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รltima actualizaciรณn: November 09, 2021
Aรฑos publicados: 2021
NORD agradece a Etienne Leveille, candidato a MD, Facultad de Medicina de la Universidad McGill y a Martin LeWinter, MD, Unidad de Cardiologรญa, Facultad de Medicina de la Universidad de Vermont y Centro Mรฉdico de la Universidad de Vermont por su ayuda en la preparaciรณn de este informe en inglรฉs. El informe en inglรฉs fue traducido al espaรฑol y modificado por Gioconda Alyea, mรฉdica genetista brasileira, el 22 de diciembre del 2023.
La pericarditis recurrente es una enfermedad caracterizada por episodios recurrentes de inflamaciรณn del pericardio, que es una membrana o saco, que rodea el corazรณn, sostiene el corazรณn en su lugar y ayuda a que funcione correctamente.
El principal sรญntoma de pericarditis es el dolor en el pecho que suele ser agudo y empeora al respirar profundamente (pleurรญtico). La dificultad para respirar (disnea) tambiรฉn ocurre con frecuencia. La pericarditis recurrente puede desarrollarse en personas de cualquier edad.
El tratamiento que se usa primero para la pericarditis, incluso en los casos recurrentes, es una combinaciรณn de medicamentos, colchicina y aspirina o antiinflamatorios no esteroides como el ibuprofeno. Aunque la pericarditis recurrente puede afectar mucho la calidad de vida, generalmente no pone en peligro la vida ni estรก asociada con una enfermedad grave, y las personas generalmente se encuentran bien entre los episodios.
Como se analiza a continuaciรณn, existen numerosas causas de pericarditis. La mayorรญa de los casos de pericarditis recurrente son idiopรกticos, es decir, se desconoce la causa especรญfica.
La pericarditis a menudo se clasifica segรบn el momento de apariciรณn de los sรญntomas. Un episodio de pericarditis de nueva apariciรณn se denomina ยซpericarditis agudaยป. Los episodios que duran mรกs de 4 a 6 semanas, pero menos de 3 meses se denominan ยซpericarditis incesanteยป, mientras que los episodios que duran mรกs de 3 meses se conocen como ยซpericarditis crรณnicaยป.
La pericarditis recurrente se define como un episodio de pericarditis aguda que ocurre al menos 4 a 6 semanas despuรฉs de la resoluciรณn de un episodio anterior. Las recurrencias pueden ocurrir meses o incluso aรฑos despuรฉs de un episodio inicial.
Las seรฑales y los sรญntomas pueden incluir:
Los sรญntomas observados con un segundo episodio o uno posterior de pericarditis recurrente suelen ser similares a los del primer episodio, aunque tienden a ser menos graves con las recurrencias. Un episodio de pericarditis puede durar dรญas, semanas o mรกs. Aunque los sรญntomas de la pericarditis pueden afectar mucho la calidad de vida, las personas afectadas normalmente no presentan sรญntomas entre los episodios. El nรบmero de episodios de pericarditis recurrente varรญa mucho entre pacientes.
Las dos complicaciones mรกs graves de la pericarditis son:
El taponamiento cardรญaco es una afecciรณn grave que ocurre cuando se acumula lรญquido o sangre en el espacio entre el corazรณn y el pericardio y afecta la contracciรณn del corazรณn. Los sรญntomas del taponamiento cardรญaco incluyen:
En casos graves, el taponamiento cardรญaco, puede afectar la funciรณn cardรญaca hasta el punto de que se perjudique el suministro de sangre y oxรญgeno a los รณrganos (choque cardiogรฉnico).
La pericarditis constrictiva resulta de la inflamaciรณn pericรกrdica crรณnica y se caracteriza por cicatrices (fibrosis) y pรฉrdida de elasticidad del pericardio. Los principales sรญntomas de la pericarditis constrictiva son:
Tanto el taponamiento cardรญaco como la pericarditis constrictiva son complicaciones muy raras de la pericarditis idiopรกtica recurrente. En general, la mayorรญa de los casos las personas pueden vivir una vida productiva con un riesgo muy bajo de mortalidad relacionada con la pericarditis recurrente.
Las causas de la pericarditis se pueden dividir en dos categorรญas principales:
La mayorรญa de los casos de pericarditis aislada son idiopรกticos (de causa desconocida) y se cree que los primeros episodios de pericarditis idiopรกtico se desarrollan despuรฉs de infecciones virales. Las bacterias (en particular la tuberculosis), los parรกsitos y los hongos tambiรฉn pueden estar implicados, pero no es usual que las infecciones que no son virales solamente afecten al pericardio.
La pericarditis tambiรฉn puede ocurrir despuรฉs de un ataque cardรญaco (pericarditis periinfarto y sรญndrome de Dressler) o despuรฉs de una cirugรญa del corazรณn (cardรญaca) y otros tipos de procedimientos cardรญacos invasivos. Estos tipos de pericarditis se conocen colectivamente como pericarditis pos-lesiรณn cardรญaca.
Se cree que la disfunciรณn del sistema inmunolรณgico influye en los casos recurrentes de pericarditis idiopรกtica.
Hay tambiรฉn muchas enfermedades sistรฉmicas que tienen pericarditis como una de sus posibles problemas.
La mayorรญa de las enfermedades en las que hay pericarditis son enfermedades autoinmunes (en las que hay un sistema inmunolรณgico que ataca por error al propio cuerpo) o sรญndromes autoinflamatorios que son enfermedades en que hay una inflamaciรณn descontrolada. Ejemplos de enfermedades autoinmunes asociadas con la pericarditis incluyen el lupus eritematoso sistรฉmico (LES), la artritis reumatoide (AR) y la enfermedad de Behรงet. Los sรญndromes autoinflamatorios son raros y generalmente hereditarios. Entre estos sรญndromes, en que ocurre la pericarditis, el mรกs comรบn es la fiebre mediterrรกnea familiar (FMF).
Tambiรฉn puede haber pericarditis en alteraciones metabรณlicas como insuficiencia renal (uremia) y con el uso de ciertos medicamentos que provocan una respuesta inmunitaria que afecta al pericardio. La invasiรณn del pericardio por cรกncer metastรกsico (pericarditis neoplรกsica) no es rara.
La causa de la pericarditis es el ยซpredictorยป mรกs fuerte del riesgo de desarrollar pericarditis constrictiva, aunque esta complicaciรณn es poco comรบn en general. El ยซmayorยป riesgo se observa en la pericarditis bacteriana, especialmente la tuberculosis, el riesgo ยซintermedioยป se observa en la pericarditis inmunomediada (por causas autoinmunes) y neoplรกsica y el riesgo es ยซbajoยป en la pericarditis viral y en los casos que ocurren despuรฉs de a una lesiรณn cardรญaca. La pericarditis recurrente idiopรกtica no parece llevar a un riesgo grande de desarrollar pericarditis constrictiva.
Se estima que la pericarditis afecta cada aรฑo a unas 28 personas por cada 100.000 habitantes de la poblaciรณn general. Aparte de las personas con condiciones predisponentes, el grupo mรกs frecuentemente afectado son los hombres de entre 20 y 50 aรฑos. Sin embargo, la enfermedad puede ocurrir en los niรฑos. Se estima que alrededor del 15% al 30% de las personas que tienen un episodio inicial de pericarditis idiopรกtica desarrollarรกn pericarditis recurrente.
Los mรฉdicos comienzan la evaluaciรณn diagnรณstica de una persona con sospecha de pericarditis con una historia clรญnica completa y un examen fรญsico para evaluar factores de riesgo, signos y sรญntomas de la enfermedad y caracterรญsticas que podrรญan sospechar de un diagnรณstico alternativo. Una parte esencial del examen fรญsico es la auscultaciรณn del corazรณn mediante un estetoscopio; en algunos casos, los mรฉdicos pueden escuchar un sonido caracterรญstico de rascado, conocido como โroce pericรกrdicoโ. el examen fรญsico tambiรฉn puede mostrar signos de taponamiento cardรญaco o pericarditis constrictiva, como dificultad para respirar (disnea), distensiรณn de las venas del cuello, hinchazรณn (edema) o presiรณn arterial baja.
Despuรฉs de que los mรฉdicos tengan una historia completa y realicen un examen fรญsico adecuado, se realizarรกn ciertas pruebas en todas las personas con sospecha de pericarditis. Un electrocardiograma, que mide la actividad elรฉctrica del corazรณn, podrรญa mostrar cambios caracterรญsticos asociados con la pericarditis y puede ayudar a descartar otras causas cardรญacas de dolor en el pecho. Los niveles en la sangre de troponina, una proteรญna que se libera en la sangre despuรฉs de un daรฑo al mรบsculo cardรญaco, tambiรฉn son รบtiles para diferenciar la pericarditis de otras afecciones cardรญacas. Los niveles de troponina suelen ser normales en la pericarditis aislada, pero estรกn elevados en la miopericarditis, la miocarditis y el infarto de miocardio.
Otras pruebas de laboratorio de rutina incluyen un hemograma completo, que puede mostrar un aumento de glรณbulos blancos debido a la inflamaciรณn, y ciertos โmarcadores inflamatoriosโ, como la proteรญna C reactiva (PCR) y velocidad de sedimentaciรณn globular (ESR).
Las pruebas de imagen de rutina incluyen una radiografรญa de tรณrax, que suele ser normal en la pericarditis, pero puede mostrar signos de un diagnรณstico alternativo o un derrame pericรกrdico (exceso de lรญquido rodeando el pericardio) si es grande. En las personas con sospecha de pericarditis tambiรฉn se realiza de forma rutinaria un ecocardiograma, un mรฉtodo de imagen que utiliza ondas sonoras para evaluar la anatomรญa y la funciรณn del corazรณn y el pericardio.
Ciertas pruebas sรณlo se realizan en algunos casos, por ejemplo, si el diagnรณstico de pericarditis no se confirma con pruebas de rutina, se pueden realizar estudios de imagen avanzados, en particular tomografรญa computarizada (TC) o resonancia magnรฉtica (IRM) del corazรณn, que son importantes para iniciar el tratamiento adecuado, ya que pueden confirmar el diagnรณstico o apartarlo.
Si se sospecha una pericarditis bacteriana o neoplรกsica y hay un derrame pericรกrdico grande, se puede extraer lรญquido pericรกrdico para su anรกlisis. Esto se hace durante un procedimiento conocido como pericardiocentesis, donde se inserta una aguja en el espacio pericรกrdico para drenar el derrame. En muy raras ocasiones, se puede extraer una muestra de tejido pericรกrdico para su anรกlisis (biopsia de pericardio).
Las pruebas de laboratorio adicionales que se pueden realizar incluyen hemocultivos (un examen de laboratorio para verificar si hay bacterias u otros microbios en una muestra de sangre) si se sospecha pericarditis bacteriana, pruebas especรญficas (por ejemplo, niveles de anticuerpos antinucleares) si se sospecha una enfermedad autoinmune o una prueba cutรกnea de tuberculina si se sospecha tuberculosis. Los resultados de las pruebas de rutina o de pruebas mรกs avanzadas tambiรฉn pueden determinar la necesidad de realizar pruebas adicionales si es necesario.
En todas las personas con pericarditis se recomienda la restricciรณn de la actividad fรญsica hasta que los sรญntomas se hayan resuelto y los marcadores inflamatorios se hayan normalizado.
Si se identifica una enfermedad sistรฉmica como la causa de la pericarditis, el tratamiento debe centrarse en tratar esta enfermedad. Por ejemplo, en una persona que tiene tuberculosis se necesitarรกn antibiรณticos y en una persona con pericarditis neoplรกsica se necesitara hacer quimioterapia u otros tratamientos.
Aunque la mayorรญa de las personas pueden ser tratadas fuera del hospital, generalmente se ingresa a las personas con ciertas caracterรญsticas de alto riesgo. Estas caracterรญsticas incluyen:
Las personas con pericarditis viral o idiopรกtica son tratados con una combinaciรณn de los medicamentos colchicina y aspirina u otros fรกrmacos antiinflamatorios no esteroides (AINE) como ibuprofeno, naproxeno o indometacina. Esta combinaciรณn de medicamentos es tambiรฉn la primera lรญnea de tratamiento (los tratamientos que se hacen primero) en la mayorรญa de los casos de pericarditis recurrente. Estos medicamentos se continรบan al menos hasta que los sรญntomas se hayan resuelto y los marcadores inflamatorios se hayan normalizado.
En las personas que no pueden usar los AINE o que no mejoran con el tratamiento de primera lรญnea, se puede dar prednisona, un corticosteroide con potentes propiedades antiinflamatorias.
Las personas que todavรญa tienen sรญntomas a pesar del tratamiento con colchicina y prednisona pueden tomar un AINE junto.
En casos en que no hay mejora con el tratamiento (casos refractarios) se pueden utilizar otras terapias, aunque no se sabe bien si son efectivas. Estas terapias inhiben el sistema inmunolรณgico para disminuir la inflamaciรณn e incluyen azatioprina, metotrexato e inmunoglobulinas intravenosas (IGIV).
Mรกs recientemente, se han utilizado con gran รฉxito fรกrmacos que bloquean los efectos de una vรญa inmunitaria especรญfica conocida como interleucina-1 (IL-1) en las personas afectadas con pericarditis refractaria, idiopรกtica recurrente y pos-lesiรณn cardiaca. Estos medicamentos son los llamados โbiolรณgicosโ, y deben inyectarse debajo de la piel (por vรญa subcutรกnea). Los dos antagonistas de IL-1 que utilizados hasta la fecha son anakinra y rilonacept.
En 2021, la Administraciรณn de Alimentos y Medicamentos de EE. UU. (FDA) aprobรณ Arcalyst (rilonacept) para tratar la pericarditis recurrente y reducir el riesgo de recurrencia en adultos y niรฑos de 12 aรฑos en adelante.
En casos mรกs graves que no mejoran, como รบltimo recurso, se puede realizar una cirugรญa donde se extirpa el pericardio (pericardiotomรญa). Tambiรฉn se puede realizar una pericardiotomรญa si se ha desarrollado pericarditis constrictiva. En los raros casos en que se desarrolla taponamiento cardรญaco, es posible que sea necesario realizar una pericardiocentesis o un drenaje quirรบrgico (usando una aguja) del lรญquido que rodea el pericardio (derrame pericรกrdico).
La resonancia magnรฉtica cardรญaca para un diagnรณstico adecuado y el uso de los inhibidores de la interleucina-1 hacen posible el tratamiento individualizado de la pericarditis recurrente, lo que ha llevado a disminuir bastante la duraciรณn total del tratamiento.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona informaciรณn sobre las investigaciones clรญnicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta enfermedad en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el tรฉrmino โrecurrent pericarditisโ o โpericarditisโ para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta informaciรณn con los mรฉdicos para que analicen los estudios y determinen la indicaciรณn de la participaciรณn en algรบn estudio. (en inglรฉs)
Para obtener informaciรณn sobre los ensayos clรญnicos en Europa, pรณngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.
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Usted puede aprender mรกs sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Las siguientes fuentes de informaciรณn en inglรฉs tambiรฉn pueden ser de utilidad:
Vea tambiรฉn nuestra pรกgina en inglรฉs de NORD: Recurrent pericarditis.
Cuando se tiene una enfermedad rara o poco frecuente es muy importante encontrar a un mรฉdico que tenga experiencia en el diagnรณstico y en el manejo. De forma general, se recomienda que las personas con enfermedades raras busquen ser atendidas en centros mรฉdicos universitarios o terciarios ya que es mรกs probable que los mรฉdicos que trabajan en estos centros hayan visto casos similares o tengan interรฉs en la investigaciรณn, ademรกs de que cuentan con equipos de mรบltiples especialistas que trabajan en conjunto.
NORD tiene una lista de centros de excelencia en enfermedades raras que incluye muchos de los mejores centros mรฉdicos y acadรฉmicos de los Estados Unidos. Recomendamos que los pacientes compartan esta informaciรณn con sus mรฉdicos para que sean referidos al centro mรกs adecuado y conveniente. Esta lista estรก en expansiรณn.
Para aprender mรกs sobre NORD visite el siguiente enlace: NORD en Espaรฑol.
Nota: El sitio web de la Organizaciรณn Nacional de Enfermedades Raras (NORD), sus bases de datos y su contenido tienen derechos de autor de NORD. Ninguna parte del sitio web de NORD, las bases de datos o los contenidos pueden copiarse de ninguna manera, incluidos, entre otros, los siguientes: descarga electrรณnica, almacenamiento en un sistema de recuperaciรณn o redistribuciรณn con fines comerciales sin el permiso expreso por escrito de NORD. Sin embargo, por la presente se otorga permiso para imprimir una copia impresa de la informaciรณn sobre una enfermedad individual para su uso personal, siempre que dicho contenido no se modifique de ninguna manera y el crรฉdito por la fuente (NORD) y el aviso de derechos de autor de NORD estรฉn incluidos en la copia impresa. Cualquier otra reproducciรณn electrรณnica u otras versiones impresas estรก estrictamente prohibida
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Aprende mรกs https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/rare-disease-educational-support/Este programa de asistencia, primero en su tipo, estรก diseรฑado para los cuidadores de un niรฑo o adulto diagnosticado con un trastorno raro.
Aprende mรกs https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/caregiver-respite/