medicamentos inmunosupresores, fármacos que debilitan intencionalmente el sistema inmunológico para prevenir el rechazo del órgano que se recibe. Esta inmunosupresión comienza en el momento del trasplante (terapia de inducción) y continúa de por vida (terapia de mantenimiento). ² Esta supresión del sistema inmunológico aumenta el riesgo de infecciones y facilita el crecimiento descontrolado de células anormales, lo que potencialmente puede conducir a TLPT. ¹
Los linfocitos, particularmente las células B, pueden multiplicarse en exceso, resultando en un crecimiento de tejido benigno (no canceroso), llamado hiperplasia, o en linfoma maligno (canceroso). ¹
El TLPT se clasifica como un tipo de linfoma, que se refiere a los cánceres del sistema linfático. 5 El sistema linfático es una parte importante del sistema inmunológico que incluye:
En la mayoría de los casos de TLPT hay una sobreproducción de células B, pero también puede ocurrir una forma rara llamada TLPT de células T, donde las células T anormales crecen sin control.
La detección temprana y el tratamiento oportuno del TLPT son críticos para mejorar los resultados.
La Organización Mundial de la Salud (OMS) ha publicado varias clasificaciones para el TLPT a lo largo de los años. Según la 4ª edición revisada de la Clasificación de Tumores de los Tejidos Hematopoyéticos y Linfoides de la OMS, el TLPT se clasifica en cuatro tipos principales: ³
La 5ª edición de la OMS reclasificó el TLPT bajo el grupo más amplio de “Trastornos Linfoproliferativos Asociados a Inmunodeficiencia y Disregulación (IDD-LPDs)”. En contraste, la Clasificación Internacional por Consenso (ICC) continúa reconociendo al TLPT como una entidad distinta, reflejando su presentación clínica y necesidades de manejo únicas. 6
