Última actualización:
11/5/2025
Años publicados: 2025
NORD agradece a Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, NORD, por la preparación de este informe.
La enfermedad de Kienböck es una condición poco común que afecta a uno de los pequeños huesos de la muñeca, llamado el semilunar. En esta enfermedad, el hueso semilunar pierde su suministro de sangre, un proceso conocido como osteonecrosis o necrosis avascular, lo que lleva a la muerte del tejido óseo. Con el tiempo, esto puede causar el colapso del semilunar, provocando dolor, rigidez y disminución de la función de la muñeca. 1, 2
El semilunar cumple una función clave en el movimiento de la muñeca. Se encuentra en el centro de la fila proximal de los huesos del carpo, trabajando en conjunto con huesos cercanos como el escafoides, el grande y el piramidal, y forma parte de la articulación entre la muñeca y el antebrazo (la articulación radiocubital). También interactúa con el cúbito, uno de los dos huesos del antebrazo junto con el radio, a través de una estructura de tejido blando llamada el complejo fibrocartilaginoso triangular (TFCC, por sus siglas en inglés). El movimiento adecuado de la muñeca y la transmisión de fuerzas dependen en gran medida de esta estructura. 3, 4 Ver una imagen de los huesos de la muñeca.
La causa aún no se conoce bien. El diagnóstico se basa en el examen físico y estudios de imagen. 5, 6 Es una condición rara, pero es la segunda forma más común de necrosis avascular en la muñeca. ⁷
El tratamiento debe individualizarse según la edad de la persona afectada, la etapa de la enfermedad, la condición del hueso semilunar y otros factores. ⁸
Fue reconocida y descrita por primera vez por el radiólogo austríaco Robert Kienböck en 1910, por lo que lleva ese nombre. ⁵
Las personas afectadas por la enfermedad de Kienböck suelen tener un dolor en la parte posterior (dorsal) de una muñeca. Este dolor a menudo se combina con una disminución del movimiento de la muñeca, debilidad, o ambos. Las actividades que implican extender la muñeca hacia atrás (extensión de la muñeca) o aplicar presión a través de la muñeca (carga axial) suelen empeorar el dolor. La gravedad de los síntomas puede variar desde una molestia leve hasta una limitación funcional significativa. La condición casi siempre afecta solo a una muñeca y, en la mayoría de los casos, no hay antecedentes de lesión o trauma. 5, 6
Las señales y los síntomas pueden incluir: ⁵
La enfermedad de Kienböck es causada por la pérdida del suministro de sangre a uno de los pequeños huesos de la muñeca, llamado el semilunar, lo que se conoce médicamente como osteonecrosis del semilunar. Dado que el semilunar cumple una función estructural clave en la muñeca, el daño a este hueso puede provocar su colapso, inflamación articular circundante y, eventualmente, artritis en la muñeca. 5, 8
En la mayoría de los casos, no se puede identificar una causa clara. Sin embargo, muchos expertos creen que una combinación de diferencias anatómicas y un evento desencadenante puede causar la enfermedad. De hecho, varios factores pueden aumentar el riesgo de desarrollar osteonecrosis del semilunar. Estos incluyen ciertas diferencias anatómicas en la estructura ósea y de la muñeca, tales como: ⁸
Estos problemas pueden estar relacionados con condiciones de salud más amplias como la esclerosis sistémica, lupus, enfermedad de Legg-Calvé-Perthes, gota, fenómeno de Raynaud, anemia falciforme, parálisis cerebral y enfermedad por descompresión. 5, 8
El trauma en la muñeca es otro factor. En un estudio amplio, más de la mitad de las personas con enfermedad de Kienböck habían sufrido previamente una lesión en la misma muñeca. Sin embargo, incluso las actividades cotidianas pueden ejercer una presión significativa sobre el semilunar. Esto significa que el vínculo entre una lesión o evento y el inicio de los síntomas puede ser apenas coincidencias. ⁸
Las condiciones que aumentan la coagulación sanguínea (hipercoagulabilidad) también pueden contribuir. Aunque estos mecanismos están bien estudiados en la necrosis de la cabeza femoral, aún no se han confirmado los mismos hallazgos en la muñeca. ⁸
Los factores genéticos también pueden influir. Un estudio amplio mostró que la enfermedad de Kienböck puede ocurrir en familias, lo que sugiere un componente hereditario. ⁸
La enfermedad de Kienböck puede afectar ambas muñecas, aunque no se comprende completamente por qué ocurre esto en algunas personas. ⁸
La enfermedad de Kienböck es poco común, y afecta aproximadamente a 7 de cada 100,000 personas. Es la segunda forma más común de necrosis avascular en la muñeca, después de la necrosis del escafoides, una condición en la que este hueso de la muñeca pierde su suministro sanguíneo y muere. La enfermedad afecta con mayor frecuencia a hombres entre los 20 y 40 años. 5, 7
La enfermedad de Kienböck se diagnostica mediante una combinación de señales y síntomas y estudios por imágenes: ⁵
El objetivo del tratamiento es aliviar el dolor, preservar el movimiento de la muñeca y mantener la fuerza. 4, 5, 8
En los últimos años, el enfoque para manejar la enfermedad de Kienböck se ha orientado hacia la medicina de precisión. En lugar de basarse exclusivamente en radiografías o un modelo único de clasificación, los especialistas actuales consideran múltiples factores únicos de cada paciente. Estos incluyen: 8
Este enfoque permite un plan de tratamiento individualizado. ⁸
Cuando las imágenes muestran que el semilunar está en buen estado (intacto) pero con suministro sanguíneo reducido, el objetivo es descargar presión sobre el semilunar y restaurar el flujo sanguíneo. Las opciones incluyen: ⁸
Estos procedimientos tienen como objetivo prevenir el colapso y preservar el movimiento de la muñeca.
Cuando una parte del semilunar está dañada o fracturada, pero aún recibe algo de flujo sanguíneo, el tratamiento depende del patrón de daño: ⁸
Si el semilunar se ha colapsado completamente y no tiene suministro sanguíneo restante, no se puede salvar. En estos casos, las estrategias modernas se centran en eliminar el hueso dañado y preservar la función tanto como sea posible: ⁸
En etapas más avanzadas, la enfermedad se extiende a los huesos circundantes de la muñeca, provocando desalineación, artritis y colapso de la estructura de la muñeca.
El tratamiento dependerá del grado de progresión del daño: 8
También es importante recordar que no todos los centros médicos cuentan con tecnología avanzada de imagen, como la RM con contraste, lo que puede influir en la planificación del tratamiento. Además, la experiencia quirúrgica y la disponibilidad de tecnologías varían entre hospitales y proveedores. No todos los pacientes están en condiciones, o están dispuestos, a someterse a cirugías complejas. En algunos casos, la observación cuidadosa o el manejo del dolor pueden ser el curso más apropiado, especialmente si los síntomas son leves. ⁸
Muchas personas afectadas, especialmente las más jóvenes, mejoran con el tiempo incluso sin cirugía. Dicho esto, la mayoría de los tratamientos quirúrgicos, cuando se eligen adecuadamente, conducen a una mejora en un plazo de 3 a 6 meses. ⁸
La enfermedad de Kienböck suele empeorar entre 3 y 5 años si no se trata. El pronóstico depende de cuánto hueso sano queda, la gravedad del acortamiento cubital y la edad al momento del diagnóstico (ya que las personas mayores tienden a presentar una enfermedad más avanzada). Es importante destacar que la gravedad de los síntomas no siempre coincide con el daño observado en las imágenes. ⁵
Si no se trata o se encuentra en etapas avanzadas, la enfermedad de Kienböck puede llevar a: ⁵
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona vida información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “Kienböck Disease” o “avascular necrosis of the lunate bone” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.
Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Note que esta información puede ser bastante técnica por lo que recomendamos que la comparta con un profesional de la salud.
En español:
En inglés:
Vea también nuestra página en inglés de NORD: Kienböck Disease
Cuando se tiene una enfermedad rara o poco frecuente es muy importante encontrar a un médico que tenga experiencia en el diagnóstico y en el manejo. De forma general, se recomienda que las personas con enfermedades raras busquen ser atendidas en centros médicos universitarios o terciarios ya que es más probable que los médicos que trabajan en estos centros hayan visto casos similares o tengan interés en la investigación, además de que cuentan con equipos de múltiples especialistas que trabajan en conjunto.
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