Última actualización:
7/15/2025
Años publicados: 2025
NORD agradece cordialmente a Christopher L. Skelly, MD; Elizabeth Townsend; y Grace Z. Mak, MD; Universidad de Chicago, Departamento de Cirugía, por la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue modificado y traducido al español por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, NORD, el 15 de julio de 2025.
El síndrome del ligamento arcuado medio (MALS) es una es una condición rara en la que el ligamento arcuado medio, una banda de tejido bajo el diafragma, comprime la arteria celíaca y los nervios circundantes, provocando dolor abdominal crónico.1,2
La arteria celiaca, también conocida como tronco celiaco, es una arteria importante que surge de la aorta abdominal y suministra sangre a varios órganos del abdomen superior, incluyendo el estómago, el hígado, el bazo, el páncreas y el duodeno. Es la primera rama visceral de la aorta abdominal y se divide en tres ramas principales: la arteria hepática común, la arteria esplénica y la arteria gástrica izquierda.
La compresión de la arteria celíaca y/o del plexo celíaco por el diafragma puede causar dolor que empeora con la alimentación o, a veces, con el ejercicio. Otros síntomas incluyen náuseas y pérdida de peso. En algunas personas los síntomas pueden ser devastadores y llevar a diagnósticos erróneos de trastornos alimentarios, condiciones psiquiátricas o dolor abdominal funcional (p. ej., síndrome de intestino irritable, migraña abdominal).1-3 Afecta tanto a niños como a adultos por igual.4,5
El diagnóstico se basa en una combinación de los síntomas clínicos y la imagenología radiológica.1,6-9 El tratamiento puede incluir un procedimiento quirúrgico. 3
Las señales y los síntomas del síndrome del ligamento arcuado medio resultan de la compresión de la arteria celíaca y los nervios circundantes. Los signos y síntomas comunes pueden incluir: 1,2,3,10
A veces un médico puede escuchar un suave sonido de soplo con un estetoscopio (soplo) sobre el abdomen superior, lo que podría indicar una obstrucción vascular. Algunas personas afectadas por esta condición y que practican deporte pueden experimentar dolor abdominal superior recurrente desencadenado por ejercicios cardiovasculares moderados a intensos.
Síntomas adicionales asociados con el diagnóstico, pero que con frecuencia indican otros problemas médicos, incluyen palpitaciones (oír o sentir el propio latido), dolor en el pecho, diarrea, estreñimiento y dificultad para dormir.
El dolor abdominal crónico es muy común y puede ocasionar problemas emocionales a largo plazo, incluyendo mayor riesgo de ansiedad, ausencias escolares y laborales, baja capacidad funcional y mala calidad de vida.7,9
El ligamento arcuado medio es una banda de tejido formada donde los dos lados del diafragma se unen y envuelven la aorta al pasar del tórax al abdomen. Su relación anatómica con el origen de la arteria celíaca determina si ocurre compresión, si la arteria celíaca nace por encima del diafragma, el ligamento puede comprimirla; si nace por debajo, no se produce compresión.4
Aunque los estudios muestran que entre el 13% y el 50% de las personas tienen algún grado de compresión de la arteria celiaca, solamente un pequeño número de estas personas desarrolla síntomas de MALS.5
Esto ha llevado a un debate continuo entre los médicos sobre si el MALS existe realmente como una condición distinta, qué causa exactamente los síntomas y cuál es el mejor tratamiento. El malestar en el MALS puede resultar de dos factores principales, o de una combinación de ambos:1,2,6,9
Tradicionalmente, los cirujanos creían que el dolor digestivo crónico por mala circulación ocurría solo cuando dos de las tres arterias abdominales principales estaban bloqueadas. Las tres principales arterias abdominales que emergen de la aorta abdominal son el tronco celíaco (que se divide en 3 arterias, la arteria hepática común (que irriga el hígado), la arteria esplénica (que irriga el bazo) y la arteria gástrica izquierda, que irriga el estómago), la arteria mesentérica superior y la arteria mesentérica inferior.
Sin embargo, muchos especialistas ahora reconocen que los síntomas pueden surgir de una combinación de factores vasculares (flujo sanguíneo) y neurológicos (nervios), incluso si solamente un vaso es afectado.
El síndrome del ligamento arcuado medio afecta aproximadamente a 2 de cada 100,000 personas.1 Por lo general, afecta más a las mujeres jóvenes, como sucede con otros casos de dolor abdominal crónico. Sin embargo, dado que la compresión de la arteria celíaca puede hallarse en una amplia población, el síndrome afecta tanto a jóvenes como a mayores, y a mujeres y hombres.
MALS es un diagnóstico de exclusión, o sea, solamente se hace después de excluirse otras causas de los síntomas. Debido a que muchas personas presentan compresión de la arteria celíaca sin síntomas y existen múltiples causas de dolor abdominal, es importante realizar una evaluación detallada de todas las causas comunes antes de diagnosticar MALS.
Se recomienda una evaluación completa que incluya:
Una vez excluidas otras causas y confirmada la compresión, es esencial evaluar si hay indicación de hacer cirugía. Las características que se han asociado con mejores resultados en la cirugía incluyen dolor abdominal consistente después de comer, tener una edad entre 40–60 años y pérdida de peso ≥ 9 kg. La cirugía suele ser menos útil en casos en que hay dolor atípico, periodos de remisión, edades > 60 años, antecedentes de abuso de alcohol y pérdida de peso < 9 kg.7,11,12,13,14
Se recomienda, además que se hagan también evaluaciones psiquiátricas y de dolor crónico en las evaluaciones pre y postoperatorias, dada la relación entre dolor físico y psicológico. Antes de una cirugía, un equipo multidisciplinario (formado por especialistas en cirugía general y vascular, psiquiatría, servicio de dolor) debe revisar cada caso y aprobar de forma unánime que se haga la cirugía antes de proceder.7,8,9
Las personas con MALS necesitan ser evaluadas por varios especialistas que deben trabajar juntos como un equipo. El manejo comienza con una evaluación multidisciplinaria, que involucra cirugía vascular, cirugía general, especialistas en dolor y radiología intervencionista. Un bloqueo del plexo celíaco, inyección de anestésico local o agente neurolitico (que reduce las señales de dolor, como alcohol, fenol o glicerol) en el plexo nervioso bajo guía de imágenes, puede servir tanto para aliviar el dolor temporalmente como para confirmar el diagnóstico. Las personas que tienen un alivio transitorio tienen más probabilidades de beneficiarse de la cirugía.1,2,3
El tratamiento estándar del síndrome de compresión de la arteria celíaca es una cirugía donde se hace la liberación de la arteria celíaca de la compresión con la extracción simultánea de los nervios que también están siendo comprimidos. Hay tres técnicas quirúrgicas principales que se pueden hacer, la cirugía tradicional abierta, la cirugía laparoscópica y la cirugía robótica, y se ha demostrado que todos estas tres técnicas son seguras y efectivas, sin evidencia clara de que una técnica sea superior a las otras. 6,15,16,17
Básicamente, durante la cirugía, se corta el ligamento arcuado medio junto con cualquier tejido blando suprayacente y ganglios linfáticos para aliviar la presión sobre la arteria. En algunos casos, también se extirpan partes del paquete nervioso cercano (plexo celíaco). Para confirmar el éxito, algunos cirujanos usan ultrasonido durante la operación, mientras que otros buscan un cambio visible en la forma de la arteria.6,16,17,18
En comparación con la cirugía abierta, la liberación laparoscópica suele ofrecer menos dolor postoperatorio, estancias hospitalarias más cortas, recuperación más rápida y mejores resultados cosméticos. ³ La asistencia robótica puede mejorar la precisión y la visualización tridimensional, pero puede aumentar los costos, requerir puertos más grandes y limitar el acceso manual del cirujano.³
No se recomienda realizar un stent endovascular de la arteria celíaca antes de la cirugía, ya que estos stents generalmente fallan debido a la compresión externa del ligamento arcuado medio.6,16,17 Un stent en una arteria es un pequeño tubo de malla metálica que se coloca dentro de una arteria para mantenerla abierta y permitir un mejor flujo sanguíneo.
Después de la descompresión, se puede considerar la angioplastia o la colocación de un stent en casos de estrechamiento persistente. Los medicamentos antiplaquetarios, y los reductores de colesterol solamente están indicados cuando se realiza revascularización.²
Los medicamentos antiplaquetarios inhiben las plaquetas, las células sanguíneas esenciales para la coagulación de la sangre, y por tanto evitan que las plaquetas sanguíneas se agrupen y formen coágulos.
La mayoría de las personas reporta un alivio significativo del dolor después de la cirugía de liberación, con un 60 %–80 % quedando libres de síntomas.1,16,17 Las complicaciones menores, como diarrea, náuseas y pancreatitis transitoria, generalmente se mejoran luego. 1,11,12
La principal preocupación es el dolor abdominal continuo o recurrente; el dolor persistente a menudo refleja ya sea un estrechamiento vascular residual o dolor funcional (no vascular), y es necesario que se haga una reevaluación. 1,11,12 La cirugía no aborda la ansiedad o depresión coexistentes, que pueden influir en la recuperación.
Si el dolor continúa o reaparece, los médicos pueden necesitar volver a verificar el flujo sanguíneo para buscar un nuevo estrechamiento debido a tejido cicatricial o anatomía natural, a menudo con un ultrasonido. Si se observan velocidades de flujo altas y cambios relacionados con la respiración en el ultrasonido se hace una angioplastia con balón, un procedimiento para ensanchar la arteria en que se utiliza un catéter con un balón en la punta para ensanchar la arteria y mejorar el flujo sanguíneo. 1,2,7
Si el flujo sanguíneo parece normal, se puede realizar un examen de imagen llamado angiografía por tomografía computadorizada, en que se inyecta un tinte de contraste en una vena para hacer que los vasos sanguíneos sean más visibles en las radiografías, para descartar otros problemas abdominales. Si las imágenes están claras, se ofrece un bloqueo nervioso del plexo celíaco para evaluar la posibilidad de dolor abdominal funcional (dolor sin causa vascular).1,2,7
Existe un debate continuo sobre por qué la compresión de la arteria celíaca causa dolor: 6,8,11,19-22 Algunos expertos creen que es debido a la reducción del suministro de sangre (isquemia) y la ampliación o irritación de las fibras nerviosas. Bajo el microscopio, se han observado cambios como el engrosamiento de la pared arterial y la desorganización de sus capas.¹¹ Se creía que el dolor intestinal solo ocurría cuando dos de las tres arterias abdominales principales estaban afectadas. Hoy, la mayoría coincide en que múltiples factores, incluidos elementos nerviosos, contribuyen a los síntomas.6,8,11,21
Debido a que muchas personas presentan compresión en las imágenes sin ningún dolor, y no todos mejoran después de la cirugía, se sugiere que pueden existir otros factores.9,15,21
La investigación continua sobre la selección de pacientes, las técnicas y los resultados a largo plazo es esencial para mejorar la atención de esta compleja condición.
Se ha propuesto recientemente una vía para el diagnóstico y tratamiento:¹
Evaluación y manejo del MALS sospechoso
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona vida información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “median arcuate ligament syndrome ” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.
Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Note que esta información puede ser bastante técnica por lo que recomendamos que la comparta con un profesional de la salud.
En español:
En inglés:
Vea también nuestra página en inglés de NORD: Median Arcuate Ligament Syndrome.
Cuando se tiene una enfermedad rara o poco frecuente es muy importante encontrar a un médico que tenga experiencia en el diagnóstico y en el manejo. De forma general, se recomienda que las personas con enfermedades raras busquen ser atendidas en centros médicos universitarios o terciarios ya que es más probable que los médicos que trabajan en estos centros hayan visto casos similares o tengan interés en la investigación, además de que cuentan con equipos de múltiples especialistas que trabajan en conjunto.
NORD tiene una lista de centros de excelencia en enfermedades raras que incluye muchos de los mejores centros médicos y académicos de los Estados Unidos. Recomendamos que los pacientes compartan esta información con sus médicos para que sean referidos al centro más adecuado y conveniente. Esta lista está en expansión.
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NORD y la Fundación MedicAlert se han asociado en un nuevo programa para brindar protección a pacientes con enfermedades raras en situaciones de emergencia.
Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/medicalert-assistance-program/Asegurarse de que los pacientes y los cuidadores estén equipados con las herramientas que necesitan para vivir su mejor vida mientras manejan su condición rara es una parte vital de la misión de NORD.
Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/rare-disease-educational-support/Este programa de asistencia, primero en su tipo, está diseñado para los cuidadores de un niño o adulto diagnosticado con un trastorno raro.
Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/caregiver-respite/No patient organizations found related to this disease state.
