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Síndrome de Guillain Barre

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Última actualización: June 01, 2020
Años publicados: 1985, 1987, 1988, 1990, 1992, 1996, 1997, 1998, 2002, 2003, 2004, 2007, 2008, 2011, 2014, 2017, 2020


Reconocimiento

NORD agradece al Dr. Richard Hughes, Center for Neuromuscular Disease, UCL Queen Square Institute of Neurology, Londres, Reino Unido, por su ayuda en la preparación del informe en inglés. Este informe fue traducido y modificado del informe en inglés sobre esta enfermedad por Gioconda Alyea, FMD, médica genetista brasileira en abril del 2023.


Resumen

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una enfermedad rara, usualmente temporaria y rápidamente progresiva debida a la inflamación de los nervios (polineuritis) que causa debilidad muscular, y, que a veces progresa hasta la parálisis completa. El SGB afecta a una o dos personas cada año de cada 100.000 habitantes. Su causa exacta es desconocida.

Aproximadamente la mitad de las personas con la enfermedad tienen una infección gastrointestinal o respiratoria unos días antes del inicio. Se cree que la infección produce una respuesta inmune que daña las fibras nerviosas causando debilidad y pérdida de sensibilidad. En la enfermedad más leve, el daño sólo afecta las vainas (revestimiento) de las fibras nerviosas (como el revestimiento que rodea un “cable eléctrico”) que bloquea la transmisión de los impulsos nerviosos. La recuperación puede ser completa después de unas pocas semanas. En enfermedades más graves, la respuesta inmunitaria daña los núcleos conductores de las fibras nerviosas (es decir, los propios “cables eléctricos”). Esto toma más tiempo para mejorar y puede causar debilidad permanente.

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Sinónimos

  • Polineuritis aguda
  • Neuropatía inflamatoria aguda
  • Polineuropatía inflamatoria aguda
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Signos y Síntomas

Los primeros síntomas del síndrome de Guillain-Barré son sensaciones inexplicables, como hormigueo en los pies o las manos, o incluso dolor (especialmente en los niños), que a menudo comienza en las piernas o la espalda. Estas sensaciones se deben al daño a los nervios sensoriales que envían señales a la piel y las articulaciones. Los niños también presentan dificultad para caminar y pueden negarse a caminar. Estas sensaciones tienden a desaparecer antes de que aparezcan los principales síntomas a más largo plazo.

La debilidad en ambos lados del cuerpo es el principal síntoma que lleva a la mayoría de las personas a buscar atención médica. La debilidad generalmente comienza en las piernas y se extiende a los brazos y al cuerpo y, a veces puede afectar a los músculos respiratorios, la cara y la garganta. En hasta una cuarta parte de las personas con SGB, los músculos respiratorios se vuelven tan débiles que las personas afectadas necesitan de un respirador para poder respirar.

Los síntomas generalmente empeoran durante las primeras dos semanas, pero la progresión puede durar tan solo un día o hasta cuatro semanas.

La mayoría de las personas sólo tienen síntomas en los brazos y las piernas, pero las personas gravemente afectadas tienen síntomas más severos como:

  • Dificultad para tragar
  • Falta de aliento
  • Incapacidad para vaciar la vejiga y el intestino
  • Pulso demasiado rápido o lento
  • Presión arterial que puede subir o bajar demasiado.

Los síntomas varían mucho. Algunas personas sólo desarrollan debilidad leve que no afecta la marcha y dura solo unas pocas semanas. Otras personas afectadas quedan completamente paralizados y ni siquiera pueden mover los ojos. Por lo general, la mejoría comienza días o varias semanas después de la empeora y las personas continúan mejorando durante varios meses. Alrededor del 20% de los pacientes todavía tienen discapacidad durante más de un año, por ejemplo, necesitan ayudas para caminar. En las personas que quedan con debilidad severa, la mejoría lenta continúa durante dos años o más.

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Causas y Herencia

La causa del SGB es la inflamación de los nervios periféricos. Estos nervios normalmente llevan mensajes hacia y desde la piel y los músculos al cerebro y la médula espinal. Se piensa que sea una enfermedad autoinmune. En un trastorno autoinmune el sistema inmunitario del cuerpo se ataca a sí mismo por error.

En el SGB el sistema inmune ataca a los nervios periféricos pues se produce una respuesta inmunitaria a una infección que reacciona de forma cruzada con los nervios. Por lo general, reacciona y daña la cubierta exterior de las fibras nerviosas, llamada mielina. En las personas más gravemente afectadas, este daño también afecta el núcleo conductor central del nervio, llamado axón. En algunas personas, el axón es en sí mismo el objetivo principal de la respuesta autoinmune. Hay tres formas diferentes de SGB:

Las 3 formas tienen síntomas y señales parecidos y un curso de la enfermedad similar, excepto por la ausencia de síntomas y signos sensoriales en la neuropatía axonal motora aguda. Se distinguen por pruebas de conducción nerviosa (ver más abajo). Los tratamientos utilizados también son los mismos. Las infecciones que desencadenan la respuesta autoinmune incluyen:

Menos, de 1 de cada 1000 personas que contraen estas infecciones desarrollan el SGB.

También puede ocurrir con otras afecciones, tales como:

 

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Frecuencia

Cada año, alrededor de 3000 a 6000 personas en los Estados Unidos desarrollan SGB ya sea que hayan recibido o no una vacuna, lo que equivale a  1 a 2 personas de cada 100 000 personas.

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Diagnóstico

El síndrome de Guillain-Barré es una de las muchas causas de debilidad y entumecimiento agudos. El diagnóstico requiere el reconocimiento de los síntomas y signos característicos. Debido a que la enfermedad es rara, el diagnóstico puede ser difícil para los médicos no especialistas y, por lo general, es indicado que se consulte a un neurólogo. El examen clínico muestra pérdida de los reflejos tendinosos y apoya el diagnóstico de enfermedad de los nervios periféricos. Dos pruebas se utilizan comúnmente para apoyar el diagnóstico:

  • Punción lumbar para examinar el líquido que baña la médula espinal y las raíces nerviosas (líquido cefalorraquídeo). Para esto, el paciente se acuesta de lado y recibe una inyección de anestesia local para adormecer un área pequeña en el medio de la espalda baja (la región lumbar). El médico introduce una aguja fina a través del área adormecida y succiona una pequeña muestra de líquido cefalorraquídeo del canal hueco dentro de la columna vertebral. El análisis del líquido respalda el diagnóstico al mostrar un contenido elevado de proteínas y un recuento celular normal.
  • Pruebas de conducción nerviosa (a menudo llamadas EMG, abreviatura de electromiograma, que es un registro de la actividad muscular) para estudiar el comportamiento eléctrico de los nervios. El médico utiliza pequeñas descargas eléctricas para estimular los nervios de los brazos y las piernas y registra las respuestas de los músculos y los nervios sensoriales. Esta prueba analiza la presencia de daño en los nervios y muestran si el daño afecta las vainas nerviosas (hechas de mielina) o las fibras nerviosas dentro de las vainas (llamadas axones) o ambas.

Otras pruebas excluyen muchas otras causas de neuropatía, como el alcohol, los venenos, las drogas, la vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos), la deficiencia de vitaminas y el cáncer. También se pueden realizar análisis de sangre y radiografías o exploraciones.

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Tratamiento

Las partes más importantes del tratamiento son la atención médica y de enfermería general, la fisioterapia y la rehabilitación.

Debido a los riesgos de insuficiencia respiratoria e inestabilidad de los latidos del corazón en la etapa aguda, las personas con enfermedades graves deben estar en una sala con instalaciones para monitorear el pulso y la respiración. Si la respiración se vuelve difícil, se hace necesaria la ventilación mecánica con un respirador en una unidad de cuidados intensivos. Para ello, un tubo de plástico especial, llamado tubo endotraqueal, conecta a la persona con el respirador a través de la boca o la nariz.

Si la ventilación mecánica dura más de unos pocos días, es más cómodo colocar el tubo en la garganta haciendo una pequeña abertura en la tráquea para ese propósito (una operación llamada traqueotomía). Después de la recuperación, se retira el tubo y la abertura se cierra gradualmente por sí sola.

La dificultad para tragar requiere la inserción de un tubo de plástico delgado a través de la nariz hasta el estómago para comer y beber.

Los medicamentos y las medidas de enfermería tratan el dolor y reducen el riesgo de coagulación de las venas, úlceras de decúbito y estreñimiento. La fisioterapia ayuda a fortalecer los músculos y previene el acortamiento de los músculos y la rigidez de las articulaciones. Cuando las personas se vuelven médicamente estables, pueden ser trasladadas a un centro de rehabilitación para recibir terapia física y ocupacional. El apoyo psicológico es importante durante toda la enfermedad.

Hay dos tratamientos aceleran la recuperación de GBS:

  • El intercambio de plasma (PE, también llamado plasmaféresis): La PE conecta una vena a través de un tubo de plástico delgado a una máquina que separa el plasma (la porción líquida de la sangre) de los glóbulos rojos y devuelve los glóbulos rojos con un sustituto de plasma a través de otra vena. Elimina sustancias nocivas, especialmente los anticuerpos que causan el SGB.
  • Imunoglobulina intravenosa (IVIg): La IgIV consiste en administrar altas dosis de inmunoglobulina (los anticuerpos en la sangre) en una vena. La inmunoglobulina proviene de plasma combinado altamente purificado de miles de personas sanas y bloquea los efectos de los anticuerpos dañinos que causan el SGB. La IgIV es más conveniente y está más disponible que la PE, pero ambas son igualmente útiles. Combinar los dos no ayuda más.

Lo ideal es hacer el tratamiento temprano dentro de las primeras dos semanas después del inicio de los síntomas del SGB. La mayoría de las variantes de GBS se tratan de manera similar con IgIV o PE. La afección relacionada, la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica también se trata con PE e IgIV pero, a diferencia del SGB, también puede ser tratada con corticosteroides.

La mayoría de las personas se recuperan por completo o casi por completo. Sin embargo, en algunos casos hay efectos residuales leves, como caída del pie o sensación anormal en los pies y las manos durante dos años o más. La fatiga y el dolor persistentes pueden ser problemáticos. Menos del 15% de las personas afectadas tiene una discapacidad grande a largo plazo lo suficientemente grave como para necesitar un bastón, un andador o una silla de ruedas. La recurrencia es rara.

 

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Investigaciones

El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre el síndrome de  Guillain-Barré en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov.   Use el término “Guillain-Barré syndrome” pare ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)

Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, visite el siguiente enlace: Clinicaltrialsregister.eu

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Referencias

Leonhard SE, Mandarakas MR, Gondim FAA, et al. Diagnosis and management of Guillain-Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol. 2019; 15: 671-83.

Verboon C, Doets AY, Galassi G, et al. Current treatment practice of Guillain-Barré syndrome. Neurology 2019; 93: e59-e76.

Goodfellow JA, Willison HJ. Guillain-Barré syndrome: a century of progress. Nat Rev Neurol. 2016;12:723-31.

Willison HJ, Jacobs BC, van Doorn PA. Guillain-Barré syndrome. Lancet 2016;388:717-27.

Doets AY, Hughes RA, Brassington R, Hadden RD, Pritchard J. Pharmacological treatment other than corticosteroids, intravenous immunoglobulin and plasma exchange for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2020; 1: CD008630.

Chevret S, Hughes RA, Annane D. Plasma exchange for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2017; 2: CD001798.

Jacobs BC, van den Berg B, Verboon C, et al. International Guillain-Barré Syndrome Outcome Study: protocol of a prospective observational cohort study on clinical and biological predictors of disease course and outcome in Guillain-Barre syndrome. J Peripher Nerv Syst. 2017; 22(2): 68-76.

Hughes RA, Brassington R, Gunn AA, van Doorn PA. Corticosteroids for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2016;10:CD001446.

Hughes RA, Swan AV, van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2014; 9: CD002063.

Hughes RAC, Wijdicks E, Barohn RJ, Benson E, Cornblath DR, Hahn AF, Meythaler JM, Miller RG, Sladky JT, Stevens J. Supportive Care for Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol. 2005;62:1194-8.

Meythaler JM. Rehabilitation of Guillain-Barré syndrome. Arch Phys Med Rehabil. 1997;78:872-79.

Síndrome de Guillain-Barre. MedlinePlus. 2021. https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000684.htm

Guillain-Barré Syndrome Fact Sheet. NINDS. 2022. https://www.ninds.nih.gov/guillain-barre-syndrome-fact-sheet#3139_7

Nguyen TP, Taylor RS. Guillain Barre Syndrome. [Updated 2022 Jul 4]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK532254/

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Aprenda más

Usted puede aprender más sobre el síndrome de Guillain-Barré en los siguientes sitios en la red:

  • Instituto Nacional de Enfermedades Neurológicas y Derrame Cerebral (NINDS, por sus siglas en inglés): Síndrome de Guillain-Barré
  • Centro de Información de Enfermedades Genéticas y Raras (GARD, por sus siglas en inglés): Síndrome de Guillain-Barré
  • Clinica Mayo: síndrome de Guillain-Barré
  • MedlinePlus, el sitio en la red de la Biblioteca Nacional de la Salud: Síndrome de Guillain-Barré
  • GBS/CIDP Foundation Internacional, organización de apoyo para el síndrome de Guillain-Barré: Síndrome de Guillain-Barré
  • Organización Mundial de la Salud: Síndrome de Guillain-Barré
  • Centros para el Control y la Prevención de las Enfermedades (CDC): Síndrome de Guillain-Barré
  • Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:
    • PubMed, es un recurso gratuito donde se puede buscar artículos publicados de literatura médica. En la mayoría de los casos es posible ver los resúmenes del artículo y algunas veces se puede obtener la versión completa de un artículo de forma gratuita.
    • GeneReviews es un recurso internacional para médicos que proporciona información sobre condiciones hereditarias en un formato estandarizado, que cubre diagnóstico, manejo y asesoramiento genético para pacientes y sus familias. Cada capítulo está escrito por uno o más expertos en la afección o enfermedad específica y pasa por un riguroso proceso de edición y revisión por pares antes de publicarse en línea.
    • Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM) es un resumen completo y autorizado de genes humanos y fenotipos genéticos que está disponible gratuitamente. Debido a que OMIM está diseñado para ser utilizado principalmente por médicos y otros profesionales de salud, aunque sea abierta al público, la información es compleja y se recomienda a los usuarios que buscan información sobre una condición médica o genética personal que consulten con un médico calificado para obtener un diagnóstico y obtener respuestas a sus preguntas personales.
    • Vea también nuestra página en inglés: Guillain-Barre syndrome.
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Centros médicos con experiencia en mi enfermedad

Cuando se tiene una enfermedad rara o poco frecuente es muy importante encontrar a un médico que tenga experiencia en el diagnóstico y en el manejo. De forma general, se recomienda que las personas con enfermedades raras busquen ser atendidas en centros médicos universitarios o terciarios ya que es más probable que los médicos que trabajan en estos centros hayan visto casos similares o tengan interés en la investigación, además de que cuentan con equipos de múltiples especialistas que trabajan en conjunto.

NORD tiene una lista de centros de excelencia en enfermedades raras que incluye muchos de los mejores centros médicos y académicos de los Estados Unidos. Recomendamos que los pacientes compartan esta información con sus médicos para que sean referidos al centro más adecuado y conveniente. Esta lista está en expansión.

La organización de apoyo GBS.CIDP Foundation International tiene una lista de centros de excelencia en el SGB en varios países del mundo: Centros de Excelencia.

Para aprender más sobre NORD visite el siguiente enlace:  NORD en Español.

Nota: El sitio web de la Organización Nacional de Enfermedades Raras (NORD), sus bases de datos y su contenido tienen derechos de autor de NORD. Ninguna parte del sitio web de NORD, las bases de datos o los contenidos pueden copiarse de ninguna manera, incluidos, entre otros, los siguientes: descarga electrónica, almacenamiento en un sistema de recuperación o redistribución con fines comerciales sin el permiso expreso por escrito de NORD.  Sin embargo, por la presente se otorga permiso para imprimir una copia impresa de la información sobre una enfermedad individual para su uso personal, siempre que dicho contenido no se modifique de ninguna manera y el crédito por la fuente (NORD) y el aviso de derechos de autor de NORD estén incluidos en la copia impresa. Cualquier otra reproducción electrónica u otras versiones impresas está estrictamente prohibida.

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Programas & Recursos

Programas de asistencia RareCare®

Guillain-Barre Emergency Relief Assistance
Accepting new applications for current year
Phone: 203-309-3896 Fax: 203-740-1862
Enfermedades raras relacionadas: Síndrome de Guillain Barre

Programas de Asistencia Adicional

Programa de Asistencia MedicAlert

NORD y la Fundación MedicAlert se han asociado en un nuevo programa para brindar protección a pacientes con enfermedades raras en situaciones de emergencia.

Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/medicalert-assistance-program/

Programa de Apoyo Educativo de Enfermedades Raras

Asegurarse de que los pacientes y los cuidadores estén equipados con las herramientas que necesitan para vivir su mejor vida mientras manejan su condición rara es una parte vital de la misión de NORD.

Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/rare-disease-educational-support/

Programa de descanso para cuidadores raros

Este programa de asistencia, primero en su tipo, está diseñado para los cuidadores de un niño o adulto diagnosticado con un trastorno raro.

Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/caregiver-respite/

Organizaciones de pacientes


National Organization for Rare Disorders