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Fibrodisplasia osificante progresiva

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Última actualización: 06/26/24
Años publicados: 1987, 1990, 1996, 2002, 2006, 2008, 2011, 2014, 2017, 2020, 2024


Reconocimiento

NORD agradece a Frederick S. Kaplan, MD, profesor de Medicina Molecular Ortopédica Isaac & Rose Nassau; Jefe de la División de Medicina Molecular Ortopédica y Codirector del Centro de Investigación en FOP y Trastornos Relacionados, Facultad de Medicina Perelman de la Universidad de Pensilvania, y a Eileen M. Shore, PhD, Profesora Cali-Weldon de Medicina Molecular Ortopédica y Genética y Codirectora del Centro de Investigación en FOP y Trastornos Relacionados, Facultad de Medicina Perelman de la Universidad de Pensilvania, por su ayuda en la preparación de este informe en inglés.  El reporte en ingles fue traducido al español y modificado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira el 26 de julio del 2024.


Resumen

La fibrodisplasia osificante progresiva (FOP) es una enfermedad genética rara del tejido conectivo que se caracteriza por el desarrollo anormal de hueso en áreas del cuerpo donde normalmente no hay hueso (osificación heterotópica), como los ligamentos, tendones y músculos esqueléticos.

Específicamente, este trastorno hace que los músculos esqueléticos y los tejidos conectivos blandos del cuerpo se transformen en hueso, y resulta en que las articulaciones no se puedan mover.

Al nacer, los niños con FOP generalmente tienen una apariencia normal, excepto por algunas malformaciones congénitas (presentes al nacer) en los dedos gordos del pie.

Durante los primeros años de vida, los niños con FOP tienen episodios esporádicos de inflamación dolorosa, conocidos como “brotes”. Estos brotes suelen ser desencadenados por traumas, infecciones virales y otros.

Durante estos brotes, los tejidos blandos se convierten en hueso heterotópico que resulta en una restricción progresiva del movimiento, ya que el nuevo hueso limita la flexibilidad y movilidad de las articulaciones afectadas (cuello, espalda, hombros, codos, caderas, rodillas, muñecas, tobillos, mandíbula, a menudo en ese orden).

Los brotes episódicos de FOP suelen comenzar en los bebés y niños pequeños y progresan a lo largo de la vida.

La mayoría de los casos de FOP son causados por mutaciones nuevas (de novo), que son esporádicas y no heredadas, en el gen ACVR1El gen ACVR1 tiene las instrucciones para fabricar (codificar) una proteina que es importante durante la formación del esqueleto en el embrión y la reparación del esqueleto después del nacimiento.

El tratamiento envuelve varios medicamentos. Hay un medicamento específico para esta enfermedad llamado palovaroteno (Sohonos), para reducir la formación ósea anormal.

Se recomienda asesoramiento genético para las personas con FOP y sus familias. Otros tratamientos son sintomáticos y de apoyo.

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Sinónimos

  • FOP
  • Miositis osificante progresiva
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Signos y Síntomas

Las señales y síntomas de la fibrodisplasia osificante progresiva (FOP) son variadas y pueden incluir:

  • Malformaciones en los dedos gordos de los pies (en todas las personas con FOP clásica)
    • El dedo gordo es corto y tiene un primer metatarsiano (el hueso del pie que se encuentra justo detrás del dedo gordo) que es malformado y una primera falange (hueso del dedo) y/o articulación interfalángica ausente o anormal
  • Malformaciones en los pulgares (en la mitad de las personas con FOP)

Estos cambios en el esqueleto están presentes al nacer (congénitos) y son los primeros signos de FOP.

Otras malformaciones de los dedos de los pies y de las manos que pueden incluir:

  • Rotación hacia adentro del dedo gordo del pie hacia los otros dedos (hallux valgus)
  • Dedos de las manos y de los pies anormalmente cortos (microdactilia)
  • Fijación permanente del quinto dedo en una posición doblada (clinodactilia).

Otros problemas óseos congénitos de FOP incluyen:

  • Osteocondromas (tumores de los huesos) en la parte de adentro (medial) y más cercana de la rodilla (proximales) localizados en el hueso de la pierna llamado tibia (osteocondromas tibiales mediales proximales)
  • Malformación de la parte superior de la columna vertebral (vértebras cervicales)
  • Cuello del hueso del muslo (fémur) anormalmente corto y ancho.

Durante la primera década de vida, los niños con fibrodisplasia osificante progresiva (FOP) pueden tener brotes esporádicos de inflamación dolorosa en los tejidos blandos que pueden ser desencadenados por lesiones traumáticas, infecciones virales y otros factores.

En muchas personas afectadas hay dolor y rigidez en estas zonas. En algunas ocasiones, una fiebre baja puede ocurrir antes del desarrollo de estos brotes inflamatorios. Aunque las hinchazones finalmente mejoran (remiten), por lo general se endurecen y forman hueso maduro a medida que disminuyen de tamaño.

De esta forma, los episodios de inflamación provocan la transformación de los músculos esqueléticos, tendones, ligamentos, fascia y aponeurosis en huesos “heterotópicos”, lo que significa que se forma hueso en lugares donde normalmente no debería haber. Este proceso de osificación fuera de lugar resulta en una pérdida progresiva de movimiento, ya que el nuevo hueso limita la flexibilidad y el funcionamiento de las articulaciones afectadas, llegando a hacer el movimiento imposible en las áreas afectadas.

El cuello, la espalda, el pecho, los brazos y las piernas suelen ser las primeras zonas afectadas. La enfermedad finalmente afecta las caderas, los tobillos, las muñecas, los codos, los hombros y/o la mandíbula, así como la pared abdominal.

En algunas personas afectadas, la progresión del desarrollo óseo puede ser rápida, pero en otras, el proceso puede ser gradual. La progresión de la enfermedad puede variar mucho, incluso entre gemelos idénticos, lo que sugiere que hay varios factores ambientales importantes para que se desarrollen los crecimientos óseos anormales, por ejemplo, lesiones traumáticas o infecciones.

El hueso recientemente formado presiona los vasos linfáticos, obstruyendo el flujo de líquido en los tejidos.

Si la mandíbula es afectada, la persona puede tener problemas para comer y/o hablar. Si la columna es afectada, hay una deformidad progresiva de la columna vertebral, incluyendo una curvatura de lado a lado (escoliosis) y, en algunas personas, una curvatura de adelante hacia atrás de la columna vertebral (cifosis).

Como es el caso del hueso esquelético normal, el hueso que se desarrolla en áreas anormales puede fracturarse y luego sufrir una reparación de la fractura. A medida que la enfermedad progresa, las personas con FOP se mueven menos lo que resulta en problemas de equilibrio, dificultad para caminar y/o sentarse y/o movimiento severamente restringido.

La FOP eventualmente puede resultar en inmovilización completa.

Otros problemas que las personas afectadas pueden presentar son:

  • Dolor progresivo
  • Rigidez en las zonas afectadas
  • Fusión completa de la columna vertebral
  • Dolor en las zonas afectadas del cuerpo causado por crecimientos óseos anormales que comprimen los nervios en estas zonas (neuropatías por atrapamiento).
  • Mayor susceptibilidad a tener infecciones respiratorias o problemas en el corazón, a medida que hay menos movilidad
  • Pérdida de audición (en aproximadamente la mitad de las personas afectadas)
  • Pérdida de cabello o retraso cognitivo leve, en las formas más graves.

Se han descrito personas afectadas con formas atípicas de la FOP, que además de los rasgos clásicos de la FOP tienen otros síntomas como anemia, problemas de visión, un tumor llamado craneofaringioma o retraso en el crecimiento (son conocidas como “FOP plus”). También se han descrito personas que tienen dedos gordos de los pies normales o reducción importante del tamaño o ausencia de alguno de los dedos de los pies y son conocidas como “variantes de FOP”.

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Causas y Herencia

La fibrodisplasia osificante progresiva (FOP) es causada por mutaciones en el gen ACVR1 que tiene instrucciones para fabricar (codificar) la proteína del receptor de activina tipo 1 (ACVR1), que es miembro de una familia de proteínas denominadas receptores de proteína morfogenética ósea (BMP) tipo I. Los receptores BMP se extienden a lo largo de la membrana celular, de modo que un extremo de la proteína permanece dentro de la célula y el otro extremo se proyecta desde la superficie exterior de la célula. Esta disposición permite que los receptores reciban señales del exterior de la célula y las transmitan al interior para afectar el desarrollo y la función celular.

La proteína ACVR1 se encuentra en muchos tejidos del cuerpo, incluidos el músculo esquelético y el cartílago. Ayuda a controlar el crecimiento y el desarrollo de los huesos y los músculos, incluido el reemplazo gradual de cartílago por hueso (osificación). Este proceso ocurre en la maduración esquelética normal desde el nacimiento hasta la adultez temprana.

La proteína ACVR1 normalmente se activa en momentos apropiados mediante moléculas llamadas ligandos. La activación puede ocurrir cuando estos ligandos, como las BMP o una proteína llamada activina A, se adhieren (se unen) al receptor o a otras proteínas con las que forman un complejo.

Herencia

La mayoría de los casos de FOP ocurren esporádicamente y hay un solo individuo afectado dentro de una familia. En algunos casos se han visto varios casos en una misma familia. En estos casos, la FOP se hereda en un patrón autosómico dominante.

Los trastornos genéticos dominantes ocurren cuando solo se necesita una única copia de una variante genética causante de la enfermedad en el gen ACVR1 para causar la enfermedad. La variante genética puede heredarse de cualquiera de los padres o puede ser el resultado de un nuevo gen modificado (de novo) en la persona afectada que no se hereda. El riesgo de transmitir la variante genética de un padre afectado a un hijo es del 50% en cada embarazo. El riesgo es el mismo para hombres y mujeres.

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Frecuencia

La fibrodisplasia osificante progresiva (FOP) es un trastorno hereditario del tejido conectivo muy raro que se identificó por primera vez en el siglo XVIII. Se estima que la prevalencia de FOP es de 1/1.000.000. FOP afecta a hombres y mujeres por igual, y a personas de todas las etnias.

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Diagnóstico

El diagnóstico erróneo de la fibrodisplasia osificante progresiva (FOP) es común, pero se puede evitar examinando los dedos de los pies del individuo en busca de la característica de la enfermedad, los dedos gordos cortos.

El diagnóstico se puede confirmar mediante una evaluación clínica detallada que identifique los hallazgos físicos característicos, pruebas de imagen que demuestren la presencia de osificación heterotópica (por ejemplo, radiografías y tomografías computarizadas) con apariencia característica de FOP en la fascia, músculos, tendones, músculos y/o ligamentos.

El diagnóstico se confirma con pruebas genéticas que identifiquen las variantes en el gen ACVR1.

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Tratamiento

Cuando una persona tiene una sospecha de tener fibrodisplasia osificante progresiva (FOP) se deben evitar ciertas situaciones que puedan resultar en que haya nuevas formaciones de tejido óseo.  Por ejemplo, se deben evitar las inyecciones intramusculares (por ejemplo, vacunas). Se deben evitar las inyecciones de anestésicos locales y el estiramiento de la mandíbula para la terapia dental. Las personas con FOP deben evitar cualquier situación, como caídas, que pueda causar un traumatismo cerrado, ya que el traumatismo puede provocar un desarrollo óseo anormal. Varias enfermedades virales, como la gripe y las enfermedades similares a la gripe, pueden provocar brotes de la afección.

En 2023, la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) aprobó el palovaroteno (Sohonos), un agonista del receptor de ácido retinoico γ (RARγ), como el primer tratamiento para la FOP para reducir la formación ósea extraesquelética en adultos y niños de 8 años o más para las mujeres, y de 10 años o más para los hombres.

La terapia antibiótica preventiva (profiláctica) puede ser adecuada para prevenir la infección en personas afectadas con una mayor susceptibilidad a las infecciones respiratorias debido al deterioro progresivo de la movilidad.

Se han utilizado ciertos tipos de medicamentos para aliviar el dolor y la hinchazón asociados con la FOP durante los brotes agudos (sobre todo los corticoides) y los medicamentos antiinflamatorios no esteroides entre los brotes.

La terapia ocupacional puede ayudar a las personas afectadas. Se han utilizado zapatos especiales, aparatos ortopédicos y otros dispositivos que ayudan a caminar y a soportar peso para ayudar a las personas con FOP. Un terapeuta ocupacional puede ayudar a obtener dispositivos o herramientas especiales para ayudar en las actividades diarias.

Las personas afectadas idealmente deben ser atendidas y seguidas por varios especialistas que deben trabajar en equipo y de forma coordinada.  Los especialistas del equipo pueden incluir especialistas en servicios sociales, educativos y médicos para abordar los diversos desafíos de la afección.

Se recomienda asesoramiento genético para personas con POH y sus familias. Esto puede ayudarlos a comprender los aspectos genéticos del trastorno, incluidos los riesgos de recurrencia en futuros embarazos y las implicaciones para otros miembros de la familia.

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Investigaciones

El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “Fibrodysplasia ossificans progressiva” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)

Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu

Contactos para obtener información adicional sobre la fibrodisplasia osificante progresiva:

Para preguntas de investigación básica:

Eileen M. Shore, PhD
Professor, Departments of Orthopaedic Surgery and Genetics
Perelman School of Medicine
University of Pennsylvania
309A Stemmler Hall
3450 Hamilton Walk
Philadelphia, PA 19104-6081                                                                                                                     Teléfono: 215-898-2330
Fax: 215-573-2133
Correo electrónico: mail: [email protected]

Para preguntas clínicas:

Frederick S. Kaplan, M.D.
Isaac & Rose Nassau Professor of Orthopaedic Molecular Medicine
Chief, Division of Orthopaedic Molecular Medicine
Perelman School of Medicine
The University of Pennsylvania
c/o Department of Orthopaedic Surgery
Penn Musculoskeletal Center – Suite 600
3737 Market Street
Philadelphia, PA 19104
Teléfono: 215-294-9145
Fax: 215-222-8854
Correo electrónico:  [email protected]

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Referencias

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Aprenda más

Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:

Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:

  • Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM), un resumen completo y autorizado de genes humanos y fenotipos genéticos que está disponible gratuitamente. Debido a que OMIM está diseñado para ser utilizado principalmente por médicos y otros profesionales de salud, aunque sea abierta al público, la información es compleja y se recomienda a los usuarios que buscan información sobre una condición médica o genética personal que consulten con un médico calificado para obtener un diagnóstico y obtener respuestas a sus preguntas personales.
  • GeneReviews es un recurso internacional para médicos que proporciona información sobre condiciones hereditarias en un formato estandarizado, que cubre diagnóstico, manejo y asesoramiento genético para pacientes y sus familias. Cada capítulo está escrito por uno o más expertos en la afección o enfermedad específica y pasa por un riguroso proceso de edición y revisión por pares antes de publicarse en línea.
  • MedlinePlus, el sitio en la red de la Biblioteca Nacional de la Salud.
  • PubMed, un recurso gratuito donde se puede buscar artículos publicados de literatura médica. En la mayoría de los casos es posible ver los resúmenes del artículo y algunas veces se puede obtener la versión completa de un artículo de forma gratuita.

Vea también nuestra página en inglés de NORD:  Fibrodysplasia Ossificans Progressiva.

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Centros médicos con experiencia en mi enfermedad

Cuando se tiene una enfermedad rara o poco frecuente es muy importante encontrar a un médico que tenga experiencia en el diagnóstico y en el manejo.  De forma general, se recomienda que las personas con enfermedades raras busquen ser atendidas en centros médicos universitarios o terciarios ya que es más probable que los médicos que trabajan en estos centros hayan visto casos similares o tengan interés en la investigación, además de que cuentan con equipos de múltiples especialistas que trabajan en conjunto.

NORD tiene una lista de centros de excelencia en enfermedades raras que incluye muchos de los mejores centros médicos y académicos de los Estados Unidos.  Recomendamos que los pacientes compartan esta información con sus médicos para que sean referidos al centro más adecuado y conveniente. Esta lista está en expansión.

Para aprender más sobre NORD visite el siguiente enlace:  NORD en Español.

 Nota: El sitio web de la Organización Nacional de Enfermedades Raras (NORD), sus bases de datos y su contenido tienen derechos de autor de NORD. Ninguna parte del sitio web de NORD, las bases de datos o los contenidos pueden copiarse de ninguna manera, incluidos, entre otros, los siguientes: descarga electrónica, almacenamiento en un sistema de recuperación o redistribución con fines comerciales sin el permiso expreso por escrito de NORD.  Sin embargo, por la presente se otorga permiso para imprimir una copia impresa de la información sobre una enfermedad individual para su uso personal, siempre que dicho contenido no se modifique de ninguna manera y el crédito por la fuente (NORD) y el aviso de derechos de autor de NORD estén incluidos en la copia impresa. Cualquier otra reproducción electrónica u otras versiones impresas está estrictamente prohibida.

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Programas & Recursos

RareCare logo in two lines.

Programas de asistencia RareCare®

Programas de Asistencia Adicional

Programa de Asistencia MedicAlert

NORD y la Fundación MedicAlert se han asociado en un nuevo programa para brindar protección a pacientes con enfermedades raras en situaciones de emergencia.

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Programa de Apoyo Educativo de Enfermedades Raras

Asegurarse de que los pacientes y los cuidadores estén equipados con las herramientas que necesitan para vivir su mejor vida mientras manejan su condición rara es una parte vital de la misión de NORD.

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Programa de descanso para cuidadores raros

Este programa de asistencia, primero en su tipo, está diseñado para los cuidadores de un niño o adulto diagnosticado con un trastorno raro.

Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/caregiver-respite/

Organizaciones de pacientes