Última actualización:
April 10, 2020
Años publicados: 1988, 1989, 2000, 2011, 2016, 2020
NORD agradece a Eli D. Ehrenpreis, MD, director Asociado de Investigación, Advocate Lutheran General Hospital Internal Medicine Residency, Park Ridge, Illinois; Profesor de Medicina, Facultad de Medicina de la Universidad Rosalind Franklin y Jeffery Prochet, MD, Advocate Lutheran General Hospital Internal Medicine Residency, Park Ridge, Illinois, por la preparación de este informe en inglés. NORD agradece a Vivian Fernanda Jiménez Ocampo, RN, Profesora catedrática y asesor de La Facultad de Enfermería y Rehabilitación de La Universidad de La Sabana. Asignatura Embriología y Genética en Colombia por la traducción del informe al español. El informe en español fue revisado y modificado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira el 18 de julio del 2023.
La paniculitis mesentérica, también conocida como mesenteritis esclerosante (y por otros nombres) es una enfermedad rara que afecta el tejido graso (adiposo) del mesenterio, un pliegue de membranas que une el intestino con la pared abdominal y lo mantiene en su lugar. La paniculitis mesentérica forma parte de un espectro de enfermedades que afectan al mesenterio. Las personas afectadas tienen inflamación y necrosis (destrucción) del tejido adiposo (grasoso) del mesenterio, especialmente en el área del intestino delgado. La condición progresa hasta causar una inflamación crónica del mesenterio. En algunos pacientes, la inflamación continua puede resultar en cicatrización (fibrosis) del mesenterio.
El mesenterio contiene grasa, vasos sanguíneos, tejido linfático, vasos linfáticos y otras formas de tejido conectivo y se extiende desde el ángulo de la unión entre el duodeno y el yeyuno (ángulo duodenoyeyunal) hasta el recto. El intestino delgado recibe alimentos del estómago y después de digerirlos los pasa al intestino grueso (el intestino delgado se divide en el duodeno, el yeyuno y el íleon; el recto es la porción final del intestino grueso el cual vacía las heces del cuerpo a través del ano). La porción del mesenterio que está adyacente al intestino delgado es la más afectada en la paniculitis mesentérica.
Aunque la causa exacta de la paniculitis mesentérica no se sabe, se ha visto que puede estar asociada a diversas afecciones, como neoplasias, enfermedades autoinmunes, espectro de la enfermedad relacionada con IgG4 y traumatismos abdominales.
Las señales y los síntomas de la paniculitis mesentérica son muy variables. Algunas personas tienen pocos o ningún síntoma perceptible; otros pueden verse muy afectados por una variedad de quejas que incluyen dolor abdominal, náuseas/vómitos, distensión abdominal, saciedad temprana, pérdida de apetito y diarrea o estreñimiento. También puede ocurrir fatiga. Exámenes de imagen del abdomen como la tomografía computarizada (TC) muestran un engrosamiento del mesenterio, a veces con agrandamiento de los ganglios linfáticos. Debido a su presentación clínica variable y a su rareza, el diagnóstico de paniculitis mesentérica suele retrasarse. La biopsia de tejido es necesaria para establecer el diagnóstico de paniculitis mesentérica y descartar la infiltración neoplásica del mesenterio. Sin embargo, no se necesita biopsia en todos los casos.
Como es una condición poco reportada no hay mucha información sobre el curso de la enfermedad, o respuesta al tratamiento, pero se cree que, en la mayoría de los casos, es estable, aunque en algunos casos es progresiva. Los corticoides y otros medicamentos antinflamatorios mejoran los síntomas.
La paniculitis mesentérica se describió por primera vez en la literatura médica en 1924 como “mesenteritis retráctil”. La paniculitis se deriva de la palabra latina “panniculus”, que significa “lóbulo” y La frase “paniculitis mesentérica” se acuñó originalmente para describir la inflamación no específica dentro del mesenterio del intestino delgado. Se han utilizado nombres alternativos para describir la afección, como paniculitis mesentérica, mesenteritis retráctil y lipodistrofia mesentérica. Estos nombres denotan las características predominantes del daño que ocurre (proceso patológico) en el mesenterio. La paniculitis mesentérica se refiere a la manifestación de la enfermedad con predominio de la inflamación, la mesenteritis esclerosante (o mesenteritis retráctil) es el término que hace referencia a una forma de la enfermedad con predominio de la fibrosis; y la lipodistrofia mesentérica se refiere a una enfermedad con predominio histológico de necrosis grasa.
Los estudios mostraron que estas tres presentaciones (mesenteritis esclerosante, paniculitis mesentérica y lipodistrofia mesentérica) tienen mucha superposición y sugieren que todas son manifestaciones de la misma afección. En la actualidad, paniculitis mesentérica es el nombre más utilizado y recomendado para esta afección. Otros nombres que se han utilizado en el pasado incluyen fibrosis mesentérica, esclerosis mesentérica, mesenteritis liposclerótica, enfermedad mesentérica de Pfeifer-Weber-Christian, lipogranuloma mesentérico, mesenteritis xantogranulomatosa, pseudotumor inflamatorio, xantogranuloma retroperitoneal y lipodistrofia aislada.
En general, la paniculitis mesentérica es un trastorno benigno crónico con un pronóstico favorable que en ocasiones se resuelve por sí solo (regresión espontánea). Sin embargo, los síntomas de la paniculitis mesentérica pueden ser graves en algunos casos y pueden afectar la calidad de vida de la persona afectada.
Las señales y síntomas son muy variables. Algunas personas afectadas casi no tienen síntomas o parecen no tener síntomas. El diagnóstico de paniculitis mesentérica puede hacerse incidentalmente después de una tomografía computarizada del abdomen, generalmente para la evaluación del dolor abdominal. Los síntomas de la paniculitis mesentérica se dividen en dos categorías.
Algunas personas afectadas pueden desarrollar complicaciones como obstrucción del intestino delgado o un abdomen agudo. La obstrucción del intestino delgado impide el paso de los alimentos a través de los intestinos y puede causar una variedad de síntomas gastrointestinales inespecíficos, así como malabsorción de nutrientes.
El síntoma más común de la paniculitis mesentérica es el dolor abdominal. El dolor generalmente se encuentra en la parte media del abdomen, pero también puede estar presente en otras áreas del abdomen o la pelvis. Otros síntomas comunes incluyen:
En todos las personas afectadas es necesario un examen completo para descartar adenopatías periféricas (aumento del tamaño de los ganglios linfáticos) u otros signos de neoplasia.
Hay poca información disponible sobre la causa de la paniculitis mesentérica, pero, en general se piensa que sea una enfermedad autoinmune. Se cree que muchas enfermedades autoinmunes ocurren cuando los pacientes con predisposición genética a las enfermedades están expuestos a un factor ambiental que desencadena una respuesta inmunológica inapropiada que resulta en la inflamación crónica. Hay muchas condiciones que se han asociado con paniculitis mesentérica y que posiblemente predisponen a su desarrollo. Estos incluyen cirugía, trauma, infecciones (como tuberculosis, histoplasmosis, enfermedad de Whipple, fiebre tifoidea, cólera y sífilis) pancreatitis aguda, otras condiciones autoinmunes y trauma.
La mayoría de los estudiosos piensan que la paniculitis mesentérica es un trastorno autoinmune. El sistema inmune protege contra enfermedades e infecciones al atacar los gérmenes que entran a su cuerpo, como virus y bacterias, pues este sistema determina que estos gérmenes no son parte de su organismo, por lo que los destruye. En una enfermedad autoinmune, el sistema inmune ataca por error las células sanas de sus órganos y tejidos. En general, las enfermedades autoinmunes son causadas por factores genéticos y ambientales combinados.
En las personas con paniculitis mesentérica pueden aparecer síntomas sistémicos característicos de otras enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide y la enfermedad de Crohn, como fiebre y fatiga. También es frecuente que las personas con paniculitis mesentérica tengan otros familiares con enfermedades autoinmunes. En muchos casos de paniculitis mesentérica hay elevación de los marcadores inflamatorios que se miden en la sangre, como la velocidad de sedimentación globular (VSG) y la proteína C reactiva (PCR).
Debido a que en algunos casos la paniculitis mesentérica se produce después de ciertos medicamentos, infecciones, operaciones abdominales o traumatismos, se han propuesto otras teorías para explicar este trastorno, como reacciones inflamatorias a una inflamación o a una infección aguda, o un aporte sanguíneo deficiente (isquemia) al mesenterio. Sin embargo, estas afecciones probablemente se desarrollan de forma secundaria a una reacción autoinmune.
Informes en la literatura médica han descrito que en algunos casos los hallazgos radiológicos de paniculitis mesentérica pueden ocurrir en personas que tuvieron cáncer en el pasado, o en personas que pueden tener cáncer fuera del mesenterio (proceso paraneoplásico). Los cánceres más comunes con paniculitis mesentérica como anomalías en la tomografía computarizada son los linfomas, pero también pueden incluir cánceres de tumor carcinoide, colon, riñón y próstata.
Aunque, en la mayoría de los casos, la paniculitis mesentérica es un hallazgo incidental en las imágenes y es una afección benigna, la posible asociación con malignidad causa preocupación, pero no hay consenso sobre cómo darle seguimiento y cuál debe ser la frecuencia de las evaluaciones con exámenes de imágenes y se necesita más investigación para aclarar estas cuestiones.
Un estudio reciente concluyó que sólo es necesario realizar más estudios para descartar una neoplasia maligna subyacente cuando la paniculitis mesentérica se asocia con características preocupantes de la tomografía computadorizada, que son “paniculitis mesentérica con nódulo de tejido blando > 10 mm” o “asociada con linfadenopatía abdominopélvica”.
Además, algunos estudios han concluido que la probabilidad de malignidad es menos probable cuando existe una enfermedad gastrointestinal subyacente asociada con los hallazgos radiológicos de la paniculitis mesentérica, y que la ausencia de una afección subyacente puede aumentar la probabilidad de malignidad. La frecuencia de la evaluación debe guiarse por los síntomas clínicos y las causas de la paniculitis mesentérica. Los médicos deben aplicar un enfoque holístico cuando se diagnostica la paniculitis mesentérica, que incluye un examen físico y un historial detallado de signos de alerta de malignidad y una detección de malignidad adecuada relacionada con la edad y adaptada a cada paciente.
Además, existe una asociación conocida entre la paniculitis mesentérica y otros trastornos fibroescleróticos. Esto sugiere que la paniculitis mesentérica pertenece a un espectro más amplio de enfermedades en las que la inflamación y la fibrosis afectan a múltiples órganos y sistemas del cuerpo. Los trastornos fibroescleróticos que se han informado que ocurren con paniculitis mesentérica incluyen fibrosis retroperitoneal, síndrome de Sjögren y pancreatitis esclerosante.
En adición, se han publicado casos con infiltración tisular por células plasmáticas IgG4 y, aunque se requieren más estudios, podría formar parte del espectro de la enfermedad relacionada con IgG4.
No hay muchos datos sobre la epidemiología de la paniculitis mesentérica y su prevalencia exacta es desconocida.
La paniculitis mesentérica se ha descrito como «rara», aunque hay estudios que muestran una prevalencia entre el 0,16% y el 3,4%. Sin embargo, es difícil saber cuál es su verdadera frecuencia en la población general ya que la revisión sistemática no ha encontrado estudios sólidos disponibles que hayan estudiado un grupo de pacientes consecutivos no seleccionados (es decir, de la población general y no de pacientes a los que se le hicieron exámenes radiológicos) de forma prospectiva.
Puede ser que como ha sido poco diagnosticada ya que algunas veces no hay síntomas o hay solamente síntomas leves, es posible que no sea una enfermedad rara.
La paniculitis mesentérica parece afectar más a los varones que a las mujeres (2:1).
La paniculitis mesentérica aparece con mayor frecuencia durante la sexta y séptima décadas de la vida y su incidencia parece aumentar con la edad. Los niños y adolescentes rara vez se ven afectados, posiblemente en relación con una menor cantidad de grasa en el mesenterio.
El diagnóstico de paniculitis mesentérica se basa en la identificación de síntomas de la enfermedad, una historia clínica detallada del paciente y una evaluación clínica completa.
Pruebas y estudios clínicos
Las personas afectadas pueden tener anomalías de laboratorio no específicas, como recuentos reducidos de glóbulos rojos (anemia). Los marcadores de laboratorio de inflamación, como la tasa de sedimentación de eritrocitos (VSG) y la proteína C reactiva (PCR), también pueden estar elevados.
Diagnóstico radiográfico
Estos cinco signos diagnósticos que se han considerado específicos de la paniculitis mesentérica y que la separan de otras causas de masas abdominales incluyen:
Sin embargo, estos criterios de diagnóstico no se verificaron en los estudios de tejido afectado.
Los estudios radiográficos, como la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética nuclear (RMN), revelan hallazgos característicos en el mesenterio abdominal o pélvico. Las imágenes muestran un engrosamiento característico, necrosis grasa y calcificación del mesenterio. Los casos leves se denominan “mesenterio brumoso”. El agrandamiento y la calcificación de los ganglios linfáticos mesentéricos y pélvicos están comúnmente presentes. Debido a que la paniculitis mesentérica no es un trastorno invasivo, los vasos sanguíneos dentro del mesenterio parecen estar libres de la masa inflamatoria. Esto se conoce como el “signo del halo” y es muy característico de la paniculitis mesentérica, lo que la diferencia de una malignidad del mesenterio.
Se requiere una biopsia quirúrgica y un estudio microscópico del tejido afectado para descartar por completo otras afecciones y confirmar el diagnóstico de paniculitis mesentérica.
La mayoría de las recomendaciones de tratamiento se basan en informes de casos o series de casos pequeños. Los objetivos del tratamiento de la paniculitis mesentérica son la reducción de la inflamación mesentérica y el control de los síntomas de la enfermedad.
Por lo general, las personas sin síntomas no reciben tratamiento, pero se controlan regularmente para ver si el trastorno progresa en las imágenes abdominales (enfoque de observación y espera). De acuerdo con los problemas que hay se decidirá si se necesitara recoger una muestra del tejido afectado (biopsia). En la mayoría de los pacientes, la enfermedad permanece asintomática. La masa mesentérica es generalmente estable o incluso mejora por sí sola.
Cuando hay síntomas relacionados con la inflamación mesentérica crónica, los medicamentos antiinflamatorios, especialmente los corticoides, son el tratamiento inicial de elección. Los medicamentos antiinflamatorios adicionales que se han usado para tratar la paniculitis mesentérica incluyen colchicina, azatioprina, ciclofosfamida, infliximab y pentoxifilina.
Un estudio ha mostrado que el medicamento llamado talidomida mejora los síntomas y reduce los niveles sanguíneos de los marcadores de la inflamación en pacientes con paniculitis mesentérica.
El medicamento naltrexona en dosis bajas (LDN) también puede ser de utilidad pues actúa modulando el sistema inmunológico. Se han propuesto tamoxifeno y otras terapias hormonales para tratar pacientes con fibrosis mesentérica debido a sus efectos antifibróticos. Sin embargo, pueden ocurrir efectos secundarios graves con estos medicamentos, como la formación de trombos y chances aumentadas de tumores malignos secundarios. Debido a la rareza de la paniculitis mesentérica, es probable que en el futuro se realicen pocos estudios clínicos controlados que busquen un tratamiento efectivo y seguro.
Cuando las personas con paniculitis mesentérica desarrollan obstrucción del intestino delgado, es posible que se requiera cirugía. En general, se debe evitar la cirugía en pacientes con paniculitis mesentérica y nunca se debe intentar extirpar la masa mesentérica con el fin de curar la enfermedad.
Es importante enfatizar que el manejo de la paniculitis mesentérica puede necesitar de un equipo de médicos y especialistas y como tiene muchos síntomas variables puede presentarse en la práctica clínica de diversos especialistas (reumatólogos, médicos generales, cirujanos, ginecólogos, etcetera.)
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre la paniculitis mesentérica en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “Mesenteric paniculitis” pare ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu
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Orphanet, la base de dados europea de enfermedades raras.
Las siguientes fuentes de información en inglés quizás también sean de utilidad:
Vea también el reporte en inglés de NORD: Mesenteric paniculitis.
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