Última actualización:
6/23/2025
Años publicados: 2025
NORD agradece sinceramente a Harish Eswaran, MD, Profesor Asistente, Departamento de Pediatría, Centro de Ciencias de la Salud de la Universidad de Texas en Houston, por su ayuda en la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue modificado y traducido al español por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, NORD, el 22 de junio del 2025.
La vasculopatía livedoide es un trastorno raro de los vasos sanguíneos caracterizado por cambios de coloración en la piel, úlceras dolorosas y cicatrices en ambas piernas (generalmente cerca del tobillo). Estos síntomas ocurren debido a la formación de coágulos sanguíneos en los pequeños vasos de la piel.1,2
La vasculopatía livedoide puede aparecer de forma aislada o como parte de otras enfermedades que afectan la coagulación sanguínea, como el lupus eritematoso sistémico, la esclerodermia, el síndrome antifosfolípido y distintos tipos de trastornos de la coagulación (trombofilia).3
La vasculopatía livedoide es más frecuente en mujeres de mediana edad.3 Se diagnostica mediante biopsia de piel, un procedimiento en el que se remueve un poco de tejido de la piel y se examina en el mircroscopio.1 El tratamiento implica una combinación de terapias que pueden incluir cuidados de la herida, compresión de las piernas, medicamentos para el dolor (analgésicos), medicamentos que previenen que se formen coágulos en la sangre (anticoagulantes), medicamentos trombolíticos (que disuelven coágulos en la sangre) e inmunoterapia.1
Introducción
El nombre vasculopatía livedoide proviene de las principales características de la enfermedad, la decoloración púrpura de la piel (del latín livedo) y la enfermedad de los vasos sanguíneos (vasculopatía). Otros nombres que se usaron en el pasado incluyen livedo reticularis con ulceración, atrophie blanche o vasculitis livedoide, basándose en su apariencia, pero ninguno de estos términos es acurado para esta enfermedad. 1,4 El término vasculopatía hialinizante segmentaria también se ha empleado para describir la vasculopatía livedoide, basándose en hallazgos microscópicos de los vasos sanguíneos de personas con esta afección.5
Las principales señales y síntomas de la vasculopatía livedoide incluyen una combinación de protuberancias rojas planas o elevadas, livedo reticularis, úlceras dolorosas y atrofia blanca, generalmente cerca de ambos tobillos.1,3 Por lo general, las dos piernas son afectadas, pero, en raras ocasiones, solamente una pierna es afectada.1 Los cambios cutáneos de la vasculopatía livedoide también pueden afectar la parte superior del pie y las canillas.1,2
Puede haber las siguientes señales y síntomas:
Los síntomas menos comunes que se han presentado en personas con vasculopatía livedoide incluyen: 6
La vasculopatía livedoide suele ser una enfermedad crónica y recurrente, lo que significa que los síntomas aparecen y desaparecen, pero reaparecen con el tiempo. También pueden presentarse complicaciones como úlceras que no cicatrizan, daño cutáneo e infecciones cutáneas.3
La vasculopatía livedoide puede presentarse sola o puede formar parte de otra enfermedad. Las enfermedades asociadas con la vasculopatía livedoide incluyen ciertos trastornos de la coagulación sanguínea (trombofilia), enfermedades autoinmunes del tejido conectivo y algunos tipos de cáncer. 3,6
Cuando las personas padecen vasculopatía livedoide debido a otra enfermedad, presentan síntomas adicionales que afectan a otras partes del cuerpo. Estos síntomas adicionales varían según el diagnóstico subyacente.
La vasculopatía livedoide es causada cuando los pequeños vasos sanguíneos de la piel (capilares) de las piernas inferiores se obstruyen con coágulos sanguíneos (trombos), lo que reduce el flujo de sangre hacia la piel y provoca las manifestaciones cutáneas características.3 Sin embargo, la causa exacta de la formación de coágulos en la vasculopatía livedoide es desconocida, pero se cree que se debe a que ciertas proteínas y enzimas implicadas en los procesos de coagulación y fibrinólisis (ruptura de coágulos) no funcionan bien.3
Como resultado, los coágulos se forman con mayor facilidad y el proceso natural de degradación de los mismos (fibrinólisis) se ve alterado. En adición, hay inflamación del revestimiento interno de estos vasos sanguíneos, lo que también puede contribuir a causar la enfermedad. 3 El flujo sanguíneo lento podría explicar por qué esta enfermedad afecta preferentemente a las piernas.
En términos médicos, se cree que las personas con vasculopatía livedoide presentan mayor tendencia a coagularse debido a un aumento en la formación de fibrina, niveles reducidos de activador tisular del plasminógeno y una mayor agregación plaquetaria (es decir, mayor agrupamiento de plaquetas).5 La fibrina es una proteína que forma coágulos para evitar sangrados.7 El activador tisular del plasminógeno es una proteína liberada por las células del revestimiento interno de los vasos sanguíneos para promover la degradación de la fibrina.5 Las plaquetas son las células sanguíneas que se agrupan para formar coágulos y detener el sangrado en un vaso dañado.8
Algunos casos de vasculopatía livedoide ocurren en personas con enfermedades que favorecen el daño vascular y la formación de coágulos, como la anemia de células falciformes, deficiencia del factor V Leiden, deficiencia de proteína C, deficiencia de proteína S, deficiencia de antitrombina, síndrome antifosfolípido, lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, artritis reumatoide y ciertos cánceres.3,5 Se cree que estas enfermedades contribuyen al desarrollo de la vasculopatía livedoide en quienes las padecen.
La vasculopatía livedoide afecta a 1 de cada 100 000 personas en América del Norte por año. Es aproximadamente tres veces más común en mujeres que en hombres.5 Puede comenzar a cualquier edad, pero típicamente se diagnostica entre los 15 y 50 años; la edad promedio de diagnóstico es 32 años.3,5 Se informa que su incidencia es mayor en mujeres embarazadas y durante el verano.3
Debido a que las señales y los síntomas de la vasculopatía livedoide se parecen con los de otras enfermedades, es necesaria una biopsia de piel para diagnosticar la afección.1 Para hacer la biopsia se toma una muestra de piel del borde de una lesión nueva elevada o de una úlcera, para observarla al microscopio. Los hallazgos característicos de la vasculopatía livedoide incluyen un coágulo sanguíneo (trombo) dentro de un vaso, un aumento de las células endoteliales (células que forman el revestimiento interno de los vasos sanguíneos) y paredes vasculares engrosadas con apariencia vítrea en algunas células (degeneración hialina).1,18
Después de que el diagnóstico de la vasculopatía livedoide se confirma con la biopsia, deben descartarse si hay otras enfermedades asociadas, como enfermedades del tejido conectivo, paraproteinemias y enfermedades congénitas o adquiridas que favorecen la formación de coágulos. Pueden realizarse análisis de sangre para ayudar a diagnosticar estas enfermedades.1 Las pruebas específicas varían según las señales y los síntomas adicionales que presente la persona.
Se debe realizar la medición del índice tobillo-brazo, que compara la presión arterial en la pierna con la del brazo, para descartar la enfermedad arterial periférica, otra causa potencial de úlceras en las piernas. También puede hacerse un ultrasonido Doppler venoso de miembros inferiores para evaluar el flujo en las venas de las piernas y descartar la insuficiencia venosa crónica.1,3,11
Los regímenes de tratamiento eficaces para la vasculopatía livedoide varían según la persona afectada y a menudo se establecen por prueba y error. Para un mejor manejo, las personas afectadas con vasculopatía livedoide deben ser atendidas por varios especialistas, incluidos dermatólogos, hematólogos y reumatólogos, especialmente cuando la vasculopatía livedoide se asocia a otra enfermedad. El diagnóstico y tratamiento tempranos se asocian con resultados más favorables.3
Se puede recomendar dejar de fumar pues se considera que el tabaquismo favorece la aparición de vasculopatía livedoide y ralentiza la cicatrización de heridas.1,19
Para acelerar la cicatrización, hay que cuidar la herida, manteniendo limpia y húmeda la piel ulcerada con geles tópicos que favorecen la curación.1,19 A veces, se recomienda la debridación de tejido necrótico, un procedimiento médico que consiste en la eliminación de tejido muerto, dañado o infectado de una herida, por un especialista en heridas. También se puede hacer la terapia de compresión usando medias ajustadas en las piernas para favorecer el flujo sanguíneo, lo que también puede indicarse para ayudar a la cicatrización y la insuficiencia venosa crónica.2,3
El tratamiento con medicamentos puede incluir antibióticos en caso de infección cutánea.19 Para el dolor de las úlceras se usan analgésicos como acetaminofén, antiinflamatorios no esteroideos como ibubropfeno, amitriptilina, gabapentina, pregabalina o carbamazepina; la lidocaína tópica (cremas o pomadas) también puede ser útil.1,3
Para el tratamiento de los problemas de la coagulación se prescriben anticoagulantes (que inhiben factores de la coagulación) y antiplaquetarios (que impiden la agregación plaquetaria), como aspirina, dipiridamol, pentoxifilina, heparina de bajo peso molecular, warfarina, rivaroxabán y dabigatrán.3 Si los síntomas persisten a pesar de estos tratamientos, pueden añadirse corticoides para reducir la inflamación, como danazol, betametasona sódica y metilprednisolona.20 En personas que tienen una enfermedad autoinmune concomitante (por ejemplo, esclerodermia, lupus, artritis reumatoide), los medicamentos que modulan el sistema inmunitario pueden resultar especialmente útiles.19
El tratamiento a largo plazo suele ser necesario para controlar los síntomas.1 Algunas personas continúan teniendo úlceras pese a la terapia estándar y en estos casos resistentes, se pueden probar terapias adicionales, que todavía se consideran experimentales, es decir, que no se han establecido como terapias estándar. 2
Entre los tratamientos alternativos de cuidado de heridas figuran la oxigenoterapia hiperbárica y la fototerapia ultravioleta. La oxigenoterapia hiperbárica favorece el crecimiento de nueva piel y vasos sanguíneos al exponer al paciente a oxígeno puro en una cámara presurizada.21 La fototerapia ultravioleta consiste en exponer la piel afectada a radiación ultravioleta mediante dispositivos que estimulan el crecimiento cutáneo; la dosis de radiación es controlada para minimizar el daño que los rayos ultravioleta puedan causar a la piel.22
La terapia trombolítica o fibrinolítica se usa para disolver los coágulos de sangre y puede emplearse como alternativa a anticoagulantes y antiplaquetarios cuando las personas no mejoran. Mientras que anticoagulantes y antiplaquetarios previenen la formación de coágulos, la fibrinolisis disuelve los coágulos ya formados al degradar la fibrina.23 Un ejemplo de medicamento fibrinolítico utilizado en vasculopatía livedoide es el activador tisular recombinante del plasminógeno.
Otros tratamientos que se pueden usar para modular el sistema inmunitario en pacientes con vasculopatía livedoide (especialmente los que tienen una enfermedad autoinmune asociada) incluyen la inmunoglobulina intravenosa (IVIG), rituximab, inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α) e inhibidores de las quinasas activadas por Janus (JAK). En la IVIG se administra anticuerpos de donantes para proporcionar alivio rápido del dolor y mejorar la atrophie blanche.3,19 El rituximab, un anticuerpo monoclonal que actúa sobre receptores de células inmunitarias específicas, ha demostrado reducir el dolor y cicatrizar úlceras en algunos personas que no mejoraron con tratamientos típicos.20,24 Los inhibidores de JAK y TNF-α bloquean proteínas que aumentan la inflamación y pueden incluir el inhibidor de JAK baricitinib y el inhibidor de TNF-α etanercept en algunos casos. 19
Otros fármacos denominados vasodilatadores pueden emplearse junto con las terapias estándar para dilatar los vasos y aumentar el flujo sanguíneo cutáneo. Algunos ejemplos de vasodilatadores usados en vasculopatía livedoide son nifedipino y cilostazol.3
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona vida información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “livedoid vasculopathy” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.
Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Note que esta información puede ser bastante técnica por lo que recomendamos que la comparta con un profesional de la salud.
En español:
En inglés:
Vea también nuestra página en inglés de NORD: Livedoid Vasculopathy.
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