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Última actualización: November 22, 2022
Años publicados: 1986, 1989, 1998, 2002, 2007, 2009, 2012, 2015, 2018, 2022
NORD agradece a Mark E. Molitch, MD, Profesor de Medicina, División de Endocrinología, Metabolismo y Medicina Molecular, Facultad de Medicina Feinberg de la Universidad Northwestern, por su ayuda en la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue traducido al español y modificado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira el 8 de abril del 2023.
El síndrome de Sheehan (SS) es una forma de hipopituitarismo materno que resulta por la pérdida excesiva de sangre durante o después del parto. El sangrado extenso puede reducir el flujo de sangre a la glándula pituitaria causando daños y muerte (necrosis) a las células de la pituitaria. Por lo tanto, la producción normal de las hormonas pituitarias se reduce, dando lugar a los síntomas asociados con el hipopituitarismo. Parece haber dos formas del trastorno: una forma crónica y una forma aguda, dependiendo de la magnitud del daño a las células de la glándula. La forma aguda refleja un daño considerable, de modo que los síntomas se manifiestan poco después del parto. En los casos crónicos, el daño es mucho menor y es posible que los síntomas no aparezcan durante meses o años después del parto.
Las señales y los síntomas del síndrome de Sheehan son muy variables y dependen del de la falla en la secreción de hormonas hipofisarias, que incluyen:
La cantidad de tejido pituitario que se destruye y la disminución de los niveles de hormonas en la circulación determinan lo que le sucede a la persona afectada. Las personas que tienen la forma crónica tienen menos tejido pituitario dañado y pueden no desarrollar síntomas hasta semanas o incluso años después del parto
En su forma más grave se presentan los siguientes problemas:
Si se presentan estos síntomas, generalmente aparecen dentro de las semanas o meses posteriores al nacimiento del bebé.
Dado que el SS es un trastorno que afecta a los adultos, los efectos de la deficiencia de la hormona del crecimiento se limitan a cierta pérdida de fuerza muscular, aumento de la grasa corporal y aumento de la sensibilidad a la insulina.
La forma aguda o más grave es menos común y es potencialmente muy peligrosa. En estos casos, queda menos del 10 % del volumen normal de tejido pituitario. Los pacientes pueden presentar inmediatamente después del parto:
Tanto en la forma crónica como en la aguda, puede haber signos de diabetes insípida (DI), como sed e ingestas anormales de agua, así como un alto volumen de producción de orina
En la mayoría de los casos, una caída rápida de la presión arterial y el consiguiente choque (una afección crítica provocada por la baja repentina del flujo sanguíneo en todo el cuerpo), debido a una hemorragia obstétrica, se presentan antes de los síntomas característicos. Según muchos médicos, la cantidad de daño que debe hacerse en la pituitaria anterior antes de que ocurra el síndrome de Sheehan varía del 75% al 90%. La hipófisis agrandada requiere volúmenes de oxígeno superiores a los normales, y cualquier interrupción del flujo sanguíneo es una amenaza para la glándula.
Un espasmo severo de los vasos sanguíneos que alimentan la pituitaria (asociado con choque) conduce a la falta de oxígeno en la pituitaria (isquemia pituitaria) y a varios grados de daño celular dependiendo de la gravedad y duración del espasmo arterial.
La necrosis hipofisaria se encuentra en asociación con otros trastornos, pero con mucha menos frecuencia. Estos trastornos incluyen anemia de células falciformes, arteritis de células gigantes y otros, incluido el trauma.
El síndrome de Sheehan afecta a mujeres que sangran en exceso y tienen un colapso circulatorio después del parto. Se desconoce la incidencia del síndrome de Sheehan.
En las mujeres que tienen sangramiento severo en el parto junto con una presión arterial baja de larga duración, el tratamiento se inicia lo antes posible. A las mujeres que se cree que tienen la forma crónica que solo aparece después de varias semanas o meses del parto, el diagnóstico se hace con exámenes de sangre que muestran los niveles bajos de varias hormonas. Muchas veces también se realiza una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética nuclear (RMN) de la cabeza; en la forma aguda, en estos exámenes se podrá ver una hemorragia en la pituitaria, pero en la forma crónica, a medida que el sangramiento para, solamente se verá una disminución del tamaño de la pituitaria.
El tratamiento del síndrome de Sheehan consiste en el reemplazo de las hormonas que estén deficientes, que por lo general es de por vida. Sin embargo, dado que en la mayoría de los casos la deficiencia de ACTH es solo parcial, es posible que no se requiera continuar con la terapia de reemplazo de cortisol.
La deficiencia de cortisol se puede tratar mediante el reemplazo con prednisona o hidrocortisona para reemplazar la ACTH y el cortisol. Los médicos deben discutir los riesgos frente a los beneficios con los pacientes como la trombofilia, los riesgos de cáncer, infarto de miocardio y otros.
El hipotiroidismo se puede tratar con levotiroxina o liotironina que reemplaza a la hormona tiroidea.
La deficiencia de gonadotropina debe tratarse con estrógeno si el útero se ha extirpado con una combinación de estrógeno y progesterona si hay útero presente. El reemplazo de estrógenos/progesterona generalmente se hace con anticonceptivos orales.
La diabetes insípida requiere el uso de demopresina.
La hormona del crecimiento es probablemente la hormona más común que necesita ser reemplazada, y la dosis debe individualizarse según las necesidades del paciente. La terapia de reemplazo de la hormona del crecimiento (GH) ha sido aprobada por la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA) para adultos con deficiencia de GH documentada. Su uso en casos de síndrome de Sheehan debe ser monitoreado y manejado por un médico con experiencia en el uso de GH. Los beneficios incluyen aumento de la masa muscular, reducción de las lipoproteínas de baja densidad y una mayor sensación de bienestar.
Se recomienda la derivación a un endocrinólogo que esté familiarizado con el hipopituitarismo y el uso de la hormona del crecimiento.
La información sobre la terapia de reemplazo en casos de hipopituitarismo está fácilmente disponible en las siguientes organizaciones:
The Pituitary Foundation
Enlace en la red: https://www.pituitary.org.uk
The Hormone Foundation
Enlace en la red: https://www.hormone.org
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre el síndrome de Sheehan en el siguiente enlace: https://clinicaltrials.gov/. Use el término “Sheehan syndrome” pare ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: https://www.clinicaltrialsregister.eu/
Molitch ME. Sheehan syndrome. In: NORD Guide to Rare Disorders. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins 2003.
Fauci AS, et al., eds. Harrison’s Principles of Internal Medicine, 19th Ed. New York, NY: McGraw-Hill, Inc; 2015.
Beers MH, Berkow R., eds. The Merck Manual, 19th ed. Whitehouse Station, NJ: Merck Research Laboratories; 2011.
Diri H, Karaca Z, Tanriverdi F, Unluhizarci K, Kelestimur F. Sheehan’s syndrome: new insights into an old disease. Endocrine 2016;51;22-31.
Fleseriu M, Hashim IA, Karavitaki N, Melmed S, Murad MH, Salvatori R, Samuels MH. Hormonal replacement in hypopituitarism in adults: an Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J
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Higham CE, Johannsson G, Shalet SM. Hypopituitarism. Lancet 2016;388:2403-2415.
Kilicli F, Dokmetas HS, Acibucu F. Sheehan’s syndrome. Gynecol Endocrinol. 2013 Apr;29(4):292-5.
Gei-Guardia O, Soto-Herrera E, Gei-Brealey A, Chen-Ku, CH. Sheehan syndrome in Costa Rica: clinical experience with 60 cases. Endocrine Practice 2011;17:337-344.
Feinberg EC, Molitch ME, Endres LK, Peaceman AM. The incidence of Sheehan’s syndrome after obstetric hemorrhage.Fertil Steril. 2005 Oct;84(4):975-9.
Lavallee G, Morcos R, Palardy J, et al. MR of nonhemorrhagic postpartum pituitary apoplexy. AJNR Am J Neuroradiol. 1995;16:1939-41.
Corenblum A. Pituitary Disease and Pregnancy. Medscape. Updated: Oct 22, 2021. www.emedicine.com/med/topic3264.htm Accessed Nov 22, 2022.
Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:
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