Última actualización:
4/29/2024
Años publicados: 1990, 1991, 1992, 1993, 1995, 1997, 2000, 2011, 2014, 2017, 2020, 2024
NORD agradece a Join Y. Luh, MD, FACP, FACR, FASTRO, oncólogo radioterápico, Providence Health, St. Joseph Hospital, y a Charles R. Thomas, Jr., MD, FASTRO, profesor y presidente del Departamento de Oncología Radioterápica y Aplicadas. Sciences, Dartmouth Cancer Center, por su ayuda en la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue traducido al español y modificado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, el 3 de julio del 2024.
El linfoma gástrico primario se refiere a un tipo de cáncer poco frecuente que se origina en el estómago.
En la literatura médica existe controversia con respecto a la definición, clasificación y estadificación exactas del linfoma gástrico primario.
El término linfoma se refiere al cáncer que surge en el sistema linfático. Como parte del sistema inmunológico, el sistema linfático ayuda a proteger el cuerpo contra infecciones y enfermedades y tiene una red de tubos conocidos como vasos linfáticos que drenan un líquido fino y acuoso conocido como linfa desde diferentes áreas del cuerpo hacia el torrente sanguíneo.
La linfa se acumula en los pequeños espacios entre las células de los tejidos y contiene proteínas, grasas y ciertos glóbulos blancos conocidos como linfocitos. A medida que la linfa se mueve a través del sistema linfático, es filtrada por una red de pequeñas estructuras conocidas como ganglios linfáticos que ayudan a eliminar los microorganismos (por ejemplo, virus, bacterias, etc.) y otros desechos (células muertas y sus fragmentos) del torrente sanguíneo.
La mayoría de los tipos de linfoma son el resultado de errores en la producción de un tipo de glóbulo blanco (linfocito) o de la transformación de un linfocito en una célula maligna (cancerosa). El crecimiento anormal e incontrolado de linfocitos malignos conduce al agrandamiento de una región o regiones específicas de los ganglios linfáticos. La afectación de otros tejidos linfáticos, como el bazo y la médula ósea, y la diseminación a otros tejidos y órganos del cuerpo pueden provocar complicaciones potencialmente mortales.
Los síntomas específicos (fiebre, sudores nocturnos, picazón, etc.) y las señales (pérdida de peso, agrandamiento del bazo, bultos en el cuello o la axila, etc.) pueden variar de persona a persona dependiendo del grado y de la(s) región(es) de intervención.
La mayoría de los casos de linfoma surgen en los ganglios linfáticos. Cuando el linfoma surge fuera de los ganglios linfáticos, se denomina linfoma extraganglionar. El linfoma gástrico primario es la forma más común de linfoma extraganglionar.
La mayoría de los casos de linfoma gástrico primario son subtipos de linfoma no Hodgkin (LNH) de células B. El LNH se puede clasificar en términos generales en linfomas que surgen de linfocitos B anormales (linfoma de células B) y aquellos derivados de linfocitos T anormales (linfoma de células T).
Los tipos de LNH también pueden basarse en ciertas características de las células cancerosas vistas al microscopio y en la rapidez con la que tienden a crecer y propagarse.
Por ejemplo, el LNH puede caracterizarse como de “grado bajo” (o indolente), lo que significa que tiende a crecer lentamente y provocar pocos síntomas, o como linfomas de “grado intermedio” a “alto” (agresivos), que generalmente crecen rápidamente, requiriendo tratamiento inmediato.
Casi todas las personas afectadas con linfoma gástrico primario tienen linfoma gástrico de tejido linfoide asociado a mucosas (MALT) o linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) del estómago. El linfoma gástrico MALT a menudo se asocia con una infección por la bacteria Helicobacter pylori.
El linfoma gástrico MALT es generalmente un linfoma indolente (de crecimiento lento); El DLBCL de estómago es generalmente un linfoma más agresivo. En raras ocasiones, las personas pueden tener linfomas de bajo y alto grado al mismo tiempo.
Los síntomas del linfoma gástrico primario suelen ser vagos e inespecíficos y se observan en otras afecciones además del cáncer. En muchas personas, es posible que no haya síntomas perceptibles en el momento del diagnóstico. Los síntomas específicos pueden ser muy diferentes de una persona a otra. El dolor o los calambres abdominales son probablemente los más comunes y pueden ser uno de los primeros síntomas que se notan.
Los síntomas adicionales que pueden ocurrir en personas con linfoma gástrico primario incluyen:
Con menor frecuencia, puede haber:
Se desconoce la causa exacta del linfoma gástrico primario. Sin embargo, se ha establecido una fuerte asociación entre la infección por Helicobacter pylori (H. pylori) y el desarrollo de linfoma gástrico MALT.
La bacteria H. pylori es una bacteria que se encuentra en el estómago y la parte superior de los intestinos y es bien conocida por causar úlceras.
El 90% de las personas afectadas con linfoma gástrico MALT tienen una infección crónica por H. pylori. El linfoma gástrico MALT surge originalmente de ciertos glóbulos blancos (linfocitos) que se encuentran dentro del tejido linfoide del revestimiento interno del estómago (membranas mucosas o mucosas). Este tejido linfoide normalmente no se encuentra en el estómago, pero se desarrolla debido a una inflamación crónica, como ocurre con la infección crónica por H. pylori.
Aunque la infección por H. pylori es importante para el desarrollo del linfoma gástrico MALT, la infección es bastante común en la población general. Sin embargo, sólo un número muy pequeño de personas con esta bacteria desarrolla linfoma gástrico MALT. Esto indica que otros factores, como una respuesta débil del sistema inmunológico del cuerpo a la infección, también son importantes para el desarrollo del linfoma gástrico MALT.
Algunas personas con linfoma gástrico MALT tienen anomalías cromosómicas dentro del tumor, específicamente una translocación. Una translocación significa que una parte de un cromosoma se desprende y se adhiere a otro. Estas anomalías cromosómicas pueden ser importantes en términos de tratamiento o pronóstico.
Las personas que tienen linfoma gástrico MALT y tienen una translocación que involucra los cromosomas 11 y 18 (translocación t [11; 18]), parecen no mejorar mucho con el tratamiento con antibióticos y a la erradicación de la infección por H. pylori.
El linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) del estómago puede surgir espontáneamente en personas sin antecedentes de cáncer, o puede ocurrir a partir de la transformación de un linfoma gástrico MALT indolente en la forma más agresiva de DLBCL.
Algunos investigadores han sugerido que el DLBCL del estómago también puede estar asociado con la infección por H. pylori. Algunas personas con DLBCL de estómago han sido infectadas con la bacteria H. pylori, pero algunos investigadores creen que estos casos son ejemplos de linfoma gástrico MALT de larga duración que se ha transformado en el DLBCL de estómago más agresivo.
Se estima que el linfoma gástrico primario afecta aproximadamente a 1 de cada 100.000 personas de la población general en los países occidentales. Varios informes han mostrado que los casos de linfoma gástrico están aumentando.
La mayoría de los casos de linfoma gástrico primario ocurren en personas de 50 años o más, con una incidencia máxima entre los 60 y 70 años. Sin embargo, se han notificado casos en niños, adolescentes y adultos jóvenes. Algunos informes sugieren que los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres. También se ha informado que el linfoma gástrico primario ocurre con más frecuencia en caucásicos que en afroamericanos.
Como se mencionó anteriormente, el linfoma gástrico primario es la forma más común de linfoma no Hodgkin (LNH) extra ganglionar y representa entre el 30% y el 40% de todos los sitios extra ganglionares.
El linfoma gástrico primario representa entre el 10% y el 15% de todos los casos de LNH.
Aunque es el sitio extraganglionar más común del LNH, el linfoma gástrico primario es muy raro y representa sólo entre el 2% y el 8% de todos los casos de cáncer de estómago.
El linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) y el linfoma MALT son el segundo y tercer subtipo más común de LNH (esto se aplica a todos los casos de estos subtipos, no solo a los confinados al tracto gastrointestinal).
El linfoma gástrico primario se diagnostica basándose en una evaluación clínica detallada, la detección de ciertos síntomas y hallazgos físicos, un historial detallado del paciente y una variedad de pruebas especializadas. Estas pruebas son necesarias para confirmar el tipo (y subtipo) específico de LNH presente, evaluar la naturaleza y extensión de la enfermedad y determinar los tratamientos más apropiados.
Cuando los médicos sospechan de linfoma gástrico, pueden recomendar varias pruebas de diagnóstico. Estos incluyen análisis de sangre, biopsias, aspirados de médula ósea y pruebas de imagen especializadas. Por ejemplo, los análisis de sangre pueden incluir estudios para evaluar la cantidad y apariencia de glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas, pruebas para medir los niveles de la enzima lactato deshidrogenasa (LDH), y/u otros estudios. (Las elevaciones elevadas de LDH pueden sugerir que el linfoma puede tener una progresión rápida, lo que podría requerir terapias más intensivas).
Para las personas con sospecha de linfoma gástrico primario, un cirujano o gastroenterólogo (un médico especializado en enfermedades de los órganos digestivos) realizará un procedimiento llamado esofagogastroduodenoscopia (EGD), también llamado endoscopia gastrointestinal superior.
Durante una EGD, se inserta un tubo flexible con una cámara (endoscopio) en el estómago o el tracto gastrointestinal para permitir al médico ver las áreas de tejido anormal. Un endoscopio también le permite al médico realizar una biopsia o biopsias (extracción de una pequeña muestra de tejido o múltiples muestras para estudiarlas bajo un microscopio por un patólogo, un médico que se especializa en diagnosticar enfermedades mediante el estudio de tejidos, fluidos y sangre). El procedimiento de EGD y biopsia se puede realizar bajo anestesia local o de cuerpo entero (general).
El análisis microscópico del tejido afectado permite a los patólogos determinar características microscópicas adicionales que pueden ser importantes en la clasificación de la enfermedad maligna, como el tamaño de los linfocitos malignos, la apariencia del núcleo dentro de una célula de linfoma, la distribución o el patrón de las células anormales, etc.
Además, se realizan estudios especializados para ayudar a determinar el tipo celular específico de origen. Por ejemplo, las células del linfoma gástrico, y las células normales a partir de las cuales se desarrolla la enfermedad maligna, producen proteínas (antígenos) distintivas que pueden promover una respuesta (inmunitaria) de anticuerpos (por ejemplo, antígenos como el CD20). También pueden expresar ciertos anticuerpos en su superficie exterior (por ejemplo, inmunoglobulina M [IgM]).
Por lo tanto, las pruebas para identificar dichos marcadores ayudan a determinar las células normales de las que deriva la enfermedad maligna, lo que ayuda a distinguir el linfoma gástrico primario de otros tipos de linfoma y ayuda en el diagnóstico y las decisiones de tratamiento.
También se pueden recomendar varios procedimientos de imágenes especializados, como imágenes de rayos X estándar o tomografía computarizada (TC). Generalmente se utilizan procedimientos de imágenes especializados para ayudar a establecer un diagnóstico y determinar la extensión de la enfermedad. Durante la tomografía computarizada, se utilizan una computadora y rayos X para crear una película que muestra imágenes transversales de las estructuras internas. Para las personas con LNH sospechado o diagnosticado, se pueden realizar tomografías computarizadas del cuello, el tórax, las regiones abdominales y/o pélvica para ayudar a detectar el agrandamiento de ciertos ganglios linfáticos o la diseminación de la enfermedad maligna a ciertos órganos. Aunque las anomalías de la mucosa del estómago son difíciles de ver en las tomografías computarizadas, dichas exploraciones son útiles para mostrar cualquier extensión o diseminación del linfoma a otras partes del cuerpo donde se pueden ver más fácilmente en la tomografía computarizada.
Las exploraciones PET (tomografía por emisión de positrones) también pueden usarse para el diagnóstico del linfoma. Las células cancerosas, como el linfoma, metabolizan el azúcar más rápidamente que las células normales. Las exploraciones PET son una tecnología de imágenes de medicina nuclear en la que se inyecta glucosa radiactiva en la persona afectada y las células cancerosas absorben glucosa más rápidamente y en cantidades mucho mayores que las células normales, lo que hace que las células cancerosas se “iluminen” en la exploración. Las exploraciones por PET son útiles para mostrar dónde se encuentra el linfoma dentro del estómago y hasta qué punto se ha diseminado. También se pueden utilizar para medir si el tratamiento es efectivo. Las exploraciones PET a menudo se realizan junto con una tomografía computarizada. Sin embargo, las exploraciones PET también pueden iluminar partes del cuerpo donde hay infección o inflamación en ausencia de cáncer, lo que da como resultado una exploración falsa positiva (o sea, tiene un resultado positivo, pero en realidad no hay cancer).
Aunque las exploraciones por PET se usan comúnmente para estadificar y seguir a las personas afectadas con LNH ganglionar, solamente se usan en casos seleccionados de linfomas gástricos en personas que reciben radioterapia, ya que las imágenes por PET pueden ayudar a definir el objetivo del tratamiento.
Se puede considerar la resonancia magnética (MRI) cuando las tomografías computarizadas y/o las tomografías por emisión de positrones no proporcionan la información necesaria. Sin embargo, la resonancia magnética no se considera un estudio de imagen estándar utilizado en la estadificación, el estudio y el seguimiento de los linfomas gástricos.
Cuando a una persona se le diagnostica linfoma gástrico primario, es necesario determinar el “estadio”. La estadificación ayuda a describir hasta qué punto se ha propagado la enfermedad, caracterizar el curso potencial de la enfermedad y determinar el tratamiento adecuado.
Algunas de las mismas pruebas de diagnóstico descritas anteriormente se pueden usar para estadificar un linfoma gástrico primario (por ejemplo, análisis de sangre, tomografía computarizada, tomografía por emisión de positrones, aspiración y biopsia de médula ósea).
Se han propuesto diferentes sistemas de estadificación para el linfoma gástrico primario. Normalmente hay 4 estadios.
Las personas con linfoma gástrico primario requieren ser atendidas por un equipo de muchos profesionales médicos, como médicos especializados en el diagnóstico y tratamiento del cáncer con quimioterapia y otros medicamentos (oncólogos médicos), trastornos del tracto gastrointestinal (gastroenterólogos) , trastornos de la sangre y de los tejidos hematopoyéticos (hematólogos), o el diagnóstico y tratamiento del cáncer con radiación (radiooncólogos); enfermeras de oncología; cirujanos; dietistas y/u otros profesionales.
Los tratamientos específicos dependen de factores como el estadio de la enfermedad, tamaño del tumor, subtipo de linfoma específico, la presencia o ausencia de ciertos síntomas, la edad y la salud general del individuo y/u otros elementos.
Existen varias opciones de tratamiento para el linfoma gástrico primario, que pueden usarse solas o en combinación:
Después de completar el tratamiento, es importante realizar un seguimiento regular. Se recomienda una endoscopia con biopsia entre 3 y 6 meses después del tratamiento. Si no hay evidencia de linfoma o infección por H. pylori, se debe realizar un seguimiento con el oncólogo cada 3 a 6 meses durante 5 años y luego una vez al año. Si se presentan síntomas como náuseas inexplicables, dolor abdominal o sensación de llenura después de comer, se debe realizar una endoscopia.
El tratamiento y seguimiento del linfoma gástrico primario requiere un enfoque multidisciplinario y personalizado. Las decisiones de tratamiento deben tomarse en consulta cuidadosa con el equipo médico y el paciente, considerando los beneficios y riesgos potenciales, así como las preferencias del paciente.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “gastric lymphoma” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu
Para informaciones adicionales se puede contactar a los siguientes expertos:
Charles R. Thomas, Jr., MD, FASTRO
Professor & Chair
Department of Radiation Oncology and Applied Sciences
Dartmouth Cancer Center
[email protected]
Join Y. Luh, MD, FACP, FACR, FASTRO
Radiation Oncologist
Department of Radiation Oncology
Providence Health, St. Joseph Hospital
2700 Dolbeer Street
Eureka, California, USA 95501
Tel.: 707.269.4229
Fax.: 707.269.3849
[email protected]
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