- Donate
- Understanding Rare Disease
- Living with a Rare Disease
- Community Support
- Advancing Research
- Driving Policy
- Get Involved
- Rare Disease News
- Resource Library
- About Us
- For Clinicians & Researchers
- For Patient Organizations
รltima actualizaciรณn: 7/26/2023
Aรฑos publicados: 1986, 1989, 1990, 1998, 2001, 2004, 2009, 2012, 2015, 2018, 2023
NORD agradece a Leslie Edwards, MHS, BSN, Divisiรณn de Enfermedades Ambientales, Transmitidas por los Alimentos y el Agua, Centros para el Control y la Prevenciรณn de Enfermedades, por su asistencia en la preparaciรณn de este informe en inglรฉs. El informe en inglรฉs fue traducido al espaรฑol y modificado por Gioconda Alyea, mรฉdica genetista brasileira, el 8 de agosto del 2023.
El botulismo es una enfermedad paralizante rara pero grave causada por una toxina producida por una bacteria llamada Clostridium botulinum.
Hay cuatro tipos naturales generalmente reconocidos;
Otras formas mรกs raras son:
Cualquier caso de botulismo inexplicable o transmitido por los alimentos se considera una emergencia de salud pรบblica debido a la posibilidad de que los alimentos que contienen toxinas perjudiquen a otras personas que los comen y debido al posible uso indebido de la toxina botulรญnica como arma biolรณgica. Los funcionarios de salud pรบblica estatales y locales por ley deben ser informados de inmediato siempre que se sospeche de botulismo en un paciente humano.
El perรญodo de incubaciรณn del botulismo transmitido por los alimentos suele ser de 12 a 36 horas, pero puede oscilar entre unas pocas horas y 10 dรญas. El inicio de los sรญntomas puede ocurrir mรกs rรกpido en los casos de botulismo por inhalaciรณn. Los sรญntomas pueden variar de leves a severos. La trรญada mรฉdica clรกsica del botulismo es una debilidad o parรกlisis y reducciรณn del tono muscular en un paciente sin fiebre (afebril) y con un sensorio claro (alerta y capaz de responder a las preguntas). La fiebre puede ocurrir despuรฉs de una infecciรณn secundaria (por ejemplo, neumonรญa por aspiraciรณn).
La progresiรณn de la enfermedad es similar entre los pacientes con diferentes tipos de botulismo (transmitido por alimentos, por heridas, por inhalaciรณn), excepto que los pacientes con botulismo transmitido por alimentos a menudo experimentan sรญntomas gastrointestinales como nรกuseas, vรณmitos y diarrea antes del inicio de la enfermedad neurolรณgica.
La presentaciรณn neurolรณgica tรญpica del botulismo es la de una parรกlisis flรกcida descendente simรฉtrica (igual en ambos lados del cuerpo) que comienza en los nervios que controlan los mรบsculos de la cara, la cabeza y el cuello (nervios craneales) y progresa hasta incluir los grupos musculares proximales, como los mรบsculos de la cadera y los hombros y luego los grupos de mรบsculos de las extremidades distales, como los mรบsculos de las muรฑecas, las manos y los pies.
Hay casos graves en que hay parรกlisis respiratoria y la muerte. Algunos pacientes tambiรฉn tienen dolor o calambres abdominales, estreรฑimiento o รญleo (obstrucciรณn paralรญtica de los intestinos) y retenciรณn urinaria. Los dรฉficits sensoriales o las parestesias son poco comunes, pero pueden ocurrir, y el estado mental generalmente permanece claro siempre que el paciente estรฉ adecuadamente oxigenado.
Los dรฉficits de los nervios craneales suelen ser bilaterales y ocurren antes de la insuficiencia respiratoria o de la debilidad de las extremidades. Los signos o sรญntomas oculares pueden incluir visiรณn doble (diplopรญa) y/o visiรณn borrosa, deterioro del funcionamiento de los mรบsculos de los ojos (oftalmoplejรญa), pรกrpados caรญdos (ptosis), dilataciรณn de la pupila (midriasis) y depresiรณn o pรฉrdida de la constricciรณn pupilar como reacciรณn a la luz (as pupilas se constriรฑen en respuesta a la luz y la acomodaciรณn, y se dilatan en respuesta a la oscuridad).
Otros hallazgos pueden incluir:
El botulismo por heridas se caracteriza por los mismos sรญntomas neurolรณgicos que el botulismo transmitido por los alimentos. Sin embargo, la persona afectada no tiene sรญntomas gastrointestinales y ningรบn alimento puede estar implicado como la causa. La piel debe ser cuidadosamente revisada en busca de heridas. En los Estados Unidos, el botulismo por heridas ocurre con mayor frecuencia entre los usuarios de drogas inyectables, en particular la heroรญna de alquitrรกn negro, y se ha informado con mayor frecuencia en los estados del oeste de los Estados Unidos. El botulismo por heridas rara vez puede ocurrir despuรฉs de una lesiรณn traumรกtica que se contamine con el suelo, o despuรฉs de una cirugรญa. Puede haber fiebre debido a una infecciรณn por otras bacterias.
El botulismo infantil generalmente afecta a bebรฉs menores de 12 meses de edad. La acciรณn de la toxina en el cuerpo causa estreรฑimiento, debilidad (sobre todo nรกuseas, llanto, succiรณn y degluciรณn), pรฉrdida del tono muscular y, en รบltima instancia, parรกlisis flรกccida. La gravedad y la rapidez de apariciรณn de la enfermedad varรญan mucho entre los lactantes afectados. En ausencia de complicaciones, la recuperaciรณn es completa.
El botulismo transmitido por alimentos es el resultado de la ingestiรณn y absorciรณn de la toxina producida por C. botulinum en alimentos contaminados. El botulismo por herida es causado por la toxina producida por una herida infectada con C. botulinum. A diferencia del botulismo transmitido por alimentos y por heridas, el botulismo infantil y el botulismo por colonizaciรณn intestinal de adultos resultan de la ingestiรณn de esporas bacterianas que crecen y producen toxina botulรญnica dentro del intestino grueso. La miel ha sido identificada como un reservatorio alimentario para el botulismo infantil.
No se sabe el origen de las esporas en la mayorรญa de los casos de botulismo infantil a pesar de haberse testado cientos de alimentos, bebidas y otros elementos colocados en la boca de los bebรฉs por lo que se desconoce el origen de las esporas para la mayorรญa de los pacientes con botulismo infantil, pero puede deberse a la ingestiรณn de partรญculas microscรณpicas de polvo en las que las esporas viajan.
La toxina botulรญnica causa debilidad y pรฉrdida del tono muscular porque bloquea la capacidad de las terminaciones nerviosas para indicar al mรบsculo vinculado que se contraiga.
La bacteria C. botulinum se encuentra en suelos y sedimentos marinos de todo el mundo. En los Estados Unidos, el botulismo transmitido por alimentos se ha asociado principalmente con alimentos enlatados en casa, en particular verduras, y con alimentos nativos de Alaska, especialmente pescado fermentado.
La bacteria C. botulinum generalmente produce uno de los siete tipos de toxinas distinguibles, designados arbitrariamente por las letras A, B, C, D, E, F y G. El botulismo en humanos generalmente es causado por los tipos de toxina A, B y E, y rara vez F.
La mayorรญa del botulismo transmitido por los alimentos es causado por contaminaciรณn casera al enlatar alimentos, aunque tambiรฉn se producen brotes por alimentos comerciales, alimentos de restaurantes o prรกcticas inadecuadas de manipulaciรณn de alimentos. El botulismo transmitido por los alimentos tambiรฉn puede estar asociado con la ingestiรณn de papas al horno que se han almacenado (por perรญodos prolongados) en papel de aluminio a temperatura ambiente y con ciertos condimentos, como cebolla o ajo, almacenados en aceite. El consumo de alcohol elaborado ilรญcitamente en las cรกrceles, conocido como hooch o pruno, tambiรฉn se ha asociado con brotes de botulismo. Los brotes de tipo E generalmente se asocian con el consumo de alimentos crudos en conserva preparados a partir de mamรญferos o peces acuรกticos (de agua dulce o marina). Los tipos A y B son las principales causas de botulismo infantil y de heridas.
El botulismo infantil ocurre globalmente y es la forma mรกs comรบn de botulismo humano en los Estados Unidos. Los pacientes diagnosticados con botulismo muestran un predominio de la toxina tipo A al oeste de las Montaรฑas Rocosas y del tipo B al este de las Montaรฑas Rocosas, mientras que el tipo E es mรกs frecuente en el noroeste del Pacรญfico, Alaska y el รกrea de los Grandes Lagos. El tipo E tambiรฉn ocurre en las latitudes del norte y en Japรณn. La informaciรณn de vigilancia nacional del botulismo estรก disponible en los Centros para el Control y la Prevenciรณn de Enfermedades (CDC) en el siguiente enlace: https://www.cdc.gov/nationalsurveillance/botulism-surveillance.html
El diagnรณstico clรญnico de botulismo se puede realizar con base en una evaluaciรณn clรญnica detallada y un historial detallado del paciente. El bioensayo en ratรณn y las pruebas basadas en espectrometrรญa de masas (Endopep-MS), un mรฉtodo en que se hace el aislamiento de la neurotoxina en funciรณn de su actividad enzimรกtica y que permite diagnosticar una enfermedad por la presencia o ausencia de las BoNT, son los mรฉtodos โestรกndar de oroโ para la confirmaciรณn de laboratorio del diagnรณstico clรญnico y pueden demostrar la presencia de toxina botulรญnica en suero, lรญquido gรกstrico, heces (pruebas de bioensayo en ratones solamente) o muestras de alimentos (botulismo transmitido por los alimentos). El botulismo tambiรฉn se puede confirmar mediante cultivo de organismos C. botulinum a partir de fluido gรกstrico, heces o una herida contaminada (botulismo de herida).
Los ensayos para identificar la toxina sรณlo se realizan en algunos laboratorios, que pueden contactar las autoridades de salud locales o los Centers for Disease Control and Prevention (Centros para el Control y la Prevenciรณn de las Enfermedades, CDC) en Estados Unidos.
Prevenciรณn
Es fundamental que tanto los alimentos enlatados en casa como los comerciales se preparen y almacenen adecuadamente para evitar la producciรณn de toxina botulรญnica. Los alimentos que muestren algรบn signo de deterioro deben desecharse. Es importante refrigerar los alimentos preparados como sopas y guisos y revisar la etiqueta de los alimentos preparados comercialmente y refrigerarlos tambiรฉn para evitar la producciรณn de toxina botulรญnica.
El siguiente enlace proporciona informaciรณn sobre las tรฉcnicas adecuadas para enlatar: https://nchfp.uga.edu/how/can_home.html
Tratamiento
Las esporas de Clostridium botulinum son muy resistentes al calor y pueden sobrevivir durante varias horas a temperaturas de 100 C. La exposiciรณn al calor a 120 C destruye las esporas de C. botulinum. A diferencia de las esporas, la toxina botulรญnica se inactiva fรกcilmente con el calor; por lo tanto, calentar completamente los alimentos a 85 C o hervirlos puede inactivar la toxina. Mientras que los alimentos enlatados en casa son la fuente mรกs comรบn de botulismo, los alimentos preparados comercialmente tambiรฉn han sido implicados. Las verduras, el pescado y los condimentos son los alimentos mรกs comรบnmente implicados; sin embargo, tambiรฉn se han implicado la carne de res, los productos lรกcteos, el cerdo, las aves y otros alimentos. Para reducir el riesgo de botulismo infantil, no se debe dar miel a los bebรฉs menores de 12 meses de edad.
Tratamiento
Dado que la insuficiencia respiratoria y sus complicaciones pueden poner en peligro la vida, las personas afectadas deben ser hospitalizadas, supervisadas de cerca y tratadas de inmediato con antitoxina. El botulismo es una emergencia de salud pรบblica por la gravedad de la enfermedad y porque un solo caso puede ser el presagio de muchos mรกs. Los mรฉdicos en los Estados Unidos que sospechan botulismo deben consultar de inmediato con su departamento de salud local o estatal, sin importar cuรกn baja sea la sospecha. Luego, los departamentos de salud pueden comunicarse con los Centros para el Control y la Prevenciรณn de Enfermedades (CDC) para analizar las pruebas y el tratamiento adecuados de los pacientes sospechosos. La notificaciรณn rรกpida al personal de salud pรบblica asegura el tratamiento oportuno si estรก indicado. Tambiรฉn permite una rรกpida identificaciรณn o prevenciรณn de casos relacionados de botulismo. Los departamentos de salud estatales y los CDC estรกn disponibles las 24 horas del dรญa, los 7 dรญas de la semana a travรฉs de nรบmeros de contacto de emergencia para responder a casos sospechosos de botulismo. Si los mรฉdicos no pueden comunicarse con su departamento de salud, pueden comunicarse con el Centro de operaciones de emergencia de los CDC al (770) 488-7100.
Los CDC brindan informaciรณn adicional sobre el botulismo en lรญnea en: https://www.cdc.gov/botulismo/
Se sabe que la ventilaciรณn mecรกnica en casos de insuficiencia respiratoria y la atenciรณn de apoyo salvan vidas. La antitoxina equina intravenosa, administrada en las primeras etapas de la enfermedad, es el รบnico tratamiento especรญfico disponible para el botulismo. La antitoxina no revertirรก los dรฉficits neurolรณgicos establecidos; la mejora del deterioro requiere la regeneraciรณn de los nervios y toma tiempo. Sin embargo, la antitoxina puede prevenir la progresiรณn de la enfermedad. La antitoxina botulรญnica heptavalente que cubre los 7 tipos conocidos de toxina botulรญnica y estรก disponible en los CDC. El tratamiento debe iniciarse poco despuรฉs de que se sospeche botulismo. Sin embargo, los riesgos del tratamiento deben sopesarse frente a los posibles beneficios.
Para el tratamiento del botulismo infantil, los mรฉdicos pueden obtener inmunoglobulina intravenosa humana (BabyBIGยฎ) contra el botulismo del Programa de prevenciรณn y tratamiento del botulismo infantil (IBTPP) del Departamento de Salud Pรบblica de California despuรฉs de una consulta clรญnica con el mรฉdico de guardia del Programa. Para casos sospechosos de botulismo infantil, el mรฉdico tratante primero debe comunicarse con el departamento de salud de su estado y luego puede comunicarse con IBTPP al (510) 231-7600 (las 24 horas, los 7 dรญas) para solicitar BabyBIGยฎ. La pรกgina web de IBTPP en www.infantbotulism.org tiene informaciรณn adicional.
Por lo general, los antibiรณticos no se usan para tratar el botulismo. Si se necesitan antibiรณticos para tratar una infecciรณn no relacionada en un paciente con botulismo (por ejemplo, infecciรณn de heridas, neumonรญa), se deben evitar ciertos tipos de antibiรณticos (por ejemplo, los aminoglucรณsidos), si es posible, porque pueden empeorar la debilidad muscular.
Histรณricamente, la guanidina se usรณ para tratar a algunos pacientes afectados por botulismo, pero ya no se usa.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona informaciรณn sobre las investigaciones clรญnicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta enfermedad en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el tรฉrmino โbotulismโ para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta informaciรณn con los mรฉdicos para que analicen los estudios y determinen la indicaciรณn de la participaciรณn en algรบn estudio. (en inglรฉs)
Para obtener informaciรณn sobre los ensayos clรญnicos en Europa, pรณngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.
Edmunds S, Vugia DJ, Rosen HE, et al. Inadequate Refrigeration of Some Commercial Foods Is a Continued Cause of Foodborne Botulism in the United States, 1994-2021. Foodborne Pathog Dis. 2022;19(6):417-422. doi:10.1089/fpd.2021.0023
Edwards LD, Gomez I, Wada S, et al. Notes from the Field: Wound Botulism Outbreak Among a Group of Persons Who Inject Drugs โ Dallas, Texas, 2020. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2022;71:556โ557.
Chatham-Stephens K, Fleck-Derderian S, Johnson SD, Sobel J, Rao AK, Meaney-Delman D. Clinical features of foodborne and wound botulism: A systematic review of the literature, 1932-2015. Clin Infect Dis. 2017 Dec 27;66(suppl_1):S11-S16. doi: 10.1093/cid/cix811.
Khouri JM, Payne JR Arnon SS. More clinical mimics of infant botulism. J Pediatr. 2017 Dec 8. pii: S0022-3476(17)31298-2. doi: 10.1016/j.jpeds.2017.09.044. [Epub ahead of print]
OโHoro JC, Harper EP, El Rafei A, Ali R, DeSimone DC, Sakusic A, Abu Saleh OM, Marcelin JR, Tan EM, Rao AK, Sobel J, Tosh PK. Efficacy of antitoxin therapy in treating patients with foodborne botulism: a systematic review and metaanalysis of cases, 1923โ2016. Clin Infect Dis. 2017 Dec 27;66(suppl_1):S43-S56. doi: 10.1093/cid/cix815.
Payne JR, Khouri JM, Jewell NP, Arnon SS. Efficacy of human botulism immune globulin for the treatment of infant botulism: The first 12 years post licensure. J Pediatr. 2017 Dec 8. pii: S0022-3476(17)31439-7. doi: 10.1016/j.jpeds.2017.10.035. [Epub ahead of print]
Rao AK, Walters M, Hall J, Guymon C, Garden R, Sturdy P, Thurston D, Smith L, Dimond M, Vitek D, Bogdanow L, Hill M, Lin NH, Luquez C, Griffin PM. Outbreak of botulism due to illicit prison-brewed alcohol: Public health response to a serious and recurrent problem. Clin Infect Dis. 2017 Dec 27;66(suppl_1):S85-S91. doi: 10.1093/cid/cix936.
Schussler E, Sobel J, Hsu J, Yu P, Meaney-Delman D, Grammer LC, Nowak-Wegrzyn A. Workgroup Report by the Joint Task Force Involving American Academy of Allergy, Asthma & Immunology (AAAAI); Food Allergy, Anaphylaxis, Dermatology and Drug Allergy (FADDA) (Adverse Reactions to Foods Committee and Adverse Reactions to Drugs, Biologicals, and Latex Committee); and the Centers for Disease Control and Prevention Botulism Clinical Treatment Guidelines Workgroup-Allergic Reactions to Botulinum Antitoxin: A Systematic Review. Clin Infect Dis. 2017 Dec 27;66(suppl_1):S65-S72. doi: 10.1093/cid/cix827.
Arnon SS, et al. Working group on civilian biodefense. Botulinum toxin as a biological weapon: medical and public health management. JAMA. 2001;285:1059-70.
Muensterer OJ. Infant botulism. Pediatr Rev. 2000;21:427.
Shapiro RL, et al. Botulism in the United States: A clinical and epidemiologic review. Ann Intern Med. 1998;129(3):221 โ 8.
Angulo FJ, et al. A large outbreak of botulism: the hazardous baked potato. J Infect Dis. 1998;178:172-77.
Shapiro RL, et al. Botulism surveillance and emergency response: A public health strategy for a global challenge. JAMA. 1997;278(5):433 โ 5.
Kakinuma H, et al. Application of nested polymerase chain reaction for the rapid diagnosis of infant botulism type b. Acta Paediatr Jpn. 1997; 39:346-48.
Sobel, J. Botulism. Clin Infect Dis. 2005; 41(8):1167 โ 73.
Werner SB, Passaro D, McGee J, Schechter R, Vugia DJ. Wound botulism in California, 1951-1998: recent epidemic in heroin injectors. Clin Infect Dis. 2000 Oct;31(4):1018-24. Epub 2000 Oct 25.Zouari N, et al. Importance of electromyography in the diagnosis of botulism. Neurophysiol Clin. 1997;27:220-26.
National Botulism Surveillance. National Surveillance Team โ Enteric Diseases Epidemiology Branch. Centers for Disease Control and Prevention. Last Reviewed: July 5, 2023. https://www.cdc.gov/nationalsurveillance/botulism-surveillance.html Accessed July 25, 2023.
Usted puede aprender mรกs sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Las siguientes fuentes de informaciรณn en inglรฉs tambiรฉn pueden ser de utilidad:
Vea tambiรฉn nuestra pรกgina en inglรฉs de NORD: Botulism.
Cuando se tiene una enfermedad rara o poco frecuente es muy importante encontrar a un mรฉdico que tenga experiencia en el diagnรณstico y en el manejo. De forma general, se recomienda que las personas con enfermedades raras busquen ser atendidas en centros mรฉdicos universitarios o terciarios ya que es mรกs probable que los mรฉdicos que trabajan en estos centros hayan visto casos similares o tengan interรฉs en la investigaciรณn, ademรกs de que cuentan con equipos de mรบltiples especialistas que trabajan en conjunto.
NORD tiene una lista de centros de excelencia en enfermedades raras que incluye muchos de los mejores centros mรฉdicos y acadรฉmicos de los Estados Unidos. Recomendamos que los pacientes compartan esta informaciรณn con sus mรฉdicos para que sean referidos al centro mรกs adecuado y conveniente. Esta lista estรก en expansiรณn.
Para aprender mรกs sobre NORD visite el siguiente enlace: NORD en Espaรฑol.
Nota: El sitio web de la Organizaciรณn Nacional de Enfermedades Raras (NORD), sus bases de datos y su contenido tienen derechos de autor de NORD. Ninguna parte del sitio web de NORD, las bases de datos o los contenidos pueden copiarse de ninguna manera, incluidos, entre otros, los siguientes: descarga electrรณnica, almacenamiento en un sistema de recuperaciรณn o redistribuciรณn con fines comerciales sin el permiso expreso por escrito de NORD. Sin embargo, por la presente se otorga permiso para imprimir una copia impresa de la informaciรณn sobre una enfermedad individual para su uso personal, siempre que dicho contenido no se modifique de ninguna manera y el crรฉdito por la fuente (NORD) y el aviso de derechos de autor de NORD estรฉn incluidos en la copia impresa. Cualquier otra reproducciรณn electrรณnica u otras versiones impresas estรก estrictamente prohibida.
NORD y la Fundaciรณn MedicAlert se han asociado en un nuevo programa para brindar protecciรณn a pacientes con enfermedades raras en situaciones de emergencia.
Aprende mรกs https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/medicalert-assistance-program/Asegurarse de que los pacientes y los cuidadores estรฉn equipados con las herramientas que necesitan para vivir su mejor vida mientras manejan su condiciรณn rara es una parte vital de la misiรณn de NORD.
Aprende mรกs https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/rare-disease-educational-support/Este programa de asistencia, primero en su tipo, estรก diseรฑado para los cuidadores de un niรฑo o adulto diagnosticado con un trastorno raro.
Aprende mรกs https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/caregiver-respite/