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Última actualización: 6/6/2023
Años publicados: 1987, 1989, 1996, 2004, 2015, 2018. 2023
NORD agradece a Bernard A. Cohen, MD, División de Dermatología Pediátrica, Johns Hopkins Children’s Center, por su ayuda en la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue traducido al español y modificado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, el 15 de julio del 2023.
El síndrome de la piel escaldada por estafilococos (SSSS) es un trastorno que se desarrolla debido a una toxina producida por una infección por ciertas cepas de una bacteria llamada Staphylococcus aureus (más comúnmente, fagos del grupo 2, cepas 55 y 71).
Una toxina es una sustancia dañina que causa una enfermedad cuando ingresa a los tejidos del cuerpo. En SSSS, la toxina se propaga a la piel a través del torrente sanguíneo y se une específicamente a la desmogleína 1, una proteína de la membrana celular que se encuentran en las estructuras celulares llamadas desmosomas, que mantienen adheridas a células vecinas, y que se encuentra en gran cantidad en la epidermis (capa externa de la piel).
La toxina produce enrojecimiento de la piel en todo el cuerpo, ampollas y desprendimiento de la piel, que es similar a una quemadura de agua caliente o escaldadura de la piel, pero, las membranas mucosas no son afectadas. También pueden tenerse síntomas inespecíficos como fiebre, escalofríos y debilidad.
Por lo general, los bebés y los niños pequeños son los más afectados pues no pueden combatir la toxina, ya que carecen de anticuerpos contra la toxina, pero el trastorno también puede ocurrir en algunos niños mayores o en adultos, como las personas que tienen un sistema inmunológico comprometido o función insuficiente de los riñones (insuficiencia renal).
Las señales y los síntomas iniciales pueden incluir fiebre (generalmente de bajo grado), enrojecimiento generalizado y sensibilidad de la piel. El inicio de los síntomas suele ser rápido. Algunas personas pueden tener síntomas inespecíficos que se desarrollan antes que los síntomas de la piel, como dolor de garganta e inflamación de los párpados (conjuntivitis).
Las señales y los síntomas incluyen:
La gravedad del trastorno es muy variable. El síndrome de la piel escaldada por estafilococos puede ser leve o puede progresar y causar complicaciones graves. Las complicaciones graves son raras en los niños (la tasa de mortalidad es inferior al 5%). Sin embargo, la tasa de mortalidad es más alta en adultos con el sistema inmunitario debilitado, mala salud renal u otros problemas serios de salud.
El síndrome de la piel escaldada por estafilococos es causado por una infección por la bacteria llamada Staphylococcus de la que hay más de 30 variedades diferentes. La forma más común asociada con la enfermedad es el Staphylococcus aureus.
El Staphylococcus aureus se encuentra comúnmente en la piel humana y comienza la colonización inmediatamente después del nacimiento. Por lo general, esta bacteria reside en la piel y las membranas mucosas de los humanos, pero no hace daño. Sin embargo, predispone a una persona a una infección, especialmente cuando la bacteria tiene la oportunidad de atravesar la piel.
Aunque el Staphylococcus aureus se considera la infección subyacente en las personas con síndrome de piel escaldada estafilocócica, en muchos niños sanos no se puede detectar clínicamente ninguna infección bacteriana subyacente.
La bacteria Staphylococcus aureus produce toxinas que se liberan en la sangre en el sitio primario de infección o colonización. Los sitios más comunes de colonización se encuentran en los lugares donde las mucosas y la piel se juntan (unión mucocutánea), incluida la nasofaringe, la esquina de los ojos (el canto medial) y el área anogenital, y los organismos pueden cultivarse a partir de estas áreas. Estas toxinas se propagan a la piel y dañan la parte superior de la epidermis.
Específicamente, las toxinas dañan la desmogleína 1, una molécula esencial para que las células epidérmicas se unan y formen una barrera protectora. La desmogleína 1 dañada no puede funcionar para que las células epidérmicas se peguen como deberían, lo que hace que la capa superior de la epidermis se rompa y eventualmente se separe del resto de la epidermis y de la dermis (la capa de piel debajo de la epidermis que se adhiere a la grasa subyacente).
La liberación local de la toxina en la piel produce ampollas de mayor tamaño, llenas de un líquido transparente que luego se vuelve turbio en el sitio de infección primaria o colonización. Cuando estas toxinas ingresan al torrente sanguíneo y se propagan para afectar la piel en otras áreas del cuerpo, se desarrolla el síndrome de la piel escaldada por estafilococos.
El síndrome de la piel escaldada por estafilococos afecta a hombres y mujeres en igual número. La incidencia, que se ha duplicado en la última década (según datos nacionales de hospitalización), se estima entre 0,09 y 0,56 por 1.000.000 de personas en la población general. Sin embargo, estas estimaciones pueden reflejar casos informados en la literatura médica, y lo más probable es que el trastorno sea más común en los Estados Unidos de lo estimado, particularmente en bebés y niños pequeños.
La mayoría de los casos son en niños menores de 6 años. Los recién nacidos (neonatos) corren un riesgo mayor de ser afectados porque no tienen un sistema inmunitario completamente desarrollado, no tienen anticuerpos neutralizantes para la toxina y sus riñones aún no pueden eliminar completamente las toxinas del cuerpo. Por razones similares, ciertos adultos, específicamente adultos con un sistema inmunitario comprometido o una función renal deficiente, tienen un mayor riesgo que la población general de desarrollar el trastorno.
El diagnóstico del síndrome de la piel escaldada por estafilococos se basa en la identificación de los síntomas característicos, una evaluación clínica detallada y un historial bien hecho. Aunque no suele ser necesario, en algunos casos, se puede realizar una biopsia de piel, en la que se extrae una pequeña porción de piel afectada y se estudia bajo un microscopio. Una biopsia puede mostrar que hay una división superficial no inflamatoria de la epidermis, lo que es indicativo del trastorno y puede diferenciarlo de trastornos similares.
Las biopsias (muestras de tejido) se pueden tomar de las áreas que albergan la bacteria, incluida la conjuntiva (comisuras de los ojos), las fosas nasales, el ombligo y el área superior de la garganta que se conecta con las fosas nasales (área de la nasofaringe). En raras ocasiones, infecciones graves subyacentes como neumonía, meningitis, artritis e infecciones profundas de la piel pueden desencadenar SSSS, y es posible que sea necesario tomar cultivos de estos sitios. Los cultivos de ampollas (bullas) y erosiones cutáneas suelen ser estériles porque se desencadenan por la toxina y no por una infección bacteriana directa.
Un conteo sanguíneo completo puede revelar niveles elevados de glóbulos blancos o una velocidad de sedimentación de eritrocitos elevada, que mide cuánto tiempo tardan los glóbulos rojos (eritrocitos) en asentarse en un tubo de ensayo durante un período determinado. Sin embargo, ni el recuento de glóbulos blancos ni la tasa de sedimentación de eritrocitos están elevados en todas las personas afectadas.
El tratamiento se dirige hacia los síntomas específicos que la persona afectada tenga. Puede ser necesaria la hospitalización. Sin embargo, los bebés mayores y los niños que todavía comen y beben bien a menudo pueden ser tratados fuera del hospital, en los consultorios o ambulatorios, con el cuidado local de la piel y antibióticos orales. En raras ocasiones, los casos graves pueden requerir tratamiento en un centro de quemados, pero se debe evitar el desbridamiento agresivo de ampollas y erosiones, ya que en personas sanas el desprendimiento superficial de la piel se cura rápidamente y el traumatismo en la piel puede prolongar la curación.
En la mayor parte de los casos, las personas afectadas mejoran con antibióticos orales o intravenosos, específicamente antibióticos resistentes a la penicilasa con actividad contra las infecciones estafilocócicas. La terapia inicial con antibióticos puede incluir nafcilina, oxacilina o cefalosporina, y se deben considerar los antibióticos orales en pacientes sanos que todavía toman bien los líquidos.
En áreas en que hay muchos casos de infección por Staphylococcal aureus resistente a la meticilina (MRSA), los médicos pueden recetar la vancomicina. La vancomicina también se puede usar para personas que no mejoran con el tratamiento inicial. Los antibióticos tópicos (untados) como la mupirocina se pueden usar en los lugares afectados.
Las áreas expuestas y dañadas deben tratarse con ungüentos suaves, como vaselina, que calman e hidratan la piel (emolientes). Los emolientes deben aplicarse con la mayor frecuencia posible en los labios para facilitar que se coma bien. El cuidado tópico de las heridas debe ser conservador en general, y los apósitos deben cambiarse con la menor frecuencia posible y, en muchas áreas, es posible que solo se requieran emolientes. En niños por lo demás sanos, la curación generalmente comienza en 24 a 48 horas y, a menudo, se completa en unos pocos días más. En 7 a 10 días después, muchas de las personas afectadas desarrollarán una descamación seca.
La reposición de líquidos con electrolitos puede ser necesaria para los casos de personas que no pueden comer ni beber.
Puede ser necesario controlar el dolor durante unos días con medicamentos específicos como paracetamol y acetaminofén. No se deben administrar antiinflamatorios no esteroideos (AINE) para el dolor porque pueden reducir la función renal y complicar el trastorno. No se deben administrar esteroides porque pueden empeorar la función del sistema inmunitario.
Puede ser necesario que las personas afectadas necesiten ser vistas y consultadas por un equipo de especialistas que puede incluir dermatólogos y especialistas en infectología.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre el síndrome de la piel escaldada por estafilococos en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “Staphylococcal-scalded skin syndrome” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.
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Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:
Vea también nuestra página en inglés de NORD: Staphylococcal Scalded Skin Syndrome.
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