Última actualización:
9/21/2023
Años publicados: 2018, 2023
NORD agradece a Arlene O. Siefker-Radtke, MD, Profesora de Oncología Médica Genitourinaria, Centro Oncológico M. D. Anderson de la Universidad de Texas, por su ayuda en la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue traducido al español y modificado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, el 2 de julio del 2024.
El cáncer de uraco es una forma de cáncer que surge en una estructura llamada uraco, un conducto que, por lo normal, solamente existe cuando el feto se está desarrollando en el útero de la madre antes del nacimiento.
Este conducto va desde la vejiga del feto hasta el ombligo y drena la vejiga urinaria del feto. Entre el cuarto y quinto mes de embarazo, este canal se transforma en una banda fibrosa de tejido llamada ligamento. Este ligamento va desde el ombligo hasta la parte superior de la vejiga y se llama ligamento umbilical mediano.
En más o menos un tercio de los adultos hay restos de tejido del uraco. Por lo general, esto no causa ningún problema. Sin embargo, a veces estos restos de tejido pueden volverse cancerosos (malignos).
El cáncer de uraco a menudo se extiende a estructuras circundantes como la vejiga y puede diseminarse (hacer metástasis) a otras áreas del cuerpo. La causa exacta del cáncer de uraco no se comprende completamente.
La cirugía es la opción de tratamiento más común.
Todavía no se sabe todo sobre el cáncer del uraco debido al pequeño número de casos identificados, la falta de estudios clínicos extensos y la posibilidad de que varios factores (por ejemplo, factores genéticos y ambientales) influyan en el trastorno que impiden que los médicos desarrollen una imagen completa de los síntomas y del pronóstico asociados.
Por lo tanto, es importante tener en cuenta que es posible que las personas afectadas no presenten todos los síntomas que se describen a continuación, o que presenten síntomas que no se han descrito.
Es posible que algunas personas no presenten ningún síntoma (asintomáticas) y el cáncer de uraco puede desarrollarse durante meses o incluso años antes de que se manifiesten los síntomas.
El síntoma más común asociado con el cáncer de uraco es sangre en la orina (hematuria). Los síntomas comunes adicionales incluyen:
Los signos y síntomas menos comunes incluyen:
Las personas afectadas también presentan síntomas inespecíficos. Estos son síntomas comunes a muchos trastornos diferentes e incluyen náuseas, vómitos, diarrea, fatiga, fiebre y pérdida de peso involuntaria.
El cáncer de uraco se puede clasificar según un estadio, que se refiere a la extensión del cáncer, como qué tan extenso es el tumor y si se localiza solamente en el uraco o si se ha diseminado a otras partes del cuerpo. Habitualmente, el cáncer de uraco se clasifica en cuatro estadios (I-IV), según diferentes sistemas.
Estos sistemas de estadificación ayudan a los médicos a comprender el alcance del cáncer y planificar estrategias de tratamiento adecuadas.
Se desconoce la causa exacta del cáncer de uraco. Se desconoce la razón exacta por la que las células normales se vuelven cancerosas. Los investigadores piensan que múltiples factores, incluidos los genéticos y ambientales, son importantes para el desarrollo del trastorno. Las investigaciones actuales sugieren que las anomalías del ADN (ácido desoxirribonucleico), el material genético del cuerpo, son la base de la transformación celular maligna.
Los investigadores están estudiando a personas con cáncer de uraco para ver si existen variantes (mutaciones) genéticas específicas que puedan predisponerlas a esta forma de cáncer. Una predisposición significa que una persona tiene variantes genéticas para un trastorno en particular, pero no desarrollará el trastorno a menos que haya también otros factores, como los ambientales o inmunológicos. La determinación de factores genéticos específicos en el cáncer de uraco abrirá nuevas vías para la investigación del tratamiento.
Aunque tradicionalmente se piensa que este tipo de cáncer está relacionado con el cáncer de vejiga debido a su origen en las primeras etapas del desarrollo, recientes estudios genéticos avanzados han demostrado algo sorprendente. La composición genética de este cáncer en realidad tiene más en común con el cáncer colorrectal. Esto significa que, a nivel molecular, este cáncer genitourinario se parece más al cáncer colorrectal que al cáncer de vejiga.
Estudios recientes han identificado mutaciones genéticas específicas en tumores de uraco que afectan a los siguientes genes:
Como estas mutaciones ocurren en los tumores no son heredadas.
Los factores de riesgo del cáncer de uraco aún no se comprenden bien y no se han identificado factores de riesgo definitivos.
La mayoría de los cánceres de uraco son adenocarcinomas. Los adenocarcinomas surgen de células glandulares que tienden a secretar moco. Esta es la razón por la que un tumor de uraco a veces produce moco y por qué algunas personas afectadas tienen moco en la orina.
El cáncer de uraco es un trastorno poco común. Se desconoce la prevalencia e incidencia exacta de esta forma de cáncer en la población general. Los trastornos raros a menudo se diagnostican erróneamente o no se diagnostican, lo que dificulta determinar su verdadera frecuencia en la población general. El cáncer de uraco representa menos del 1% de los cánceres de vejiga. Los hombres y las mujeres son afectadas por igual. La mayoría de las personas tienen entre 40 y 50 años cuando se les diagnostica este trastorno.
El diagnóstico de cáncer de uraco se basa en la identificación de los síntomas característicos, una historia médica y una evaluación clínica detallada y una variedad de pruebas especializadas.
Las señales que hacen que se sospeche de cáncer de uraco incluyen sangre en la orina, presencia de células productoras de mucosa en el tejido afectado y una masa palpable cerca de la vejiga. Se han propuesto varios criterios diferentes para el diagnóstico del cáncer de uraco, pero no existe consenso en la comunidad médica sobre criterios de diagnóstico específicos. El diagnóstico del cáncer de uraco sigue siendo difícil y, en consecuencia, a menudo se diagnostica en una etapa tardía.
Se pueden utilizar una variedad de pruebas para ayudar a hacer un diagnóstico y descartar otras afecciones. Algunas personas pueden someterse a una cistoscopia. Este es un procedimiento que permite a los médicos examinar la vejiga. Se pasa un tubo pequeño y delgado llamado cistoscopio a través del pequeño tubo que transporta la orina desde el cuerpo (uretra). El cistoscopio tiene una pequeña cámara adjunta y permite al médico ver la uretra y la vejiga.
Los tumores de uraco se presentan con mayor frecuencia como una masa quística en la línea media cerca de la cúpula de la vejiga. Las técnicas de imagen especializadas, que pueden incluir ultrasonido, tomografía computarizada (CT) y resonancia magnética (MRI), son esenciales para hacer el diagnóstico. Estas pruebas pueden ayudar a identificar la ubicación de un tumor y detectar si el cáncer se ha extendido a otras áreas del cuerpo. Estas pruebas también pueden resultar muy útiles para ayudar a los médicos a planificar el tratamiento.
Durante una ecografía, se utilizan ondas sonoras reflejadas para crear una imagen de órganos o estructuras internas. Durante la tomografía computarizada, se utilizan una computadora y rayos X para crear una película que muestra imágenes transversales de ciertas estructuras de tejido. Una resonancia magnética utiliza un campo magnético y ondas de radio para producir imágenes transversales de órganos y tejidos corporales.
Si se encuentra un tumor, los médicos pueden hacer una cirugía para extirpar parte del tejido tumoral y estudiarlo con un microscopio (biopsia). El estudio microscópico del tejido enfermo se llama histología y permitirá a los médicos determinar si un tumor es canceroso y qué tipo de cáncer es.
También se puede realizar un examen de inmunohistoquímica. Este examen implica el uso de anticuerpos para diagnosticar y diferenciar el cáncer. Los anticuerpos son proteínas especializadas del sistema inmunológico que ayudan a proteger el cuerpo de sustancias extrañas. Diferentes anticuerpos reaccionan ante sustancias específicas, que en conjunto se denominan antígenos. Al realizar inmunohistoquímica, los anticuerpos se vinculan a una enzima o tinte fluorescente y se exponen a la muestra de tejido. Los anticuerpos específicos se unirán a antígenos específicos y la enzima o el tinte permitirán a los médicos verlo bajo un microscopio.
El tratamiento del cáncer de uraco se dirige a los síntomas específicos que se manifiestan en cada persona afectada. En muchos casos las personas afectadas necesitan ser atendidas por muchos especialistas que deben trabajar en equipo y de forma coordinada. El equipo de especialistas puede incluir especialistas en el diagnóstico y el tratamiento del cáncer (oncólogos médicos), los especialistas en el diagnóstico y el tratamiento de trastornos del tracto urinario (urólogos), los cirujanos, las enfermeras de oncología, los psiquiatras y otros profesionales de la salud pueden necesitar planificar el tratamiento de forma sistemática e integral. También es fundamental el apoyo psicosocial a toda la familia.
No existen protocolos o pautas de tratamiento estandarizados para las personas afectadas. Debido a la rareza de la enfermedad, no existen ensayos de tratamiento que se hayan probado en un grupo grande de pacientes. Se han informado varios tratamientos en la literatura médica como parte de informes de casos únicos o pequeñas series de pacientes. Los ensayos de tratamiento serían muy útiles para determinar la seguridad y eficacia a largo plazo de medicamentos y tratamientos específicos para personas con cáncer de uraco.
Los procedimientos e intervenciones terapéuticos específicos pueden variar, dependiendo de numerosos factores, como el estadio de la enfermedad, tamaño del tumor, subtipo específico de cáncer de uraco, la presencia o ausencia de ciertos síntomas, la edad y la salud general de un individuo y/u otros elementos.
Las decisiones relativas al uso de regímenes farmacológicos particulares y/u otros tratamientos deben ser tomadas por los médicos y otros miembros del equipo de atención médica en consulta cuidadosa con el paciente en función de las características específicas de su caso, una discusión detallada de los posibles beneficios y riesgos, incluidos los posibles efectos secundarios y los efectos a largo plazo, preferencia del paciente y otros factores apropiados.
La cirugía es la principal opción de tratamiento para el cáncer de uraco. A menudo se realiza la extirpación completa (resección) del uraco más la resección completa del ombligo (umbilical) y el tejido blando circundante. Esto generalmente se combina con la extirpación parcial o completa de la vejiga (cistectomía). La extirpación quirúrgica de estas estructuras se realiza al mismo tiempo (cirugía en bloque). La cistectomía parcial se asocia con una mayor calidad de vida y es el método preferido si es posible. A veces, también se extirpan los ganglios linfáticos cercanos (linfadenopatía), pero no hay acuerdo en la literatura médica sobre si esto es beneficioso.
El cáncer de uraco que ha sido tratado con éxito mediante cirugía puede reaparecer (recurrir). Es posible que algunas personas afectadas necesiten someterse a una cirugía nuevamente. Otras personas pueden recibir tratamiento con quimioterapia o radioterapia. Algunas personas con enfermedad metastásica también han sido tratadas con quimioterapia o radioterapia.
Aunque existen algunos informes individuales en la literatura médica de personas tratadas con quimioterapia o radioterapia, se desconoce su eficacia y seguridad para las personas con cáncer de uraco.
Hay dos regímenes de quimioterapia que se han utilizado bastante para tratar el cáncer de uraco, que incluyen terapias combinadas basadas en cisplatino, que se usan comúnmente para tratar el cáncer de vejiga, y terapias combinadas basadas en 5-fluorouracilo. Se necesitan estudios clínicos para determinar qué tan efectivas y seguras serían dichas terapias para el cáncer de uraco.
Además, la combinación de 5-FU, leucovorina y oxaliplatino (conocida como FOLFOX) se usa comúnmente para tratar el cáncer colorrectal metastásico y también se ha estudiado y utilizado para tratar el cáncer de uraco metastásico. Algunas personas, pero no todas, han mejorado con estos medicamentos.
Debido a que el tratamiento actual no es muy eficaz, los investigadores están interesados en saber qué factores genéticos están asociados con los cánceres de uraco. Al comprender la composición genética de estos cánceres, los médicos esperan:
Este enfoque genómico tiene como objetivo mejorar los resultados de las personas con cáncer de uraco metastásico adaptando los tratamientos a las características genéticas únicas de sus tumores.
Como se comentó anteriormente, los estudios han identificado algunas mutaciones genéticas en los tumores de uraco que incluyen los genes EGFR, KRAS y MET.
Identificar estas mutaciones genéticas en los tumores es importante porque puede ayudar a que se hagan terapias dirigidas más nuevas. Estos tratamientos están diseñados para atacar específicamente las células cancerosas con estas mutaciones, lo que podría ayudar a las personas afectadas con cáncer de uraco. Las terapias dirigidas son medicamentos y otras sustancias que previenen el crecimiento y la propagación del cáncer al bloquear o inhibir ciertas moléculas específicas (a menudo proteínas) que participan en el desarrollo de cánceres específicos. Generalmente, las terapias dirigidas son menos tóxicas que otros tratamientos para el cáncer.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona vida información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “Urachal cancer” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.
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Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:
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