Última actualización:
12/23/2025
Años publicados: 2025
NORD agradece a Howard W. Francis, MD, Profesor, Seth E. Pross, MD, Becario y Yuri Agrawal, MD, Profesor Asociado, División de Otología y Neurotología, Departamento de Otorrinolaringología-Cirugía de Cabeza y Cuello, Johns Hopkins University, por su ayuda en la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue modificado y traducido al español por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, NORD, el 22 de diciembre del 2025.
El neurinoma acústico, también conocido como schwannoma vestibular, es un tumor benigno (no canceroso) raro que se desarrolla en el octavo nervio craneal (el nervio vestibulococlear). Este nervio va desde el oído interno hasta el cerebro y es responsable por la audición y el equilibrio.
Aunque no existe un patrón estándar o típico de desarrollo de síntomas, la pérdida auditiva en un oído (unilateral) es el síntoma inicial en aproximadamente el 90% de las personas afectadas. Otros hallazgos comunes incluyen zumbido en los oídos (tinnitus) y mareos o desequilibrio. Los síntomas de un neurinoma acústico ocurren porque el tumor presiona el octavo nervio craneal y altera su capacidad para transmitir señales nerviosas al cerebro.
Un neurinoma acústico no es canceroso (maligno) y no se disemina a otras partes del cuerpo. La razón por la que se forma un neurinoma acústico es desconocida.
El tratamiento es individualizado y puede implicar una vigilancia cuidadosa a lo largo del tiempo, terapia de radiación o extirpación quirúrgica del tumor, dependiendo del tamaño del tumor, su crecimiento, los síntomas y la salud general del paciente.
Los neurinomas acústicos suelen ser tumores de crecimiento lento, y algunas personas, especialmente aquellas con tumores pequeños, no tienen síntomas (son asintomáticas), pero con el tiempo pueden causar síntomas al presionar el nervio responsable por la audición y el equilibrio y, en algunos casos, las estructuras cerebrales cercanas. Los síntomas pueden variar de una persona a otra y pueden desarrollarse gradualmente. Los síntomas comunes incluyen:
En situaciones muy raras, si un neurinoma acústico no se trata y continúa creciendo, la presión sobre el cerebro puede provocar complicaciones graves y potencialmente mortales.
La causa exacta de un neurinoma acústico es desconocida. La mayoría de los casos parecen surgir sin razón aparente (espontáneamente). No se han identificado factores de riesgo específicos para el desarrollo de estos tumores.
Se han estudiado diversos factores de riesgo potenciales para el neurinoma acústico, incluida la exposición previa a radiación en el área de cabeza y cuello (como se hace para tratar ciertos cánceres) o la exposición prolongada o sostenida a ruidos fuertes (como en un entorno ocupacional). La investigación está en curso para determinar la causa específica y los factores de riesgo asociados con un neurinoma acústico.
En algunas personas, los neurinomas acústicos ocurren como parte de un trastorno raro conocido como neurofibromatosis tipo II. Este trastorno genético raro suele asociarse con neurinomas acústicos que afectan ambos oídos al mismo tiempo (bilaterales).
Un neurinoma acústico surge de un tipo de célula conocida como célula de Schwann. Estas células forman una capa aislante sobre todos los nervios del sistema nervioso periférico (es decir, nervios fuera del sistema nervioso central), incluido el octavo nervio craneal. El octavo nervio craneal se separa en dos ramas, la rama coclear, que transmite el sonido al cerebro, y la rama vestibular, que transmite información de equilibrio al cerebro. La mayoría de los neurinomas acústicos ocurren en la porción vestibular del octavo nervio craneal. Debido a que estos tumores están compuestos por células de Schwann y generalmente ocurren en la porción vestibular del octavo nervio craneal, muchos médicos prefieren el uso del término schwannoma vestibular. Sin embargo, el término neurinoma acústico todavía se utiliza con más frecuencia en la literatura médica.
Los estudios han mostrado que puede haber una predisposición genética para el desarrollo de neurinoma acústico. Además, la exposición a radiación puede aumentar la probabilidad de desarrollar esta afección.
Los neurinomas acústicos son relativamente poco comunes. En Estados Unidos, afectan a aproximadamente 1 de cada 2,000 adultos, lo que significa que aproximadamente 42 personas por cada 100,000 en la población general tienen uno.
Sin embargo, muchos neurinomas acústicos se encuentran por casualidad. Hasta uno de cada cuatro casos nuevos se descubre cuando alguien se realiza una resonancia magnética (MRI) por una razón completamente diferente. En lugares donde las resonancias magnéticas están ampliamente disponibles, este tipo de hallazgo incidental es bastante común. Entre los adultos que se realizan una resonancia magnética cerebral, se encuentra que aproximadamente 70 de cada 100,000 (7 en cada 10,000 personas) tienen un neurinoma acústico sin que se supiera.
Los neurinomas acústicos afectan a las mujeres con más frecuencia que a los hombres. La mayoría de los casos de neurinoma acústico se desarrollan en individuos entre las edades de 30 y 60 años. Aunque son bastante raros, pueden desarrollarse en niños. Se han reportado diferencias raciales en las que los estadounidenses negros, hispanos y asiáticos tienen tasas relativamente más bajas de diagnósticos de neurinoma acústico que los estadounidenses blancos.
La incidencia ha aumentado en los últimos años, lo que algunos investigadores atribuyen a la mayor frecuencia con la que se reconocen tumores pequeños. Sin embargo, muchas personas con neurinomas acústicos pequeños pueden permanecer sin diagnóstico, lo que dificulta determinar su verdadera frecuencia en la población general.
El neurinoma acústico se diagnostica utilizando una combinación de historia clínica cuidadosa, examen físico, signos y síntomas específicos y pruebas especializadas. Los síntomas ocurren porque el tumor presiona nervios cercanos y estructuras cerebrales, incluido el nervio vestibulococlear (octavo), otros nervios craneales, el cerebelo (que controla el equilibrio y la coordinación), el tronco encefálico (que controla funciones vitales) y, en casos avanzados, aumenta la presión dentro del cráneo.
Las pruebas auditivas miden qué tan bien se oyen y se entienden los sonidos y el habla. Las pruebas de equilibrio, como la electronistagmografía, evalúan el sistema del equilibrio registrando movimientos oculares anormales que ocurren cuando el oído interno o el nervio del equilibrio no funcionan correctamente. Una prueba de respuesta evocada auditiva del tronco encefálico mide la respuesta eléctrica del cerebro al sonido y ayuda a evaluar qué tan bien viajan las señales sonoras desde el oído hasta el cerebro, aunque puede pasar por alto tumores muy pequeños y no se usa como prueba primaria de detección.
Los estudios de imagen son esenciales para confirmar el diagnóstico. La resonancia magnética (MRI) con tinte de contraste es la prueba más precisa y puede detectar incluso tumores muy pequeños. La MRI muestra el tamaño, la ubicación y la relación del tumor con estructuras cercanas. Los neurinomas acústicos suelen tener apariencias características en la MRI y realzan fuertemente con contraste. Los tumores limitados al conducto auditivo interno pueden causar ensanchamiento de este canal óseo, mientras que los tumores que se extienden al espacio cerca del tronco encefálico crean una apariencia clásica de “cono de helado”. La tomografía computarizada (CT) puede utilizarse si no se puede realizar una MRI. En algunos casos, la MRI de eco de espín rápido puede utilizarse como una herramienta de detección no invasiva y de menor costo.
El tratamiento del neurinoma acústico es personalizado y se basa en el tamaño y la ubicación exacta del tumor, si está creciendo y con qué rapidez, la gravedad de los síntomas, la función auditiva y del equilibrio, la audición en el oído opuesto, la edad y la salud general del paciente, y los objetivos y preferencias del paciente. En situaciones raras, como la neurofibromatosis tipo 2, los tumores pueden ocurrir en ambos lados, lo que cambia la planificación a largo plazo y hace que la preservación de la audición sea aún más importante.
El tamaño y la posición del tumor son importantes, no solamente para describir el tumor, sino también para predecir resultados. Por ejemplo, los tumores que se extienden más hacia el conducto auditivo interno pueden afectar estructuras auditivas delicadas y el suministro de sangre, lo que puede reducir las posibilidades de preservar la audición con cirugía. Los tumores más cercanos a la cóclea también pueden exponer el órgano de la audición a más radiación durante la radiocirugía, lo que puede afectar la audición a largo plazo.
En general, hay tres opciones principales de manejo: observación, radiocirugía estereotáctica y extirpación microquirúrgica.
La observación significa monitoreo cuidadoso con resonancias magnéticas repetidas y pruebas auditivas a lo largo del tiempo. Esto a menudo es apropiado para tumores pequeños que no están causando síntomas significativos y muestran poco o ningún crecimiento, especialmente en personas mayores o en quienes tienen condiciones médicas que aumentan el riesgo del tratamiento. Debido a que algunos tumores sí aumentan de tamaño con el tiempo o aceleran su crecimiento, el monitoreo bien cuidadosos es importante. Por lo general, se recomienda tratamiento si el tumor crece, los síntomas empeoran o hay signos de presión sobre estructuras cerebrales cercanas.
Algunas personas pueden optar por vivir con el neurinoma acústico mientras no sea una condición potencialmente mortal, en lugar de arriesgar una mayor pérdida auditiva que puede ocurrir potencialmente con la terapia.
La radiocirugía estereotáctica, como Gamma Knife o sistemas basados en LINAC como CyberKnife, es una opción no invasiva que se utiliza con mayor frecuencia para tumores pequeños a medianos. El objetivo es detener o ralentizar el crecimiento del tumor mientras se protegen los nervios circundantes y el tejido cerebral. La radiocirugía puede ser una buena opción para pacientes que no son buenos candidatos para cirugía abierta o que prefieren evitar una operación. Sin embargo, los resultados auditivos a largo plazo pueden variar, y la audición puede disminuir con los años incluso cuando el tumor está controlado. Algunas personas también desarrollan síntomas de equilibrio tardíos u otros efectos relacionados con nervios, y en un pequeño número de casos el tumor puede volver a crecer y requerir tratamiento adicional. En ciertos tipos de tumores, como los tumores quísticos, la inflamación después de la radiación puede ser una preocupación y requiere planificación y monitoreo cuidadosos.
La extirpación microquirúrgica generalmente se recomienda para tumores más grandes, tumores de crecimiento rápido o tumores que están presionando el tronco encefálico o causando complicaciones como hidrocefalia. La cirugía ofrece una extirpación definitiva, pero el enfoque quirúrgico se elige según las características del tumor y si la preservación de la audición es un objetivo realista. En algunas personas con tumores pequeños y buena audición, puede considerarse cirugía de preservación de la audición, con los mejores resultados típicamente cuando los tumores son pequeños y están confinados al conducto auditivo interno. En otras situaciones, particularmente cuando la audición ya es pobre o el mareo es un problema importante, pueden preferirse enfoques que prioricen la seguridad y el alivio de síntomas, incluso si la audición no puede preservarse.
Como con cualquier cirugía, existen riesgos, incluida la pérdida auditiva, debilidad del nervio facial, fuga de líquido cefalorraquídeo y alteraciones del equilibrio temporales o más duraderas. La microcirugía se realiza con instrumentos especializados bajo un microscopio, y permite a los médicos realizar cirugía en partes muy pequeñas del cuerpo.
Durante la microcirugía, un médico puede extirpar todo o parte de un neurinoma acústico. La extirpación parcial del tumor se realiza para reducir el riesgo de complicaciones quirúrgicas no deseadas. En otras palabras, puede ser más fácil y seguro extraer parte del tumor en lugar de todo el tumor. Si el tumor es muy grande o si la persona es mayor, la extirpación parcial puede ser más apropiada. Puede ser necesaria una cirugía adicional en el futuro si se realiza una extirpación parcial del tumor.
Cuando se indica la extirpación total del tumor, el objetivo del procedimiento es proteger el nervio facial y evitar la parálisis facial. Además, el cirujano intenta preservar la audición tanto como sea posible en el oído afectado.
La atención de apoyo es importante en todos los casos independiente del tratamiento elegido. La rehabilitación vestibular a menudo es esencial, especialmente después de la cirugía, porque el sistema del equilibrio puede necesitar tiempo y entrenamiento para adaptarse a los cambios en un lado. Muchas personas mejoran mucho con la terapia. El apoyo auditivo puede incluir audífonos, y en casos seleccionados puede considerarse la implantación coclear.
Si surgen complicaciones, como aumento de la presión en la cabeza, estas se manejan de manera oportuna como parte del plan general de atención.
La mayoría de las personas afectadas necesitan múltiples especialistas que deben trabajar juntos como un equipo de manera coordinada.
Después del tratamiento para un neurinoma acústico, ya sea con cirugía o radiación, algunas personas pueden experimentar efectos secundarios. Estos ocurren porque el tumor y su tratamiento están cerca de nervios y estructuras cerebrales importantes. Los problemas comunes pueden incluir:
Con menos frecuencia, pueden ocurrir problemas con el flujo normal del líquido cerebral (llamado líquido cefalorraquídeo, o CSF). Este líquido amortigua el cerebro. Si no drena correctamente, puede causar presión, dolores de cabeza o cambios en el estado de alerta. En raras ocasiones, la cirugía puede provocar fuga de CSF o infección del revestimiento del cerebro (meningitis). Estas complicaciones quirúrgicas ocurren en pocas personas.
Si bien las complicaciones son posibles, muchas son temporales o manejables, y la recuperación a menudo continúa con el tiempo. La terapia temprana, el seguimiento cercano y abordar los síntomas de manera oportuna pueden marcar una diferencia significativa en la comodidad y la función a largo plazo.
Además, si la parálisis facial prolongada no se trata, entonces es posible que la comida pueda “perderse” en la boca del lado afectado, lo que podría contribuir a problemas dentales.
Existen muchas investigaciones en curso para comprender mejor por qué se forman los neurinomas acústicos y continúan creciendo. Por ejemplo, se ha demostrado que las tasas de crecimiento de los tumores de neurinoma acústico están relacionadas con los niveles de expresión del químico inflamatorio común ciclooxigenasa 2. Algunos estudios sugirieron que el uso de aspirina (un inhibidor de la ciclooxigenasa 2 de uso común) entre pacientes con neurinoma acústico está correlacionado con un menor crecimiento tumoral en un análisis retrospectivo. Esto fue respaldado además con investigación in vitro que muestra que la aspirina puede llevar a una disminución en la tasa de crecimiento del neurinoma acústico en cultivo tumoral. Sin embargo, investigaciones posteriores no han confirmado de manera consistente que la aspirina ralentice de forma fiable el crecimiento tumoral, y la aspirina no es un tratamiento probado o estándar para los neurinomas acústicos.
Se están llevando a cabo varias investigaciones sobre el posible uso de otros medicamentos para el tratamiento de neurinomas acústicos principalmente en pacientes con neurofibromatosis tipo II (NF2) con resultados prometedores. El medicamento con mejor respaldo hasta ahora es bevacizumab, que bloquea VEGF (una señal que los tumores pueden usar para crecer nuevos vasos sanguíneos). Aun así, normalmente se utiliza en situaciones seleccionadas y los estudios en curso todavía están afinando cómo, cuándo y para quién funciona mejor.
Si bien es necesario continuar trabajando, la investigación sobre estos y otros medicamentos puede conducir a tratamientos efectivos para quienes tienen neurinomas acústicos familiares y esporádicos en el futuro.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona vida información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “acoustic neuroma” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.
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