The animated videos in NORD’s Rare Disease Video Library provide brief introductions to rare disease topics for patients, caregivers, students, professionals and the public. NORD collaborates with medical experts, patient organizations, videographers and Osmosis to develop the videos, which are made possible by individual donations, educational grants and corporate sponsorships. NORD is solely responsible for the content.
Overview
La anemia autoinmune hemolítica tipo caliente (AHAW) es un trastorno autoinmune que se caracteriza por la destrucción prematura de glóbulos rojos sanos (hemólisis).
Las enfermedades autoinmunes ocurren cuando el propio sistema inmunológico de una persona ataca el tejido sano. En el caso de la anemia hemolítica autoinmune tipo caliente (AHAW) y otros tipos de anemia hemolítica autoinmune, los glóbulos rojos son “marcados” por anticuerpos y luego destruidos por otros tipos de células inmunes. Los anticuerpos son proteínas que se dirigen normalmente contra sustancias dañinas extrañas.
La AHAW es el tipo más común de anemia hemolítica autoinmune. Afecta aproximadamente a 1 a 3 de cada 100.000 personas cada año y puede ocurrir a cualquier edad.
La enfermedad se denomina “caliente” porque los anticuerpos se hacen activos y causan hemólisis a temperatura corporal, lo que no es necesariamente el caso en otros tipos de anemia hemolítica autoinmune. Normalmente, los glóbulos rojos tienen una vida útil de aproximadamente 120 días antes de ser destruidos por el bazo. En las personas con AHAW, los glóbulos rojos se destruyen de forma prematura y la tasa de producción de nuevas células en la médula ósea ya no puede compensar su pérdida. La médula ósea es el tejido esponjoso que se encuentra dentro de los huesos y que contiene células madre. Las células madre pueden desarrollarse hasta ser glóbulos rojos que transportan oxígeno al cuerpo, glóbulos blancos que combaten las infecciones y plaquetas que ayudan a la coagulación de la sangre.
Una disminución en la cantidad de glóbulos rojos (anemia) puede causar fatiga, debilidad, palidez de la piel (palidez), mareos, palpitaciones y dificultad para respirar (disnea). La hemólisis produce una mayor liberación de hemoglobina, una proteína responsable de transportar oxígeno en la sangre, por parte de los glóbulos rojos. La degradación de la hemoglobina en bilirrubina puede provocar un color amarillento en la piel y el blanco de los ojos (ictericia). La hemoglobina también puede pasar a la orina y darle un color marrón oscuro.
La AHAW puede ser primaria, cuando la causa no se conoce, o secundaria a muchos factores diferentes.
El tratamiento de la ictericia autoinmune crónica es de apoyo y también puede incluir medicamentos como corticoides o rituximab. Las personas que no mejoran con el tratamiento habitual o que tienen una enfermedad más grave pueden requerir medicamentos que inhiban el sistema inmunológico (agentes inmunosupresores), transfusiones de sangre o extirpación quirúrgica del bazo (esplenectomía).