NORD agradece a Gioconda Alyea, MD (FMG), MS, médica genetista brasileira, funcionaria de la Organización Nacional de Enfermedades Raras, por su ayuda en la preparación de este informe.
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El tumor anexial femenino de probable origen Wolffiano (FATWO, por sus siglas en inglés) es un tipo de tumor muy raro que se forma en el sistema reproductor femenino. Se considera de bajo potencial maligno, lo que significa que generalmente crece lentamente y rara vez se disemina (hace metástasis) a otras partes del cuerpo.¹
Se cree que el tumor se desarrolla a partir de remanentes del conducto de Wolff, una estructura presente durante el desarrollo fetal. Normalmente, este conducto desaparece en las mujeres a medida que crecen, pero en casos raros, el tejido residual puede formar un tumor como el FATWO.¹
El tumor fue descrito por primera vez en 1973 y se le dio este nombre debido a su ubicación en el ligamento ancho, una zona rica en remanentes Wolffianos.¹ El sistema del conducto de Wolff atraviesa varias partes del aparato reproductor femenino, incluyendo el ligamento ancho, las trompas de Falopio, los ovarios y el peritoneo (la membrana que recubre la cavidad abdominal). Esto explica por qué el FATWO se encuentra principalmente en el ligamento ancho, pero también puede aparecer en otras áreas como los ovarios, las trompas de Falopio o el espacio cercano a la vagina.¹,²
El tratamiento incluye cirugía para extirpar el tumor.
Muchas mujeres con FATWO no presentan síntomas. Cuando aparecen síntomas, suelen ser inespecíficos e incluyen:¹
El tumor suele descubrirse de forma accidental durante exámenes físicos o cirugías por otras condiciones. FATWO ha sido diagnosticado en mujeres de entre 15 y 83 años, con una edad promedio de 50 años.¹
Las ubicaciones más comunes incluyen:¹
La mayoría de las personas con FATWO tienen niveles normales del marcador sanguíneo CA-125 (antígeno canceroso 125), una proteína presente en la superficie de algunas células cancerosas y utilizada para detectar otros tumores ginecológicos. Actualmente, no existen pruebas de sangre o biomarcadores específicos para identificar FATWO.¹,²
El FATWO es extremadamente raro. A nivel mundial, sólo hay aproximadamente 100 casos reportados en la literatura médica.³
Diagnosticar FATWO puede ser difícil. Aunque generalmente es un tumor benigno (no canceroso), un diagnóstico preciso es importante porque puede afectar el tipo de cirugía que un paciente necesita. Actualmente, no existen pruebas de sangre específicas (biomarcadores) que puedan detectar siempre FATWO, lo que hace difícil sospecharlo antes de la cirugía.²
Las imágenes médicas, como la resonancia magnética (MRI), la tomografía computarizada (TC) y las ecografías, ayudan a los médicos a evaluar FATWO, pero puede parecerse a otros tumores.
Si hay síntomas, los médicos pueden comenzar con una ecografía pélvica, que puede mostrar una masa semisólida y bien vascularizada. Una ecografía es una prueba de imagen médica que utiliza ondas sonoras para crear imágenes de los órganos.
La tomografía computarizada (TC) proporciona imágenes más detalladas y ayudan a determinar la ubicación, el tamaño del tumor y si se ha diseminado. Las TC muestran FATWO como una combinación de áreas sólidas y quísticas con realce desigual. La TC es una técnica de imagen médica que utiliza rayos X para crear imágenes detalladas y seccionales de las estructuras internas del cuerpo.
La resonancia magnética (MRI) es una técnica de imagen médica no invasiva que utiliza campos magnéticos fuertes y ondas de radio para crear imágenes detalladas de las estructuras internas del cuerpo. Suele mostrar una masa ligeramente brillante con áreas que parecen quísticas, lo que dificulta distinguir FATWO de otros crecimientos como fibromas o tumores ováricos.
Después de la cirugía, el tumor se examina bajo el microscopio. Puede aparecer como masas sólidas o quísticas con un color gris-amarillo. Bajo el microscopio, pueden tener diferentes patrones (cribiforme, tubular o en láminas), pero generalmente contienen células uniformes de bajo grado. Aunque algunas características se superponen con los tumores de Sertoli-Leydig, la presencia de células de Leydig y síntomas endocrinos (cambios hormonales) pueden ayudar a diferenciarlos.¹,²
Las células tumorales suelen ser pequeñas y uniformes, con bajas tasas de división celular, lo que significa que no son muy agresivas. Las técnicas especializadas de tinción también pueden ayudar a confirmar el diagnóstico.¹
El tratamiento principal para FATWO es la cirugía para extirpar el tumor. En la mayoría de los casos, esto implica: ³,⁴
La mayoría de los FATWO son benignos, lo que significa que no se diseminan ni reaparecen después del tratamiento. Sin embargo, en aproximadamente el 11% de los casos, el tumor puede hacer metástasis a áreas como el hígado o los pulmones.³,⁴
Las recaídas pueden ocurrir incluso años después del diagnóstico inicial, aunque el tumor no parezca agresivo.³ El tiempo promedio hasta la recurrencia o metástasis es de 33.5 meses (casi 3 años), con un rango de 4 meses a 8 años.⁹
Las opciones de tratamiento para casos recurrentes o metastásicos incluyen:1,3,4,5,6,7,8,9
Dado que FATWO es extremadamente raro, no existe un tratamiento estandarizado para casos metastásicos o recurrentes.³ Se necesita más investigación para establecer las mejores opciones terapéuticas.
El pronóstico generalmente es bueno para la mayoría de los pacientes cuando el tumor se elimina completamente. Sin embargo, debido a su rareza, los resultados a largo plazo no están bien comprendidos. El seguimiento regular es esencial, ya que las recaídas pueden ocurrir incluso después de un tratamiento exitoso.³
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona vida información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “Female Adnexal Tumor of Probable Wolffian Origin (FATWO)” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu
Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Note que esta información puede ser bastante técnica por lo que recomendamos que la comparta con un profesional de la salud.
Vea también nuestra página en inglés de NORD: Female Adnexal Tumor of Probable Wolffian Origin (FATWO).
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