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Última actualización:
03/31/2023
Años publicados: 2023
NORD agradece a Gregory Cichon y Zachary LeMense, estudiantes de medicina en la Escuela de Medicina de Creighton y a la Dra. Joan Delto, profesora asistente de Urología en la Escuela de Medicina de la Universidad de Creighton, por la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue traducido al español y modificado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira el 8 de abril del 2023.
El oncocitoma renal, también conocido como oncocitoma del riñón, es un tipo de tumor renal benigno. Está compuesto por oncocitos, que son células que tienen una cantidad anormalmente grande de mitocondrias, los orgánulos que producen energía para la célula. Los oncocitomas renales suelen ser de crecimiento lento y no se propagan más allá del riñón, pero en casos raros pueden volverse cancerosos.
Los síntomas del oncocitoma renal pueden incluir dolor abdominal, sangre en la orina y una masa en el abdomen. Estos tumores a menudo se descubren de manera incidental durante las pruebas de imagen hechas por otras razones. El diagnóstico generalmente se confirma mediante una biopsia, que consiste en extraer una pequeña muestra de tejido para examinarla con un microscopio.
El tratamiento del oncocitoma renal se hace con una cirugía para retirar el tumor. En algunos casos, sólo se extirpa la parte del riñón que contiene el tumor, mientras que en otros puede ser necesario extirpar todo el riñón. En los casos en que el tumor es grande o ha crecido hacia estructuras cercanas, pueden ser necesarios tratamientos adicionales como radiación, quimioterapia o inmunoterapia.
Los oncocitomas renales son raros, con una incidencia estimada de 0,5 a 1,5 casos por millón de personas por año, y representan alrededor del 3% al 7% de todos los tumores renales. Ocurren con mayor frecuencia en adultos de mediana edad o en adultos mayores, con una incidencia máxima en la sexta y séptima década de la vida. Los hombres son más propensos a desarrollar oncocitoma renal que las mujeres.
Existe una investigación limitada sobre el oncocitoma renal, ya que es una condición rara. Sin embargo, los estudios han demostrado que estos tumores suelen tener un buen pronóstico, con un bajo riesgo de recurrencia después de la extirpación quirúrgica. En la mayoría de los casos, los pacientes pueden volver a sus actividades normales a las pocas semanas de la cirugía.
Las señales y los síntomas del oncocitoma renal incluyen:
La causa exacta del oncocitoma renal no se comprende bien, pero existen varios factores que pueden aumentar el riesgo de que una persona desarrolle esta afección. Algunas personas pueden haber heredado mutaciones genéticas que aumentan el riesgo de desarrollar este tipo de tumor.
Las personas afectadas con el complejo de esclerosis tuberosa (TSC) y el síndrome de Birt-Hogg-Dubé tienen mutaciones que aumentan el riego de tener oncocitoma renal.
Las personas con enfermedad renal crónica pueden tener más probabilidades de desarrollar oncocitoma renal debido al daño a largo plazo en los riñones.
Las personas obesas pueden ser más propensas a desarrollar este tipo de tumor debido a la tensión adicional en sus riñones.
Otros cánceres de riñón, en particular el carcinoma de células claras y el carcinoma de células renales cromófobas, también pueden estar asociados con los oncocitomas renales, ya sea porque, en algunos casos, ocurren al mismo tiempo o porque tienen una apariencia similar. Los médicos deben descartar la posibilidad de que las personas diagnosticadas con oncocitoma renal tambien tengan estos canceres.
En general, las causas exactas del oncocitoma renal no se comprenden bien y se necesita más investigación para comprender mejor esta afección. Sin embargo, las mutaciones genéticas, la enfermedad renal crónica y la obesidad son factores de riesgo potenciales para el oncocitoma renal.
En la mayoría de los casos, el oncocitoma renal se encuentra de forma incidental durante pruebas de imagen realizadas por otros motivos. Como comentado antes, es más común en personas mayores, con una edad promedio al momento del diagnóstico de alrededor de 60 años. También es más común en hombres que en mujeres.
Los oncocitomas renales que se encuentran como una masa única y en un lado del cuerpo por lo general, son esporádicos y ocurren sin que haya una enfermedad asociada. Sin embargo, cuando hay múltiples tumores o cuando ambos riñones están afectados, puede ser una señal de que hay una enfermedad subyacente como el complejo de esclerosis tuberosa y el síndrome de Birt-Hogg-Dubé.
El diagnóstico de un oncocitoma renal generalmente comienza con un examen físico, durante el cual el médico puede sentir una masa en el abdomen o en el costado del paciente. El médico también puede solicitar pruebas de imagen, como una ecografía, una tomografía computarizada, una resonancia magnética o una gammagrafía Sestamibi para confirmar la presencia de un tumor y determinar su tamaño, ubicación y actividad.
Las características en la tomografía computarizada o la resonancia magnética que pueden indicar la presencia de un oncocitoma son una masa sólida homogénea bien delimitada, a veces con una cicatriz central.
Si las pruebas de imagen sugieren que el tumor puede ser un oncocitoma renal, es probable que el médico recomiende una biopsia para confirmar el diagnóstico.
Durante una biopsia, se extrae una pequeña muestra de tejido del tumor y se examina bajo un microscopio. La presencia de oncocitos, que son células anormales con una cantidad inusualmente grande de mitocondrias, puede ayudar a confirmar el diagnóstico de un oncocitoma renal. Cuando se extirpa el tumor, la apariencia general puede confirmar aún más el diagnóstico. Los oncocitomas renales se describen como de color “marrón caoba” o “rojo oscuro” debido a la gran cantidad de mitocondrias en las células tumorales.
Para un estudio más detallado de un oncocitoma renal, el médico también puede ordenar análisis de sangre y orina para evaluar la función de los riñones y buscar anomalías. Estas pruebas pueden incluir un conteo sanguíneo completo (CBC), un panel de química sanguínea, un análisis de orina y una prueba de depuración de creatinina.
Una vez que se confirma el diagnóstico de un oncocitoma renal, el médico analizará las opciones de tratamiento con el paciente. El tratamiento del oncocitoma renal puede incluir vigilancia activa o seguimiento con pruebas de imagen (TC, RM o ecografía) si la masa es muy pequeña, ablación térmica (aplicación de calor o congelación del tumor) o cirugía.
La extirpación quirúrgica del tumor es el tratamiento más común, pero puede no ser necesario si el tumor es pequeño y no causa ningún síntoma. El tipo de cirugía dependerá del tamaño y la ubicación del tumor y puede incluir nefrectomía parcial o total, extirpación del riñón. Si la cirugía no es una opción, un médico puede hacer una crioablación en su lugar. La crio ablación es un procedimiento en que se usa un líquido extremadamente frío o un instrumento que se llama criosonda para congelar y destruir el tejido anormal.
En algunos casos, se puede realizar una nefrectomía parcial, que consiste en extirpar la parte del riñón que contiene el tumor. En otros casos, puede ser necesaria una nefrectomía radical, que consiste en extirpar todo el riñón afectado.
Después de la cirugía, el paciente debe ser monitoreado para detectar cualquier signo de recurrencia o el desarrollo de otros tumores. Esto puede implicar en que se hagan pruebas de imágenes periódicas, como tomografías computarizadas o resonancias magnéticas, para verificar si hay cambios en los riñones.
Es importante que los pacientes con oncocitoma renal reciban atención de seguimiento regular después de su tratamiento inicial. Esto puede ayudar a garantizar que cualquier cambio en los riñones sea detectado y tratado adecuadamente lo mas pronto posible. Además, mantener un estilo de vida saludable, que incluye seguir una dieta saludable y hacer ejercicio regularmente, puede ayudar a reducir el riesgo de recurrencia y otros problemas de salud.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones en el siguiente enlace: https://clinicaltrials.gov/ Use “Renal oncocytoma” como su término de búsqueda para encontrar los estudios relevantes. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
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Cuando se tiene una enfermedad rara o poco frecuente es muy importante encontrar a un médico que tenga experiencia en el diagnóstico y en el manejo. De forma general, se recomienda que las personas con enfermedades raras busquen ser atendidas en centros médicos universitarios o terciarios ya que es más probable que los médicos que trabajan en estos centros hayan visto casos similares o tengan interés en la investigación, además de que cuentan con equipos de múltiples especialistas que trabajan en conjunto.
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