Última actualización:
November 09, 2021
Años publicados: 2021
NORD agradece a Etienne Leveille, candidato a MD, Facultad de Medicina de la Universidad McGill y a Martin LeWinter, MD, Unidad de Cardiología, Facultad de Medicina de la Universidad de Vermont y Centro Médico de la Universidad de Vermont por su ayuda en la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue traducido al español y modificado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, el 22 de diciembre del 2023.
La pericarditis recurrente es una enfermedad caracterizada por episodios recurrentes de inflamación del pericardio, que es una membrana o saco, que rodea el corazón, sostiene el corazón en su lugar y ayuda a que funcione correctamente.
El principal síntoma de pericarditis es el dolor en el pecho que suele ser agudo y empeora al respirar profundamente (pleurítico). La dificultad para respirar (disnea) también ocurre con frecuencia. La pericarditis recurrente puede desarrollarse en personas de cualquier edad.
El tratamiento que se usa primero para la pericarditis, incluso en los casos recurrentes, es una combinación de medicamentos, colchicina y aspirina o antiinflamatorios no esteroides como el ibuprofeno. Aunque la pericarditis recurrente puede afectar mucho la calidad de vida, generalmente no pone en peligro la vida ni está asociada con una enfermedad grave, y las personas generalmente se encuentran bien entre los episodios.
Como se analiza a continuación, existen numerosas causas de pericarditis. La mayoría de los casos de pericarditis recurrente son idiopáticos, es decir, se desconoce la causa específica.
La pericarditis a menudo se clasifica según el momento de aparición de los síntomas. Un episodio de pericarditis de nueva aparición se denomina “pericarditis aguda”. Los episodios que duran más de 4 a 6 semanas, pero menos de 3 meses se denominan “pericarditis incesante”, mientras que los episodios que duran más de 3 meses se conocen como “pericarditis crónica”.
La pericarditis recurrente se define como un episodio de pericarditis aguda que ocurre al menos 4 a 6 semanas después de la resolución de un episodio anterior. Las recurrencias pueden ocurrir meses o incluso años después de un episodio inicial.
Las señales y los síntomas pueden incluir:
Los síntomas observados con un segundo episodio o uno posterior de pericarditis recurrente suelen ser similares a los del primer episodio, aunque tienden a ser menos graves con las recurrencias. Un episodio de pericarditis puede durar días, semanas o más. Aunque los síntomas de la pericarditis pueden afectar mucho la calidad de vida, las personas afectadas normalmente no presentan síntomas entre los episodios. El número de episodios de pericarditis recurrente varía mucho entre pacientes.
Las dos complicaciones más graves de la pericarditis son:
El taponamiento cardíaco es una afección grave que ocurre cuando se acumula líquido o sangre en el espacio entre el corazón y el pericardio y afecta la contracción del corazón. Los síntomas del taponamiento cardíaco incluyen:
En casos graves, el taponamiento cardíaco, puede afectar la función cardíaca hasta el punto de que se perjudique el suministro de sangre y oxígeno a los órganos (choque cardiogénico).
La pericarditis constrictiva resulta de la inflamación pericárdica crónica y se caracteriza por cicatrices (fibrosis) y pérdida de elasticidad del pericardio. Los principales síntomas de la pericarditis constrictiva son:
Tanto el taponamiento cardíaco como la pericarditis constrictiva son complicaciones muy raras de la pericarditis idiopática recurrente. En general, la mayoría de los casos las personas pueden vivir una vida productiva con un riesgo muy bajo de mortalidad relacionada con la pericarditis recurrente.
Las causas de la pericarditis se pueden dividir en dos categorías principales:
La mayoría de los casos de pericarditis aislada son idiopáticos (de causa desconocida) y se cree que los primeros episodios de pericarditis idiopático se desarrollan después de infecciones virales. Las bacterias (en particular la tuberculosis), los parásitos y los hongos también pueden estar implicados, pero no es usual que las infecciones que no son virales solamente afecten al pericardio.
La pericarditis también puede ocurrir después de un ataque cardíaco (pericarditis periinfarto y síndrome de Dressler) o después de una cirugía del corazón (cardíaca) y otros tipos de procedimientos cardíacos invasivos. Estos tipos de pericarditis se conocen colectivamente como pericarditis pos-lesión cardíaca.
Se cree que la disfunción del sistema inmunológico influye en los casos recurrentes de pericarditis idiopática.
Hay también muchas enfermedades sistémicas que tienen pericarditis como una de sus posibles problemas.
La mayoría de las enfermedades en las que hay pericarditis son enfermedades autoinmunes (en las que hay un sistema inmunológico que ataca por error al propio cuerpo) o síndromes autoinflamatorios que son enfermedades en que hay una inflamación descontrolada. Ejemplos de enfermedades autoinmunes asociadas con la pericarditis incluyen el lupus eritematoso sistémico (LES), la artritis reumatoide (AR) y la enfermedad de Behçet. Los síndromes autoinflamatorios son raros y generalmente hereditarios. Entre estos síndromes, en que ocurre la pericarditis, el más común es la fiebre mediterránea familiar (FMF).
También puede haber pericarditis en alteraciones metabólicas como insuficiencia renal (uremia) y con el uso de ciertos medicamentos que provocan una respuesta inmunitaria que afecta al pericardio. La invasión del pericardio por cáncer metastásico (pericarditis neoplásica) no es rara.
La causa de la pericarditis es el “predictor” más fuerte del riesgo de desarrollar pericarditis constrictiva, aunque esta complicación es poco común en general. El “mayor” riesgo se observa en la pericarditis bacteriana, especialmente la tuberculosis, el riesgo “intermedio” se observa en la pericarditis inmunomediada (por causas autoinmunes) y neoplásica y el riesgo es “bajo” en la pericarditis viral y en los casos que ocurren después de a una lesión cardíaca. La pericarditis recurrente idiopática no parece llevar a un riesgo grande de desarrollar pericarditis constrictiva.
Se estima que la pericarditis afecta cada año a unas 28 personas por cada 100.000 habitantes de la población general. Aparte de las personas con condiciones predisponentes, el grupo más frecuentemente afectado son los hombres de entre 20 y 50 años. Sin embargo, la enfermedad puede ocurrir en los niños. Se estima que alrededor del 15% al 30% de las personas que tienen un episodio inicial de pericarditis idiopática desarrollarán pericarditis recurrente.
Los médicos comienzan la evaluación diagnóstica de una persona con sospecha de pericarditis con una historia clínica completa y un examen físico para evaluar factores de riesgo, signos y síntomas de la enfermedad y características que podrían sospechar de un diagnóstico alternativo. Una parte esencial del examen físico es la auscultación del corazón mediante un estetoscopio; en algunos casos, los médicos pueden escuchar un sonido característico de rascado, conocido como “roce pericárdico”. el examen físico también puede mostrar signos de taponamiento cardíaco o pericarditis constrictiva, como dificultad para respirar (disnea), distensión de las venas del cuello, hinchazón (edema) o presión arterial baja.
Después de que los médicos tengan una historia completa y realicen un examen físico adecuado, se realizarán ciertas pruebas en todas las personas con sospecha de pericarditis. Un electrocardiograma, que mide la actividad eléctrica del corazón, podría mostrar cambios característicos asociados con la pericarditis y puede ayudar a descartar otras causas cardíacas de dolor en el pecho. Los niveles en la sangre de troponina, una proteína que se libera en la sangre después de un daño al músculo cardíaco, también son útiles para diferenciar la pericarditis de otras afecciones cardíacas. Los niveles de troponina suelen ser normales en la pericarditis aislada, pero están elevados en la miopericarditis, la miocarditis y el infarto de miocardio.
Otras pruebas de laboratorio de rutina incluyen un hemograma completo, que puede mostrar un aumento de glóbulos blancos debido a la inflamación, y ciertos “marcadores inflamatorios”, como la proteína C reactiva (PCR) y velocidad de sedimentación globular (ESR).
Las pruebas de imagen de rutina incluyen una radiografía de tórax, que suele ser normal en la pericarditis, pero puede mostrar signos de un diagnóstico alternativo o un derrame pericárdico (exceso de líquido rodeando el pericardio) si es grande. En las personas con sospecha de pericarditis también se realiza de forma rutinaria un ecocardiograma, un método de imagen que utiliza ondas sonoras para evaluar la anatomía y la función del corazón y el pericardio.
Ciertas pruebas sólo se realizan en algunos casos, por ejemplo, si el diagnóstico de pericarditis no se confirma con pruebas de rutina, se pueden realizar estudios de imagen avanzados, en particular tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (IRM) del corazón, que son importantes para iniciar el tratamiento adecuado, ya que pueden confirmar el diagnóstico o apartarlo.
Si se sospecha una pericarditis bacteriana o neoplásica y hay un derrame pericárdico grande, se puede extraer líquido pericárdico para su análisis. Esto se hace durante un procedimiento conocido como pericardiocentesis, donde se inserta una aguja en el espacio pericárdico para drenar el derrame. En muy raras ocasiones, se puede extraer una muestra de tejido pericárdico para su análisis (biopsia de pericardio).
Las pruebas de laboratorio adicionales que se pueden realizar incluyen hemocultivos (un examen de laboratorio para verificar si hay bacterias u otros microbios en una muestra de sangre) si se sospecha pericarditis bacteriana, pruebas específicas (por ejemplo, niveles de anticuerpos antinucleares) si se sospecha una enfermedad autoinmune o una prueba cutánea de tuberculina si se sospecha tuberculosis. Los resultados de las pruebas de rutina o de pruebas más avanzadas también pueden determinar la necesidad de realizar pruebas adicionales si es necesario.
En todas las personas con pericarditis se recomienda la restricción de la actividad física hasta que los síntomas se hayan resuelto y los marcadores inflamatorios se hayan normalizado.
Si se identifica una enfermedad sistémica como la causa de la pericarditis, el tratamiento debe centrarse en tratar esta enfermedad. Por ejemplo, en una persona que tiene tuberculosis se necesitarán antibióticos y en una persona con pericarditis neoplásica se necesitara hacer quimioterapia u otros tratamientos.
Aunque la mayoría de las personas pueden ser tratadas fuera del hospital, generalmente se ingresa a las personas con ciertas características de alto riesgo. Estas características incluyen:
Las personas con pericarditis viral o idiopática son tratados con una combinación de los medicamentos colchicina y aspirina u otros fármacos antiinflamatorios no esteroides (AINE) como ibuprofeno, naproxeno o indometacina. Esta combinación de medicamentos es también la primera línea de tratamiento (los tratamientos que se hacen primero) en la mayoría de los casos de pericarditis recurrente. Estos medicamentos se continúan al menos hasta que los síntomas se hayan resuelto y los marcadores inflamatorios se hayan normalizado.
En las personas que no pueden usar los AINE o que no mejoran con el tratamiento de primera línea, se puede dar prednisona, un corticosteroide con potentes propiedades antiinflamatorias.
Las personas que todavía tienen síntomas a pesar del tratamiento con colchicina y prednisona pueden tomar un AINE junto.
En casos en que no hay mejora con el tratamiento (casos refractarios) se pueden utilizar otras terapias, aunque no se sabe bien si son efectivas. Estas terapias inhiben el sistema inmunológico para disminuir la inflamación e incluyen azatioprina, metotrexato e inmunoglobulinas intravenosas (IGIV).
Más recientemente, se han utilizado con gran éxito fármacos que bloquean los efectos de una vía inmunitaria específica conocida como interleucina-1 (IL-1) en las personas afectadas con pericarditis refractaria, idiopática recurrente y pos-lesión cardiaca. Estos medicamentos son los llamados “biológicos”, y deben inyectarse debajo de la piel (por vía subcutánea). Los dos antagonistas de IL-1 que utilizados hasta la fecha son anakinra y rilonacept.
En 2021, la Administración de Alimentos y Medicamentos de EE. UU. (FDA) aprobó Arcalyst (rilonacept) para tratar la pericarditis recurrente y reducir el riesgo de recurrencia en adultos y niños de 12 años en adelante.
En casos más graves que no mejoran, como último recurso, se puede realizar una cirugía donde se extirpa el pericardio (pericardiotomía). También se puede realizar una pericardiotomía si se ha desarrollado pericarditis constrictiva. En los raros casos en que se desarrolla taponamiento cardíaco, es posible que sea necesario realizar una pericardiocentesis o un drenaje quirúrgico (usando una aguja) del líquido que rodea el pericardio (derrame pericárdico).
La resonancia magnética cardíaca para un diagnóstico adecuado y el uso de los inhibidores de la interleucina-1 hacen posible el tratamiento individualizado de la pericarditis recurrente, lo que ha llevado a disminuir bastante la duración total del tratamiento.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta enfermedad en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “recurrent pericarditis” o “pericarditis” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.
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Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:
Vea también nuestra página en inglés de NORD: Recurrent pericarditis.
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