Última actualización:
05/17/2023
Años publicados: 1986, 1987, 1988, 1989, 1990, 1992, 1994, 1995, 1997, 1998, 1999, 2000, 2002, 2004, 2009, 2012, 2015, 2018, 2023
NORD agradece a Ronald R. Butendieck, MD, FACP, División de Reumatología, Departamento de Medicina Interna, Clínica Mayo, Jacksonville, Florida, por su asistencia en la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue traducido y modificado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, el 22 de junio del 2023.
El síndrome de Behçet es una enfermedad que afecta muchos sistemas del cuerpo, en que hay una inflamación crónica. Se caracteriza por úlceras que afectan la boca y en los órganos genitales, por lesiones en la piel, y por problemas en los ojos. Los síntomas incluyen lesiones en las mucosas de la boca (aftas) y genitales (úlceras) que tienden a desaparecer y reaparecer espontáneamente, inflamación de los ojos (uveítis anterior, uveítis posterior o panuveítis). También puede haber inflamación de las articulaciones (artritis), inflamación de los órganos digestivos, del cerebro y de la medula espinal. Los síntomas, por lo general comienzan entre 20 y 30 años, pero puede ocurrir en cualquier edad. Se desconoce la causa exacta del síndrome de Behçet.
El síndrome de Behçet afecta muchos órganos y sistemas del cuerpo y los síntomas son muy variados en su presentación y en su severidad. Las señales y los síntomas que se observan pueden incluir:
Es especialmente importante identificar la enfermedad de Behçet cuando afecta los ojos, el sistema nervioso central o los grandes vasos, ya que estos problemas suelen ser los más graves.
La causa exacta de la enfermedad de Behçet no se conoce. Se cree que la mayoría de los síntomas de la enfermedad son causados por la inflamación de los vasos sanguíneos debido a una reacción autoinmune, en que el sistema inmune del cuerpo ataca los vasos sanguíneos. Bajo condiciones normales, el sistema inmune protege al cuerpo de enfermedades e infecciones eliminando las sustancias nocivas «extranjeras», como gérmenes, que entran al cuerpo. En una reacción autoinmune, el sistema inmune ataca erróneamente y daña los propios tejidos del cuerpo. Es importante saber que la enfermedad de Behçet no es contagiosa, y no se transmite de una persona a otra. Los investigadores han sugerido que hay:
La causa exacta de la enfermedad de Behçet no se conoce. Se cree que la mayoría de los síntomas de la enfermedad son causados por la inflamación de los vasos sanguíneos debido a una reacción autoinmune, en que el sistema inmune del cuerpo ataca los vasos sanguíneos. Bajo condiciones normales, el sistema inmune protege al cuerpo de enfermedades e infecciones eliminando las sustancias nocivas «extranjeras», como gérmenes, que entran al cuerpo. En una reacción autoinmune, el sistema inmune ataca erróneamente y daña los propios tejidos del cuerpo. Es importante saber que la enfermedad de Behçet no es contagiosa, y no se transmite de una persona a otra. Los investigadores han sugerido que hay:
El síndrome de Behçet es una enfermedad rara en los Estados Unidos y Europa Occidental. Ocurre con mayor frecuencia en el Medio Oriente y Asia, a lo largo de antiguas rutas comerciales entre la cuenca del Mediterráneo y el este de Asia, conocida como la Ruta de la Seda. Turquía tiene la tasa de prevalencia más alta (80-370 casos por 100.000); Japón, Corea, China, Irán y Arabia Saudita también tienen altas tasas de prevalencia. El síndrome de Behçet es la principal causa de ceguera en Japón. La edad de inicio suele ser entre los 30 y los 40 años, pero puede ocurrir a cualquier edad.
En los Estados Unidos y Australia, este síndrome es más común en mujeres que en hombres, y los síntomas tienden a ser menos severos. Los hombres pueden verse afectados con mayor frecuencia en los países del Medio Oriente y, por lo general, tienen una enfermedad más grave. La afectación del sistema nervioso central es más común entre las poblaciones nativas del norte de Europa y los Estados Unidos.
Los médicos hacen el diagnóstico del síndrome de Behçet con base en los síntomas que hay. Se han aceptado los criterios basados en la identificación de ulceraciones orales recurrentes (estomatitis aftosa) que ocurren junto con al menos dos de los siguientes:
Sin embargo, estos criterios se han formado para que los pacientes puedan ser incluidos en estudios clínicos («criterios de clasificación») y no son criterios realmente “diagnósticos”.
No hay cura todavía. El tratamiento depende de los problemas que existen. En general, en la mayoría de los casos se controlan los síntomas con medicación adecuada, descanso, ejercicio, y un estilo de vida saludable. El objetivo del tratamiento es reducir la incomodidad y prevenir complicaciones graves como la discapacidad por artritis o ceguera. Es probable que se necesite una combinación de tratamientos para aliviar síntomas específicos. Los pacientes deben informar a sus médicos acerca de todos los medicamentos que están que estén tomando para que los médicos puedan coordinar el tratamiento.También es muy importante que los médicos trabajen en equipo para el mejor manejo.
La medicina tópica (cremas, geles, pomadas) se aplica directamente sobre las lesiones de la boca y de los genitales para aliviar el dolor y la incomodidad. Los medicamentos como los corticoides, los antiinflamatorios o los anestésicos alivian el dolor.
Los médicos también prescriben medicamentos tomados por vía oral para reducir la inflamación que aparecen en los diferentes órganos del cuerpo (corazón, ojos, riñones, etc.) o para suprimir el sistema inmunológico que está muy activo y para aliviar los síntomas. Los médicos pueden prescribir uno o más de los medicamentos siguientes:
El interferón-alfa, azatioprina y los inhibidores del factor de necrosis tumoral pueden ser usados en casos raros de pacientes con ataques resistentes, prolongados e incapacitantes.
Para los problemas del ojo la primera opción de tratamiento es la azatioprina. En casos de problemas severos del ojo (acuidad visual disminuida, vasculitis de la retina o problemas de la mácula del ojo) se puede usar ciclosporina A o infliximab, además de la azatioprina y de los corticoides. Si no se mejora con eso, se usa interferón-alfa junto con corticoides.
Las ulceraciones orales y genitales se pueden tratar con la aplicación tópica de preparaciones que contienen corticosteroides en las áreas afectadas.
El enjuague bucal que contiene un anestésico local como lidocaína o difenhidramina puede aliviar el dolor temporalmente. Para los ataques recurrentes, el medicamento llamado colchicina puede ser eficaz para prevenir los ataques recurrentes de úlceras orales y genitales. El medicamento Apremilast ahora está aprobado por la FDA para el tratamiento de ulceraciones orales recurrentes en el síndrome de Behçet. Se pueden considerar tratamientos más fuertes con los medicamentos azatioprina, talidomida, interferón-alfa y agentes anti-TNF.
Las personas que tienen artritis asociada con Behçet pueden usar medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) como ibuprofeno, y el medicamento colchicina. El tratamiento con azatioprina y agentes anti-TNF se puede utilizar para enfermedades más severas o que no mejoran.
Si hay inflamación en los ojos se debe consultar a un oftalmólogo, ya que el tratamiento se basa en la ubicación y la gravedad de la inflamación ocular. El tratamiento puede incluir gotas para los ojos que contienen corticosteroides para aliviar el dolor. Para enfermedades más severas o que no mejoran, se usan corticosteroides orales combinados con un fármaco inmunosupresor como azatioprina o anti-TNF para controlar la progresión de la enfermedad ocular. Es importante que el oftalmólogo este siempre en comunicación con los otros médicos de la persona afectada.
Si hay problemas gastrointestinales se puede usar sulfasalazina, azatioprina y corticosteroides.
Las anomalías vasculares y del sistema nervioso central también pueden tratarse con corticosteroides, a menudo junto con agentes inmunosupresores. En personas con coagulación de los vasos sanguíneos principales, se deben considerar anticoagulantes sistémicos e inmunosupresores.
La inflamación de las articulaciones, la piel y/o las membranas mucosas u otros órganos puede mejorarse con los corticosteroides orales. Sin embargo, los corticosteroides no previenen los episodios recurrentes de síntomas y es posible que no reduzcan el daño cuando se usan solos. Por lo tanto, se pueden emplear agentes inmunosupresores como azatioprina, metotrexato, ciclosporina o clorambucilo para mejorar el control de la inflamación y la protección de los órganos. La experiencia está evolucionando con el uso de interferón-alfa y con agentes que inhiben el factor de necrosis tumoral (TNF) en el tratamiento de la enfermedad de Behçet.
Se hacen las siguientes recomendaciones:
Tratamiento de las aftas orales y genitales aisladas:
Prevención de úlceras orales y genitales recurrentes:
Lesiones múltiples o aftas orales aisladas o úlceras genitales que no mejoran con la colchicina o con Apremilast:
Cuando todo el tratamiento mencionado anteriormente falla:
Para lesiones cutáneas (excepto eritema nodoso y pioderma gangrenoso):
Artritis:
Enfermedad gastrointestinal:
Enfermedad renal:
Problemas oculares:
Enfermedad vascular:
Enfermedad neurológica:
La European League Against Rheumatism (EULAR) tiene recomendaciones para el manejo de la enfermedad de Behçet (en inglés).
La mayoría de las personas con el síndrome de Behçet puede llevar vidas productivas y controlar los síntomas con la medicina adecuada, descanso, y ejercicio. Los médicos pueden usar muchos medicamentos para aliviar el dolor, tratar los síntomas, y prevenir complicaciones. Cuando el tratamiento es efectivo, los brotes de la enfermedad (episodios con síntomas) son menos frecuentes. Muchos pacientes pueden tener un período de remisión (desaparición de los síntomas). En algunas personas, el tratamiento no alivia los síntomas y, gradualmente, se pueden presentar síntomas más graves como la enfermedad de los ojos. En otros casos, los síntomas serios pueden aparecer meses o años después de los primeros signos del síndrome de Behçet.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas.
Usted puede ver las investigaciones sobre el síndrome de Behçet en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov Use el término “Behçet syndrome” para/ ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu
Hatemi G, Seyahi E, Fresko I, Talarico R, Uçar D, Hamuryudan V. Behçet’s syndrome: one year in review 2022. Clin Exp Rheumatol. 2022 Sep;40(8):1461-1471. doi: 10.55563/clinexprheumatol/h4dkrs. Epub 2022 Jul 26. PMID: 35894066.
Takeno M. The association of Behçet’s syndrome with HLA-B51 as understood in 2021. Curr Opin Rheumatol. 2022 Jan 1;34(1):4-9. doi: 10.1097/BOR.0000000000000846. PMID: 34690278; PMCID: PMC8635258.
Toledo-Samaniego N, Oblitas CM, Peñaloza-Martínez E, Del-Toro-Cervera J, Alvarez-Sala-Walther LA, Demelo-Rodríguez P, Galeano-Valle F. Arterial and venous involvement in Behçet’s syndrome: a narrative review. J Thromb Thrombolysis. 2022 Jul;54(1):162-171. doi: 10.1007/s11239-022-02637-1. Epub 2022 Feb 19. PMID: 35182310.
van der Houwen TB, van Hagen PM, van Laar JAM. Immunopathogenesis of Behçet’s disease and treatment modalities. Semin Arthritis Rheum. 2022 Feb;52:151956. doi: 10.1016/j.semarthrit.2022.151956. Epub 2022 Jan 10. PMID: 35038644.
Capittini C, Rebuffi C, Lenti MV, Di Sabatino A, Tinelli C, Martinetti M, De Silvestri A. Global Meta-Analysis on the Association between Behcet Syndrome and Polymorphisms from the HLA Class I (A, B, and C) and Class II (DRB1, DQB1, and DPB1) Genes. Dis Markers. 2021 Dec 13;2021:9348697. doi: 10.1155/2021/9348697. PMID: 34938376; PMCID: PMC8687777.
Mattioli I, Bettiol A, Saruhan-Direskeneli G, Direskeneli H, Emmi G. Pathogenesis of Behçet’s Syndrome: Genetic, Environmental and Immunological Factors. Front Med (Lausanne). 2021 Oct 8;8:713052. doi: 10.3389/fmed.2021.713052. PMID: 34692721; PMCID: PMC8531401.
Nguyen A, Upadhyay S, Javaid MA, Qureshi AM, Haseeb S, Javed N, Cormier C, Farooq A, Sheikh AB. Behcet’s Disease: An In-Depth Review about Pathogenesis, Gastrointestinal Manifestations, and Management. Inflamm Intest Dis. 2021 Nov 4;6(4):175-185. doi: 10.1159/000520696. PMID: 35083283; PMCID: PMC8740277.
Turk MA, Hayworth JL, Nevskaya T, Pope JE. Ocular manifestations of Behçet’s disease in children and adults: a systematic review and meta-analysis. Clin Exp Rheumatol. 2021 Sep-Oct;39 Suppl 132(5):94-101. doi: 10.55563/clinexprheumatol/pt60bc. Epub 2021 Sep 17. PMID: 34596037.
Yazici Y, Hatemi G, Bodaghi B, Cheon JH, Suzuki N, Ambrose N, Yazici H. Behçet syndrome. Nat Rev Dis Primers. 2021 Sep 16;7(1):67. doi: 10.1038/s41572-021-00301-1. PMID: 34531393.
Zając H, Turno-Kręcicka A. Ocular Manifestations of Behçet’s Disease: An Update on Diagnostic Challenges and Disease Management. J Clin Med. 2021 Nov 5;10(21):5174. doi: 10.3390/jcm10215174. PMID: 34768694; PMCID: PMC8584626.
NINDS Behçet’s Disease Information Page. Date last modified:Jan 20, 2023. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Behcets-Disease-Information-Page. Date last modified: May 23, 2017. Accessed April 17, 2023
Davey-Ranasinghe N. Behçet Disease. Updated: Oct 19, 2022. Emedicine. https://emedicine.medscape.com/article/329099-overview. Accessed April 17, 2023.
Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM). The Johns Hopkins University. Behçet Syndrome. Entry No: 109650. Last Edited 03/24/2022. Available at: https://omim.org/entry/109650. Accessed April 17, 2023.
Usted puede aprender más sobre el síndrome de Behçet en los siguientes sitios en la red:
Los siguientes sitios en la red tienen información confiable en español sobre la enfermedad de Behçet:
Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:
Visite también nuestra página de NORD en inglés: síndrome de Behçet
Cuando se tiene una enfermedad rara o poco frecuente es muy importante encontrar a un médico que tenga experiencia en el diagnóstico y en el manejo. De forma general, se recomienda que las personas con enfermedades raras busquen ser atendidas en centros médicos universitarios o terciarios ya que es más probable que los médicos que trabajan en estos centros hayan visto casos similares o tengan interés en la investigación, además de que cuentan con equipos de múltiples especialistas que trabajan en conjunto.
NORD tiene una lista de centros de excelencia en enfermedades raras que incluye muchos de los mejores centros médicos y académicos de los Estados Unidos. Recomendamos que los pacientes compartan esta información con sus médicos para que sean referidos al centro más adecuado y conveniente. Esta lista está en expansión.
Para aprender más sobre NORD visite el siguiente enlace: NORD en Español.
Nota: El sitio web de la Organización Nacional de Enfermedades Raras (NORD), sus bases de datos y su contenido tienen derechos de autor de NORD. Ninguna parte del sitio web de NORD, las bases de datos o los contenidos pueden copiarse de ninguna manera, incluidos, entre otros, los siguientes: descarga electrónica, almacenamiento en un sistema de recuperación o redistribución con fines comerciales sin el permiso expreso por escrito de NORD. Sin embargo, por la presente se otorga permiso para imprimir una copia impresa de la información sobre una enfermedad individual para su uso personal, siempre que dicho contenido no se modifique de ninguna manera y el crédito por la fuente (NORD) y el aviso de derechos de autor de NORD estén incluidos en la copia impresa. Cualquier otra reproducción electrónica u otras versiones impresas está estrictamente prohibida.
NORD y la Fundación MedicAlert se han asociado en un nuevo programa para brindar protección a pacientes con enfermedades raras en situaciones de emergencia.
Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/medicalert-assistance-program/Asegurarse de que los pacientes y los cuidadores estén equipados con las herramientas que necesitan para vivir su mejor vida mientras manejan su condición rara es una parte vital de la misión de NORD.
Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/rare-disease-educational-support/Este programa de asistencia, primero en su tipo, está diseñado para los cuidadores de un niño o adulto diagnosticado con un trastorno raro.
Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/caregiver-respite/