We're celebrating
40 years!
Última actualización:
7/26/2023
Años publicados: 1986, 1989, 1990, 1998, 2001, 2004, 2009, 2012, 2015, 2018, 2023
NORD agradece a Leslie Edwards, MHS, BSN, División de Enfermedades Ambientales, Transmitidas por los Alimentos y el Agua, Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades, por su asistencia en la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue traducido al español y modificado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, el 8 de agosto del 2023.
El botulismo es una enfermedad paralizante rara pero grave causada por una toxina producida por una bacteria llamada Clostridium botulinum.
Hay cuatro tipos naturales generalmente reconocidos;
Otras formas más raras son:
Cualquier caso de botulismo inexplicable o transmitido por los alimentos se considera una emergencia de salud pública debido a la posibilidad de que los alimentos que contienen toxinas perjudiquen a otras personas que los comen y debido al posible uso indebido de la toxina botulínica como arma biológica. Los funcionarios de salud pública estatales y locales por ley deben ser informados de inmediato siempre que se sospeche de botulismo en un paciente humano.
El período de incubación del botulismo transmitido por los alimentos suele ser de 12 a 36 horas, pero puede oscilar entre unas pocas horas y 10 días. El inicio de los síntomas puede ocurrir más rápido en los casos de botulismo por inhalación. Los síntomas pueden variar de leves a severos. La tríada médica clásica del botulismo es una debilidad o parálisis y reducción del tono muscular en un paciente sin fiebre (afebril) y con un sensorio claro (alerta y capaz de responder a las preguntas). La fiebre puede ocurrir después de una infección secundaria (por ejemplo, neumonía por aspiración).
La progresión de la enfermedad es similar entre los pacientes con diferentes tipos de botulismo (transmitido por alimentos, por heridas, por inhalación), excepto que los pacientes con botulismo transmitido por alimentos a menudo experimentan síntomas gastrointestinales como náuseas, vómitos y diarrea antes del inicio de la enfermedad neurológica.
La presentación neurológica típica del botulismo es la de una parálisis flácida descendente simétrica (igual en ambos lados del cuerpo) que comienza en los nervios que controlan los músculos de la cara, la cabeza y el cuello (nervios craneales) y progresa hasta incluir los grupos musculares proximales, como los músculos de la cadera y los hombros y luego los grupos de músculos de las extremidades distales, como los músculos de las muñecas, las manos y los pies.
Hay casos graves en que hay parálisis respiratoria y la muerte. Algunos pacientes también tienen dolor o calambres abdominales, estreñimiento o íleo (obstrucción paralítica de los intestinos) y retención urinaria. Los déficits sensoriales o las parestesias son poco comunes, pero pueden ocurrir, y el estado mental generalmente permanece claro siempre que el paciente esté adecuadamente oxigenado.
Los déficits de los nervios craneales suelen ser bilaterales y ocurren antes de la insuficiencia respiratoria o de la debilidad de las extremidades. Los signos o síntomas oculares pueden incluir visión doble (diplopía) y/o visión borrosa, deterioro del funcionamiento de los músculos de los ojos (oftalmoplejía), párpados caídos (ptosis), dilatación de la pupila (midriasis) y depresión o pérdida de la constricción pupilar como reacción a la luz (as pupilas se constriñen en respuesta a la luz y la acomodación, y se dilatan en respuesta a la oscuridad).
Otros hallazgos pueden incluir:
El botulismo por heridas se caracteriza por los mismos síntomas neurológicos que el botulismo transmitido por los alimentos. Sin embargo, la persona afectada no tiene síntomas gastrointestinales y ningún alimento puede estar implicado como la causa. La piel debe ser cuidadosamente revisada en busca de heridas. En los Estados Unidos, el botulismo por heridas ocurre con mayor frecuencia entre los usuarios de drogas inyectables, en particular la heroína de alquitrán negro, y se ha informado con mayor frecuencia en los estados del oeste de los Estados Unidos. El botulismo por heridas rara vez puede ocurrir después de una lesión traumática que se contamine con el suelo, o después de una cirugía. Puede haber fiebre debido a una infección por otras bacterias.
El botulismo infantil generalmente afecta a bebés menores de 12 meses de edad. La acción de la toxina en el cuerpo causa estreñimiento, debilidad (sobre todo náuseas, llanto, succión y deglución), pérdida del tono muscular y, en última instancia, parálisis fláccida. La gravedad y la rapidez de aparición de la enfermedad varían mucho entre los lactantes afectados. En ausencia de complicaciones, la recuperación es completa.
El botulismo transmitido por alimentos es el resultado de la ingestión y absorción de la toxina producida por C. botulinum en alimentos contaminados. El botulismo por herida es causado por la toxina producida por una herida infectada con C. botulinum. A diferencia del botulismo transmitido por alimentos y por heridas, el botulismo infantil y el botulismo por colonización intestinal de adultos resultan de la ingestión de esporas bacterianas que crecen y producen toxina botulínica dentro del intestino grueso. La miel ha sido identificada como un reservatorio alimentario para el botulismo infantil.
No se sabe el origen de las esporas en la mayoría de los casos de botulismo infantil a pesar de haberse testado cientos de alimentos, bebidas y otros elementos colocados en la boca de los bebés por lo que se desconoce el origen de las esporas para la mayoría de los pacientes con botulismo infantil, pero puede deberse a la ingestión de partículas microscópicas de polvo en las que las esporas viajan.
La toxina botulínica causa debilidad y pérdida del tono muscular porque bloquea la capacidad de las terminaciones nerviosas para indicar al músculo vinculado que se contraiga.
La bacteria C. botulinum se encuentra en suelos y sedimentos marinos de todo el mundo. En los Estados Unidos, el botulismo transmitido por alimentos se ha asociado principalmente con alimentos enlatados en casa, en particular verduras, y con alimentos nativos de Alaska, especialmente pescado fermentado.
La bacteria C. botulinum generalmente produce uno de los siete tipos de toxinas distinguibles, designados arbitrariamente por las letras A, B, C, D, E, F y G. El botulismo en humanos generalmente es causado por los tipos de toxina A, B y E, y rara vez F.
La mayoría del botulismo transmitido por los alimentos es causado por contaminación casera al enlatar alimentos, aunque también se producen brotes por alimentos comerciales, alimentos de restaurantes o prácticas inadecuadas de manipulación de alimentos. El botulismo transmitido por los alimentos también puede estar asociado con la ingestión de papas al horno que se han almacenado (por períodos prolongados) en papel de aluminio a temperatura ambiente y con ciertos condimentos, como cebolla o ajo, almacenados en aceite. El consumo de alcohol elaborado ilícitamente en las cárceles, conocido como hooch o pruno, también se ha asociado con brotes de botulismo. Los brotes de tipo E generalmente se asocian con el consumo de alimentos crudos en conserva preparados a partir de mamíferos o peces acuáticos (de agua dulce o marina). Los tipos A y B son las principales causas de botulismo infantil y de heridas.
El botulismo infantil ocurre globalmente y es la forma más común de botulismo humano en los Estados Unidos. Los pacientes diagnosticados con botulismo muestran un predominio de la toxina tipo A al oeste de las Montañas Rocosas y del tipo B al este de las Montañas Rocosas, mientras que el tipo E es más frecuente en el noroeste del Pacífico, Alaska y el área de los Grandes Lagos. El tipo E también ocurre en las latitudes del norte y en Japón. La información de vigilancia nacional del botulismo está disponible en los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) en el siguiente enlace: http://www.cdc.gov/nationalsurveillance/botulism-surveillance.html
El diagnóstico clínico de botulismo se puede realizar con base en una evaluación clínica detallada y un historial detallado del paciente. El bioensayo en ratón y las pruebas basadas en espectrometría de masas (Endopep-MS), un método en que se hace el aislamiento de la neurotoxina en función de su actividad enzimática y que permite diagnosticar una enfermedad por la presencia o ausencia de las BoNT, son los métodos «estándar de oro» para la confirmación de laboratorio del diagnóstico clínico y pueden demostrar la presencia de toxina botulínica en suero, líquido gástrico, heces (pruebas de bioensayo en ratones solamente) o muestras de alimentos (botulismo transmitido por los alimentos). El botulismo también se puede confirmar mediante cultivo de organismos C. botulinum a partir de fluido gástrico, heces o una herida contaminada (botulismo de herida).
Los ensayos para identificar la toxina sólo se realizan en algunos laboratorios, que pueden contactar las autoridades de salud locales o los Centers for Disease Control and Prevention (Centros para el Control y la Prevención de las Enfermedades, CDC) en Estados Unidos.
Prevención
Es fundamental que tanto los alimentos enlatados en casa como los comerciales se preparen y almacenen adecuadamente para evitar la producción de toxina botulínica. Los alimentos que muestren algún signo de deterioro deben desecharse. Es importante refrigerar los alimentos preparados como sopas y guisos y revisar la etiqueta de los alimentos preparados comercialmente y refrigerarlos también para evitar la producción de toxina botulínica.
El siguiente enlace proporciona información sobre las técnicas adecuadas para enlatar: http://nchfp.uga.edu/how/can_home.html
Tratamiento
Las esporas de Clostridium botulinum son muy resistentes al calor y pueden sobrevivir durante varias horas a temperaturas de 100 C. La exposición al calor a 120 C destruye las esporas de C. botulinum. A diferencia de las esporas, la toxina botulínica se inactiva fácilmente con el calor; por lo tanto, calentar completamente los alimentos a 85 C o hervirlos puede inactivar la toxina. Mientras que los alimentos enlatados en casa son la fuente más común de botulismo, los alimentos preparados comercialmente también han sido implicados. Las verduras, el pescado y los condimentos son los alimentos más comúnmente implicados; sin embargo, también se han implicado la carne de res, los productos lácteos, el cerdo, las aves y otros alimentos. Para reducir el riesgo de botulismo infantil, no se debe dar miel a los bebés menores de 12 meses de edad.
Tratamiento
Dado que la insuficiencia respiratoria y sus complicaciones pueden poner en peligro la vida, las personas afectadas deben ser hospitalizadas, supervisadas de cerca y tratadas de inmediato con antitoxina. El botulismo es una emergencia de salud pública por la gravedad de la enfermedad y porque un solo caso puede ser el presagio de muchos más. Los médicos en los Estados Unidos que sospechan botulismo deben consultar de inmediato con su departamento de salud local o estatal, sin importar cuán baja sea la sospecha. Luego, los departamentos de salud pueden comunicarse con los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) para analizar las pruebas y el tratamiento adecuados de los pacientes sospechosos. La notificación rápida al personal de salud pública asegura el tratamiento oportuno si está indicado. También permite una rápida identificación o prevención de casos relacionados de botulismo. Los departamentos de salud estatales y los CDC están disponibles las 24 horas del día, los 7 días de la semana a través de números de contacto de emergencia para responder a casos sospechosos de botulismo. Si los médicos no pueden comunicarse con su departamento de salud, pueden comunicarse con el Centro de operaciones de emergencia de los CDC al (770) 488-7100.
Los CDC brindan información adicional sobre el botulismo en línea en: https://www.cdc.gov/botulismo/
Se sabe que la ventilación mecánica en casos de insuficiencia respiratoria y la atención de apoyo salvan vidas. La antitoxina equina intravenosa, administrada en las primeras etapas de la enfermedad, es el único tratamiento específico disponible para el botulismo. La antitoxina no revertirá los déficits neurológicos establecidos; la mejora del deterioro requiere la regeneración de los nervios y toma tiempo. Sin embargo, la antitoxina puede prevenir la progresión de la enfermedad. La antitoxina botulínica heptavalente que cubre los 7 tipos conocidos de toxina botulínica y está disponible en los CDC. El tratamiento debe iniciarse poco después de que se sospeche botulismo. Sin embargo, los riesgos del tratamiento deben sopesarse frente a los posibles beneficios.
Para el tratamiento del botulismo infantil, los médicos pueden obtener inmunoglobulina intravenosa humana (BabyBIG®) contra el botulismo del Programa de prevención y tratamiento del botulismo infantil (IBTPP) del Departamento de Salud Pública de California después de una consulta clínica con el médico de guardia del Programa. Para casos sospechosos de botulismo infantil, el médico tratante primero debe comunicarse con el departamento de salud de su estado y luego puede comunicarse con IBTPP al (510) 231-7600 (las 24 horas, los 7 días) para solicitar BabyBIG®. La página web de IBTPP en www.infantbotulism.org tiene información adicional.
Por lo general, los antibióticos no se usan para tratar el botulismo. Si se necesitan antibióticos para tratar una infección no relacionada en un paciente con botulismo (por ejemplo, infección de heridas, neumonía), se deben evitar ciertos tipos de antibióticos (por ejemplo, los aminoglucósidos), si es posible, porque pueden empeorar la debilidad muscular.
Históricamente, la guanidina se usó para tratar a algunos pacientes afectados por botulismo, pero ya no se usa.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta enfermedad en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “botulism” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.
Edmunds S, Vugia DJ, Rosen HE, et al. Inadequate Refrigeration of Some Commercial Foods Is a Continued Cause of Foodborne Botulism in the United States, 1994-2021. Foodborne Pathog Dis. 2022;19(6):417-422. doi:10.1089/fpd.2021.0023
Edwards LD, Gomez I, Wada S, et al. Notes from the Field: Wound Botulism Outbreak Among a Group of Persons Who Inject Drugs — Dallas, Texas, 2020. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2022;71:556–557.
Chatham-Stephens K, Fleck-Derderian S, Johnson SD, Sobel J, Rao AK, Meaney-Delman D. Clinical features of foodborne and wound botulism: A systematic review of the literature, 1932-2015. Clin Infect Dis. 2017 Dec 27;66(suppl_1):S11-S16. doi: 10.1093/cid/cix811.
Khouri JM, Payne JR Arnon SS. More clinical mimics of infant botulism. J Pediatr. 2017 Dec 8. pii: S0022-3476(17)31298-2. doi: 10.1016/j.jpeds.2017.09.044. [Epub ahead of print]
O’Horo JC, Harper EP, El Rafei A, Ali R, DeSimone DC, Sakusic A, Abu Saleh OM, Marcelin JR, Tan EM, Rao AK, Sobel J, Tosh PK. Efficacy of antitoxin therapy in treating patients with foodborne botulism: a systematic review and metaanalysis of cases, 1923–2016. Clin Infect Dis. 2017 Dec 27;66(suppl_1):S43-S56. doi: 10.1093/cid/cix815.
Payne JR, Khouri JM, Jewell NP, Arnon SS. Efficacy of human botulism immune globulin for the treatment of infant botulism: The first 12 years post licensure. J Pediatr. 2017 Dec 8. pii: S0022-3476(17)31439-7. doi: 10.1016/j.jpeds.2017.10.035. [Epub ahead of print]
Rao AK, Walters M, Hall J, Guymon C, Garden R, Sturdy P, Thurston D, Smith L, Dimond M, Vitek D, Bogdanow L, Hill M, Lin NH, Luquez C, Griffin PM. Outbreak of botulism due to illicit prison-brewed alcohol: Public health response to a serious and recurrent problem. Clin Infect Dis. 2017 Dec 27;66(suppl_1):S85-S91. doi: 10.1093/cid/cix936.
Schussler E, Sobel J, Hsu J, Yu P, Meaney-Delman D, Grammer LC, Nowak-Wegrzyn A. Workgroup Report by the Joint Task Force Involving American Academy of Allergy, Asthma & Immunology (AAAAI); Food Allergy, Anaphylaxis, Dermatology and Drug Allergy (FADDA) (Adverse Reactions to Foods Committee and Adverse Reactions to Drugs, Biologicals, and Latex Committee); and the Centers for Disease Control and Prevention Botulism Clinical Treatment Guidelines Workgroup-Allergic Reactions to Botulinum Antitoxin: A Systematic Review. Clin Infect Dis. 2017 Dec 27;66(suppl_1):S65-S72. doi: 10.1093/cid/cix827.
Arnon SS, et al. Working group on civilian biodefense. Botulinum toxin as a biological weapon: medical and public health management. JAMA. 2001;285:1059-70.
Muensterer OJ. Infant botulism. Pediatr Rev. 2000;21:427.
Shapiro RL, et al. Botulism in the United States: A clinical and epidemiologic review. Ann Intern Med. 1998;129(3):221 – 8.
Angulo FJ, et al. A large outbreak of botulism: the hazardous baked potato. J Infect Dis. 1998;178:172-77.
Shapiro RL, et al. Botulism surveillance and emergency response: A public health strategy for a global challenge. JAMA. 1997;278(5):433 – 5.
Kakinuma H, et al. Application of nested polymerase chain reaction for the rapid diagnosis of infant botulism type b. Acta Paediatr Jpn. 1997; 39:346-48.
Sobel, J. Botulism. Clin Infect Dis. 2005; 41(8):1167 – 73.
Werner SB, Passaro D, McGee J, Schechter R, Vugia DJ. Wound botulism in California, 1951-1998: recent epidemic in heroin injectors. Clin Infect Dis. 2000 Oct;31(4):1018-24. Epub 2000 Oct 25.Zouari N, et al. Importance of electromyography in the diagnosis of botulism. Neurophysiol Clin. 1997;27:220-26.
National Botulism Surveillance. National Surveillance Team – Enteric Diseases Epidemiology Branch. Centers for Disease Control and Prevention. Last Reviewed: July 5, 2023. http://www.cdc.gov/nationalsurveillance/botulism-surveillance.html Accessed July 25, 2023.
Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:
Vea también nuestra página en inglés de NORD: Botulism.
Cuando se tiene una enfermedad rara o poco frecuente es muy importante encontrar a un médico que tenga experiencia en el diagnóstico y en el manejo. De forma general, se recomienda que las personas con enfermedades raras busquen ser atendidas en centros médicos universitarios o terciarios ya que es más probable que los médicos que trabajan en estos centros hayan visto casos similares o tengan interés en la investigación, además de que cuentan con equipos de múltiples especialistas que trabajan en conjunto.
NORD tiene una lista de centros de excelencia en enfermedades raras que incluye muchos de los mejores centros médicos y académicos de los Estados Unidos. Recomendamos que los pacientes compartan esta información con sus médicos para que sean referidos al centro más adecuado y conveniente. Esta lista está en expansión.
Para aprender más sobre NORD visite el siguiente enlace: NORD en Español.
Nota: El sitio web de la Organización Nacional de Enfermedades Raras (NORD), sus bases de datos y su contenido tienen derechos de autor de NORD. Ninguna parte del sitio web de NORD, las bases de datos o los contenidos pueden copiarse de ninguna manera, incluidos, entre otros, los siguientes: descarga electrónica, almacenamiento en un sistema de recuperación o redistribución con fines comerciales sin el permiso expreso por escrito de NORD. Sin embargo, por la presente se otorga permiso para imprimir una copia impresa de la información sobre una enfermedad individual para su uso personal, siempre que dicho contenido no se modifique de ninguna manera y el crédito por la fuente (NORD) y el aviso de derechos de autor de NORD estén incluidos en la copia impresa. Cualquier otra reproducción electrónica u otras versiones impresas está estrictamente prohibida.
NORD y la Fundación MedicAlert se han asociado en un nuevo programa para brindar protección a pacientes con enfermedades raras en situaciones de emergencia.
Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/medicalert-assistance-program/Asegurarse de que los pacientes y los cuidadores estén equipados con las herramientas que necesitan para vivir su mejor vida mientras manejan su condición rara es una parte vital de la misión de NORD.
Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/rare-disease-educational-support/Este programa de asistencia, primero en su tipo, está diseñado para los cuidadores de un niño o adulto diagnosticado con un trastorno raro.
Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/caregiver-respite/