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Última actualización:
03/23/2023
Años publicados: 2016, 2019, 2023
NORD agradece a Gerard Gianoli, MD, The Ear and Balance Institute, Covington, Luisiana, por la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue traducido al español y modificado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, el 11 de septiembre del 2023.
La dehiscencia del canal semicircular superior (SCDS) es una apertura (dehiscencia) en el hueso que cubre el canal semicircular superior del oído interno. Los conductos semicirculares son tres tubos muy pequeños, ubicados en el oído interno, que contienen líquido (llamado perilinfa) y ayudan a mantener el equilibrio. Cuando una persona mueve la cabeza, el líquido del interior de los conductos semicirculares se agita y mueve los diminutos pelos (células ciliadas) de cada canal, que convierten el movimiento del líquido en mensajes nerviosos que se envían al cerebro, que a su vez responde para decir cómo mantener el equilibrio.
En el SCDS, en lugar de que el líquido viaje normalmente a través de un canal cerrado, puede escapar a través de una abertura anormal. De esta forma, la dehiscencia resulta en que los cambios del sonido y la presión influyan en el oído interno por lo que se puede tener vértigo y mareo con ruidos fuertes o cualquier actividad que cause un cambio de presión dentro del oído.
Las señales y los síntomas de SCDS pueden incluir el vértigo cuando las personas afectadas son sometidas a sonidos intensos, lo que se conoce como fenómeno de Tullio, vértigo inducido por la presión, sensación de taponamiento y presión en el oído (plenitud auditiva), autofonía, cuando se percibe la propia voz demasiado fuerte o con reverberación, pérdida auditiva conductiva (cuando existe un bloqueo para que el sonido pase del oído externo al medio) y pérdida auditiva neurosensorial, cuando hay una alteración en el funcionamiento del oído interno o el nervio auditivo. En algunos casos no hay síntomas.
Para hacer el diagnóstico los médicos se basan en la historia de los problemas que la persona tiene, los hallazgos apropiados en el examen físico, pruebas de laboratorio y se confirman mediante tomografía computarizada de alta resolución.
El tratamiento se puede hacer con una cirugía o cerrando la apertura del canal superior que resulta en un mejoría grande de los síntomas.
El SCDS ha sido llamado como el “gran imitador otológico” porque puede simular los síntomas de muchos otros trastornos del oído. Sin embargo, los síntomas más comunes son:
Como comentado antes, algunas veces las personas afectadas no tienen síntomas y en muchos casos puede pasar algún tiempo antes que los síntomas comiencen.
Se cree que el defecto anatómico del SSCD es causado por una dehiscencia del hueso que cubre el canal semicircular que resulta de una anomalía del desarrollo del hueso temporal en la gran mayoría de los casos. La dehiscencia puede ser congénita (presente en el momento de nacer) y puede haber ocurrido durante el desarrollo del oído interno
El oído interno está en el área petrosa del hueso temporal. Dentro del hueso está el laberinto óseo, que encierra el laberinto membranoso. El laberinto óseo, llamado también cápsula ótica, incluye el sistema vestibular (formado por los conductos semicirculares y el vestíbulo) y la cóclea.
El sistema vestibular responsable del equilibrio y la postura consta del sáculo, el utrículo y los canales semicirculares. El sáculo y el utrículo contienen células que detectan el movimiento de la cabeza en línea recta (detección de la aceleración) o hacia arriba y hacia abajo (perciben la gravedad). Los 3 conductos semicirculares registran la rotación angular de la cabeza. Según la dirección en que se mueva la cabeza, el movimiento del líquido (la perilinfa) es mayor en uno de los 3 canales que en los otros. Las células ciliadas en los conductos responden al movimiento del líquido e inician los impulsos nerviosos para que el cerebro pueda adoptar las medidas apropiadas para mantener el equilibrio.
Al nacer, el hueso temporal sobre la parte superior del oído interno, es muy delgado o está ausente. Durante los primeros tres años de vida, este hueso se espesa bastante. Sin embargo, esto es variable. Aproximadamente entre el 1% y el 2% de la población quedará con un defecto óseo en el techo del canal semicircular superior que, en algunos casos, provocará SCDS. Sin embargo, esto generalmente no causa síntomas hasta más adelante en la vida.
En la gran mayoría de las personas es necesario que ocurra un segundo evento antes de la aparición de los síntomas. Este segundo evento suele ser un traumatismo en la cabeza (craneoencefálico) u otro evento relevante que altere la presión, como bucear, viajar en avión o hacer un esfuerzo. Para muchas personas, no está claro por qué comenzaron los síntomas.
También hay casos en que hay un adelgazamiento gradual del hueso temporal que cubre el canal semicircular superior que ocurre a lo largo de la vida. Este adelgazamiento es un proceso muy lento pero, se cree que, si alguien tiene un hueso delgado que cubre el canal semicircular superior, con el tiempo el hueso podría disolverse y esto lleva a una chance aumentada de tener SCDS.
Otros problemas que pueden causar el SCDS son los procesos erosivos (pérdida del hueso), tumores benignos o malignos y presencia de granulaciones aracnoideas que son crecimientos de la membrana aracnoidea que recubre el cerebro. Además, el trauma en la cabeza también puede provocar fracturas o rompimientos en el canal semicircular superior que pueden producir SCDS.
La abertura o «ventana» anormal adicional en el laberinto debido a la dehiscencia se ha denominado «tercera ventana móvil» (las ventanas ovaladas y redondas son las dos primeras ventanas). La ventana oval se encuentra cubierta por una membrana y conecta al oído medio con el vestíbulo del oído interno. La ventana redonda también conduce al oído interno y está sellada por la membrana timpánica secundaria. Las vibraciones de esta membrana permiten el movimiento del fluido de la cóclea.
Normalmente, la presión del oído interno a través de la ventana ovalada se alivia en la ventana redonda. Sin embargo, cuando se produce una abertura o «ventana» adicional hacia el oído interno en el vértice del canal semicircular superior, el movimiento en el oído interno se altera.
Vea una imagen de las partes del oído en el enlace del Instituto Nacional de la Sordera y Otros Trastornos de la Comunicación, Institutos Nacionales de la Salud.
El SCDS puede afectar a todos los grupos de edad. Aunque la prevalencia de una dehiscencia anatómica del canal semicircular superior es del 0,7% según los estudios en cadáveres, se desconoce la prevalencia del síndrome de dehiscencia del canal semicircular superior, especialmente cuando hay síntomas. La gran mayoría de los pacientes diagnosticados con SCDS son adultos. La incidencia de SCDS sintomática en niños es mucho menor.
Hay tres criterios esenciales que los médicos tienen para realizar el diagnóstico de SCDS:
Como se mencionó anteriormente, hay muchas personas afectadas que tienen el defecto anatómico del SCDS, es decir, la abertura en el canal semicircular superior, pero no presentan ningún síntoma. Estas personas no tienen síndrome SCDS y no deben ser tratados sino observados. Pueden o no desarrollar síntomas más adelante en la vida.
Sin embargo, si alguien tiene los síntomas de SCDS, el siguiente paso que los médicos hacen son las pruebas fisiológicas. Varios hallazgos en pruebas fisiológicas que pueden sugerir SCDS incluyen:
Si se cumplen los dos criterios anteriores, se solicita una tomografía computarizada de cortes finos de alta resolución del hueso temporal. El grosor del corte debe ser lo más fino posible (<0,6 mm, pero preferiblemente 0,125 mm). La identificación de una dehiscencia en una tomografía computarizada con cortes más gruesos fácilmente podría no ser una dehiscencia verdadera.
La tomografía computarizada (TC), se refiere a un procedimiento computarizado de toma de imágenes con rayos X en el que se proyecta un haz angosto de rayos X a un paciente y se gira rápidamente alrededor del cuerpo, produciendo señales que son procesadas por la computadora de la máquina para generar imágenes transversales, o «cortes». Estos cortes se llaman imágenes tomográficas y pueden brindar al médico información más detallada que las radiografías convencionales. Una vez que la computadora de la máquina recopila varios cortes sucesivos, estos se pueden «apilar» digitalmente para formar una imagen tridimensional del paciente que permite identificar más fácilmente las estructuras básicas, así como posibles tumores o anomalías.
Una vez que se cumplen los tres criterios, mencionados arriba, historia de síntomas compatibles, pruebas fisiológicas compatibles con SCDS y confirmación por tomografía computarizada se puede confirmar el diagnóstico de SCDS. Sin embargo, las personas con SCDS también pueden presentar otras dehiscencias de la cápsula ótica. La cápsula ótica en pacientes con SCDS tiene un volumen menor que el normal, lo que puede explicar este fenómeno. También se ha visto que las personas con SCDS tienen una mayor frecuencia de malformación de Arnold Chiari entre los pacientes con SCDS.
Si los médicos obtienen un historial médico completo de sus pacientes, incluido cualquier traumatismo craneoencefálico, barotrauma ótico resultante de viajes en avión, etc., la posibilidad de un diagnóstico erróneo se reducirá mucho.
La mayoría de los pacientes con dehiscencia del canal superior pueden sobrellevar los síntomas. Aprenden a evitar actividades que causen vértigo y oscilopsia. Puede ser beneficioso el buscar a un fisioterapeuta vestibular certificado para hacer un tratamiento que puede consistir en ejercicios para ayudar a mejorar el equilibrio y reducir el riesgo de caídas.
Para algunas personas afectadas, los síntomas de la dehiscencia del canal superior son mucho más severos y pueden interferir con la vida diaria. En estos casos, puede ser necesario el taponar la dehiscencia a través de una reparación quirúrgica. Se ha demostrado que el taponar la dehiscencia disminuye o alivia los síntomas de la dehiscencia del canal superior.
Para reparar el defecto se pueden usar una variedad de materiales, taponamiento del canal semicircular superior y una combinación de repavimentación y taponamiento. Se usan diferentes técnicas de cirugia, por ejemplo, con craneotomía transmastoidea o de fosa media. Como comentado antes, estas técnicas han tenido gran éxito en la reducción o eliminación de los síntomas vestibulares del SCDS. Estas técnicas también son efectivas para reducir o eliminar la autofonía, pero no han sido efectivas para mejorar la audición. Un enfoque menor que parece ofrecer beneficios similares es el refuerzo de las ventanas del oído medio. Esta cirugía tiene la ventaja de ser un procedimiento mínimamente invasivo, pero la tasa de éxito parece ser mucho menor con una mayor tasa de recurrencia a largo plazo.
Hay una serie de tratamientos que se han empleado con éxito limitado o nulo en el SCDS. Entre ellos se encuentran la colocación de tubos igualadores de presión (tubos de PE) y la cirugía del saco dolinfático. Las alternativas al taponamiento/reparación quirúrgica que pueden ser de utilidad mérito son
1) Tranquilizar y observar si los síntomas son relativamente menores y
2) Evitar estímulos provocativos (p. ej., estímulos sonoros, esfuerzos, etc.).
El SCDS no es un trastorno que ponga en peligro la vida siempre que no resulte en una caída, un accidente automovilístico o algún otro traumatismo por falta de equilibrio. En consecuencia, la decisión de realizar cualquier tratamiento es electiva y no obligatoria.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “Superior semicircular canal dehiscence” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu
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The SCDS Society https://www.scdssociety.com/ Accessed March 21, 2023.
Facebook SCDS Support Group https://www.facebook.com/SuperiorSemicircularCanalDehiscence/ Accessed March 21, 2023.
Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:
Vea también nuestra página en inglés de NORD: Superior Semicircular Canal Dehiscence.
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