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Síndrome de Behçet

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Última actualización: 05/17/2023
Años publicados: 1986, 1987, 1988, 1989, 1990, 1992, 1994, 1995, 1997, 1998, 1999, 2000, 2002, 2004, 2009, 2012, 2015, 2018, 2023


Reconocimiento

NORD agradece a Ronald R. Butendieck, MD, FACP, División de Reumatología, Departamento de Medicina Interna, Clínica Mayo, Jacksonville, Florida, por su asistencia en la preparación de este informe en inglés.  El informe en inglés fue traducido y modificado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, el 22 de junio del 2023.


Resumen

El síndrome de Behçet  es una enfermedad que afecta muchos sistemas del cuerpo, en que hay una inflamación crónica.  Se caracteriza por úlceras que afectan la boca y en los órganos genitales, por lesiones en la piel, y por problemas en los ojos.  Los síntomas incluyen lesiones en las mucosas de la boca (aftas) y genitales (úlceras) que tienden a desaparecer y reaparecer espontáneamente, inflamación de los ojos (uveítis anterior, uveítis posterior o panuveítis). También puede haber inflamación de las articulaciones (artritis), inflamación de los órganos digestivos, del cerebro y de la medula espinal. Los síntomas, por lo general comienzan entre 20 y 30 años, pero puede ocurrir en cualquier edad. Se desconoce la causa exacta del síndrome de Behçet.

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Sinónimos

  • Síndrome de Adamantiades-Behcet
  • Enfermedad de Behçet
  • SB
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Subdivisiones

  • neuro-Behcet
  • ocular-Behcet
  • vasculo-Behcet
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Signos y Síntomas

El síndrome de Behçet  afecta muchos órganos y sistemas del cuerpo y los síntomas son muy variados en su presentación y en su severidad.  Las señales y los síntomas que se observan pueden incluir:

  • Úlceras en la boca (estomatitis aftosa, que, por lo general, son los primeros síntomas, y en algunos casos, pueden preceder a otros síntomas de la enfermedad por varios años.  Las aftas son lesiones arredondeadas, superficiales o profundas, que pueden ser dolorosas, únicas o múltiples y que, por lo general duran pocos días y no dejan marcas, pero se pueden repetir.
  • Ulceras en los genitales: Son parecidas a las aftas de la boca y se encuentran en el escroto y el cuerpo del pene en los hombres y en la vulva en las mujeres. Las llagas también son redondas y dolorosas, pero pueden ser más grandes y profundas que las que afectan la boca. Estas llagas también recurren, pero a diferencia de las lesiones orales, tienden a cicatrizar.
  • Problemas oculares que pueden ser el primer síntoma del síndrome de Behçet y en otros casos solamente salen después de varios años después de las úlceras bucales, y, que pueden incluir:
    • inflamación de la parte posterior del ojo (uveítis posterior)
    • inflamación de la cámara anterior (uveítis anterior o iridociclitis)
    • inflamación del iris acompañada de dolor, lagrimeo y pus.
    • Inflamación de la retina que puede resultar en visión borrosa, sensibilidad anormal a la luz (fotofobia), y / o
    • inflamación de la fina capa membranosa de los vasos sanguíneos detrás de la retina (coriorretinitis)
    • perdida parcial de la visión (disminución de la agudeza visual) o ceguera completa si la enfermedad no está controlada.
  • Problemas diversos en la piel, como lesiones similares a las del eritema nudoso, un trastorno cutáneo caracterizado por la formación de nódulos inflamados, rojizos y tersos en la parte anterior de las piernas, o erupciones que parecen acné (erupciones acneiformes) y / o inflamación que parece afectar a los folículos de los pelos la piel (pseudofoliculitis).
  • Problemas en las articulaciones (en la mitad de los afectados) antes, durante o después del inicio de los otros síntomas, incluyendo dolor (artralgia) e hinchazón en varias articulaciones (rodillas, muñecas, codos y tobillos).
  • Úlceras recurrentes en el tracto digestivo que pueden causar malestar abdominal leve a inflamación severa del intestino grueso y recto con diarrea o sangrado.
  • Problemas del sistema nervioso central (presentes en 10% -20% de los casos), que, por lo general, aparecen meses o años después de los síntomas iniciales del síndrome de Behçet. Los ataques recurrentes de inflamación que afectan al cerebro (Neuro-Behçet parenquimatoso) o las membranas que rodean el cerebro o la médula espinal (meningitis) pueden resultar en daño neurológico. Los síntomas pueden incluir:
    • dolor de cabeza
    • parálisis de los nervios craneales
    • incapacidad para coordinar el movimiento voluntario (ataxia cerebelosa)
    • alteración de los movimientos de la cara y la garganta
    • apoplejía
    • pérdida de memoria
    • convulsiones.
  • Inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) que puede envolver los vasos sanguíneos pequeños, la inflamación de las venas grandes (especialmente de las  piernas) con la formación de coágulos sanguíneos (tromboflebitis), aneurismas (inflamación y formación de sacos (aneurismas), coágulos sanguíneos de las venas que viajan a los pulmones (embolia pulmonar), causando dolor en el pecho, tos, dificultad o dificultad para respirar (disnea) y tos con sangre (hemoptisis).

 Es especialmente importante identificar la enfermedad de Behçet cuando afecta los ojos, el sistema nervioso central o los grandes vasos, ya que estos problemas suelen ser los más graves.

La causa exacta de la enfermedad de Behçet no se conoce.  Se cree que la mayoría de los síntomas de la enfermedad son causados por la inflamación de los vasos sanguíneos debido a una reacción autoinmune, en que el sistema inmune del cuerpo ataca los vasos sanguíneos. Bajo condiciones normales, el sistema inmune protege al cuerpo de enfermedades e infecciones eliminando las sustancias nocivas «extranjeras», como gérmenes, que entran al cuerpo. En una reacción autoinmune, el sistema inmune ataca erróneamente y daña los propios tejidos del cuerpo. Es importante saber que la enfermedad de Behçet no es contagiosa, y no se transmite de una persona a otra. Los investigadores han sugerido que hay:

  • Factores genéticos que causan una susceptibilidad a la enfermedad, es decir, que las personas que tienen esta enfermedad (especialmente aquellas de ascendencia asiática y del Medio Oriente) tienen una mayor frecuencia de ciertos «antígenos leucocitarios humanos» (HLA) en la sangre, especialmente HLA-B51; se desconoce el posible papel de HLA-B51 en la predisposición de las personas al síndrome de Behçet y su asociación general con el trastorno.
  • Factores ambientales, como bacterias (como Helicobacter pylori) o virus (como el virus Herpes simplex y parvovirus B19) o la exposición a ciertas sustancias como metales pesados que pueden desencadenar o activar la enfermedad en personas susceptibles.
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Causas y Herencia

La causa exacta de la enfermedad de Behçet no se conoce.  Se cree que la mayoría de los síntomas de la enfermedad son causados por la inflamación de los vasos sanguíneos debido a una reacción autoinmune, en que el sistema inmune del cuerpo ataca los vasos sanguíneos. Bajo condiciones normales, el sistema inmune protege al cuerpo de enfermedades e infecciones eliminando las sustancias nocivas «extranjeras», como gérmenes, que entran al cuerpo. En una reacción autoinmune, el sistema inmune ataca erróneamente y daña los propios tejidos del cuerpo. Es importante saber que la enfermedad de Behçet no es contagiosa, y no se transmite de una persona a otra. Los investigadores han sugerido que hay:

  • Factores genéticos que causan una susceptibilidad a la enfermedad, es decir, que las personas que tienen esta enfermedad (especialmente aquellas de ascendencia asiática y del Medio Oriente) tienen una mayor frecuencia de ciertos «antígenos leucocitarios humanos» (HLA) en la sangre, especialmente HLA-B51; se desconoce el posible papel de HLA-B51 en la predisposición de las personas al síndrome de Behçet y su asociación general con el trastorno.
  • Factores ambientales, como bacterias (como Helicobacter pylori) o virus (como el virus Herpes simplex y parvovirus B19) o la exposición a ciertas sustancias como metales pesados que pueden desencadenar o activar la enfermedad en personas susceptibles.
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Frecuencia

El síndrome de Behçet es una enfermedad rara en los Estados Unidos y Europa Occidental. Ocurre con mayor frecuencia en el Medio Oriente y Asia, a lo largo de antiguas rutas comerciales entre la cuenca del Mediterráneo y el este de Asia, conocida como la Ruta de la Seda. Turquía tiene la tasa de prevalencia más alta (80-370 casos por 100.000); Japón, Corea, China, Irán y Arabia Saudita también tienen altas tasas de prevalencia. El síndrome de Behçet es la principal causa de ceguera en Japón. La edad de inicio suele ser entre los 30 y los 40 años, pero puede ocurrir a cualquier edad.

En los Estados Unidos y Australia, este síndrome es más común en mujeres que en hombres, y los síntomas tienden a ser menos severos. Los hombres pueden verse afectados con mayor frecuencia en los países del Medio Oriente y, por lo general, tienen una enfermedad más grave. La afectación del sistema nervioso central es más común entre las poblaciones nativas del norte de Europa y los Estados Unidos.

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Diagnóstico

Los médicos hacen el diagnóstico del síndrome de Behçet con base en los síntomas que hay.  Se han aceptado los criterios basados en la identificación de ulceraciones orales recurrentes (estomatitis aftosa) que ocurren junto con al menos dos de los siguientes:

  • lesiones oculares
  • lesiones cutáneas
  • ulceraciones genitales recurrentes y
  • una prueba de patergia positiva, que el médico hace con el pinchazo de una aguja estéril. Se produce un resultado positivo si se forma una mancha rojiza (nódulo o pústula) 48 horas después del pinchazo.

Sin embargo, estos criterios se han formado para que los pacientes puedan ser incluidos en estudios clínicos («criterios de clasificación») y no son criterios realmente “diagnósticos”.

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Tratamiento

No hay cura todavía. El tratamiento depende de los problemas que existen.  En general, en la mayoría de los casos se controlan los síntomas con medicación adecuada, descanso, ejercicio, y un estilo de vida saludable. El objetivo del tratamiento es reducir la incomodidad y prevenir complicaciones graves como la discapacidad por artritis o ceguera. Es probable que se necesite una combinación de tratamientos para aliviar síntomas específicos. Los pacientes deben informar a sus médicos acerca de todos los medicamentos que están que estén tomando para que los médicos puedan coordinar el tratamiento.También es muy importante que los médicos trabajen en equipo para el mejor manejo.

La medicina tópica (cremas, geles, pomadas) se aplica directamente sobre las lesiones de la boca y de los genitales para aliviar el dolor y la incomodidad. Los medicamentos como los corticoides, los antiinflamatorios o los anestésicos alivian el dolor.

Los médicos también prescriben medicamentos tomados por vía oral para reducir la inflamación que aparecen en los diferentes órganos del cuerpo (corazón, ojos, riñones, etc.) o para suprimir el sistema inmunológico que está muy activo y para aliviar los síntomas. Los médicos pueden prescribir uno o más de los medicamentos siguientes:

El interferón-alfa, azatioprina y los inhibidores del factor de necrosis tumoral pueden ser usados en casos raros de pacientes con ataques resistentes, prolongados e incapacitantes.

Para los problemas del ojo la primera opción de tratamiento es la azatioprina. En casos de problemas severos del ojo (acuidad visual disminuida, vasculitis de la retina o problemas de la mácula del ojo) se puede usar ciclosporina Ainfliximab, además de la azatioprina y de los corticoides. Si no se mejora con eso, se usa interferón-alfa junto con corticoides.

Las ulceraciones orales y genitales se pueden tratar con la aplicación tópica de preparaciones que contienen corticosteroides en las áreas afectadas.

El enjuague bucal que contiene un anestésico local como lidocaína o difenhidramina puede aliviar el dolor temporalmente. Para los ataques recurrentes, el medicamento llamado colchicina puede ser eficaz para prevenir los ataques recurrentes de úlceras orales y genitales. El medicamento Apremilast ahora está aprobado por la FDA para el tratamiento de ulceraciones orales recurrentes en el síndrome de Behçet. Se pueden considerar tratamientos más fuertes con los medicamentos azatioprina, talidomida, interferón-alfa y agentes anti-TNF.

Las personas que tienen artritis asociada con Behçet pueden usar medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) como ibuprofeno, y el medicamento colchicina. El tratamiento con azatioprina y agentes anti-TNF se puede utilizar para enfermedades más severas o que no mejoran.

Si hay inflamación en los ojos se debe consultar a un oftalmólogo, ya que el tratamiento se basa en la ubicación y la gravedad de la inflamación ocular. El tratamiento puede incluir gotas para los ojos que contienen corticosteroides para aliviar el dolor. Para enfermedades más severas o que no mejoran, se usan corticosteroides orales combinados con un fármaco inmunosupresor como azatioprina o anti-TNF para controlar la progresión de la enfermedad ocular. Es importante que el oftalmólogo este siempre en comunicación con los otros médicos de la persona afectada.

Si hay problemas gastrointestinales se puede usar sulfasalazina, azatioprina y corticosteroides.

Las anomalías vasculares y del sistema nervioso central también pueden tratarse con corticosteroides, a menudo junto con agentes inmunosupresores. En personas con coagulación de los vasos sanguíneos principales, se deben considerar anticoagulantes sistémicos e inmunosupresores.

La inflamación de las articulaciones, la piel y/o las membranas mucosas u otros órganos puede mejorarse con los corticosteroides orales. Sin embargo, los corticosteroides no previenen los episodios recurrentes de síntomas y es posible que no reduzcan el daño cuando se usan solos. Por lo tanto, se pueden emplear agentes inmunosupresores como azatioprina, metotrexato, ciclosporina o clorambucilo para mejorar el control de la inflamación y la protección de los órganos. La experiencia está evolucionando con el uso de interferón-alfa y con agentes que inhiben el factor de necrosis tumoral (TNF) en el tratamiento de la enfermedad de Behçet.

Se hacen las siguientes recomendaciones: 

Tratamiento de las aftas orales y genitales aisladas:

  • Tratamiento inicial con crema de acetónido de triamcinolona tópica 3 a 4 veces al día hasta que se alivie el dolor de la úlcera
  • Sucralfato tópico 1 g/5 ml cuatro veces al día con o como alternativa a los corticosteroides tópicos
  • Anestésicos tópicos, que generalmente no son tan efectivos como los esteroides o el sucralfato, pero también pueden proporcionar un alivio temporal.

 Prevención de úlceras orales y genitales recurrentes:

  • Colchicina 1 a 2 mg/día en dosis divididas, como primera opción. Se usar dosis en el rango de 1,2 a 1,8 mg cuando no se dispone de tabletas de 0,5 mg. Es más efectivo en úlceras genitales. Puede causar una disminución de las células de la sangre.
  • Apremilast se ajusta a una tasa de 10 mg diarios durante seis días para alcanzar una dosis de mantenimiento de 30 mg dos veces al día. Más efectivo en úlceras orales. Los eventos adversos incluyen náuseas, diarrea y dolor de cabeza.

 Lesiones múltiples o aftas orales aisladas o úlceras genitales que no mejoran con la colchicina o con Apremilast:

  • Prednisona 15 mg/día, disminuyendo gradualmente a 10 mg/día después de una semana y completando el ciclo en un período de dos a tres semanas Se puede usar prednisona en dosis bajas (p. ej., 5 mg/día) con un curso prolongado en caso de aftas orales recurrentes

Cuando todo el tratamiento mencionado anteriormente falla:

  • Azatioprina: La dosis inicial de azatioprina es de 50 mg al día. Según lo tolere, aumente la dosis diaria en 50 mg cada cuatro semanas. La dosis final es es de 2,5 mg/kg/día. El hemograma completo (CBC) se controla cada dos semanas inicialmente hasta que se alcanza la dosis máxima requerida y luego cada 6 a 12 semanas. Se utiliza una dosis más baja en caso de haber compromiso renal. Note que se recomienda realizar pruebas genéticas de una sustancia llamada tiopurina metiltransferasa antes de iniciar el tratamiento. Una deficiencia de tiopurina metiltransferasa puede causar un mayor riesgo de desarrollar toxicidad de la médula ósea grave y potencialmente mortal con dosis convencionales de azatioprina o mercaptopurina.
  • La azatioprina se puede combinar con inhibidores del factor de necrosis tumoral (TNF)-alfa (infliximab, adalimumab, etanercept)
  • Interferón: Interferón alfa-2a e interferón alfa-2b (generalmente administrados de 3 a 6 millones de unidades tres veces por semana).

 Para lesiones cutáneas (excepto eritema nodoso y pioderma gangrenoso):

  • En casos leves se hace colchicina 1 a 2 mg diarios en dosis divididas y cuando las lesiones no mejoran se hace la prednisolona hasta 40 mg/día inicialmente y dosis de mantenimiento de 5 y 10 mg/día
  • Eritema nodoso: El tratamiento inicial es una combinación de prednisona oral (40 a 60 mg al día) y azatioprina. La dosis inicial de azatioprina es de 50 mg al día (Según se tolere, se aumenta la dosis diaria en 50 mg cada cuatro semanas hasta la dosis final de 2,5 mg/kg/día. Como comentado antes, se debe hacer un examen de sangre con hemograma completo (CBC) cada dos semanas inicialmente hasta que se alcanza la dosis máxima requerida y luego cada 6 a 12 semanas. La dosis inicial de prednisona se administra durante un mes y luego se reduce gradualmente para completar el curso durante tres o cuatro meses.
  • Pioderma gangrenoso (PG): Se desaconseja el desbridamiento extenso. Se hace una solución salina estéril o un antiséptico suave para el cuidado de heridas; en casos leves y localizados se hace un corticosteroide tópico (alta potencia o superpotente) o tacrolimus tópico (0,03 % a 0,3 %) y en casos mas extensos o de progresión rápida se usan corticoides sistémicos (orales o venosos):
    • prednisolona oral (0,5 a 1,5 mg/kg por día) o su equivalente, con una dosis máxima diaria de 60 mg.
    • Metilprednisolona endovenosa con 1 g de metilprednisolona al día durante uno a cinco días se puede iniciar inicialmente para una enfermedad muy agresiva o dolorosa.
    • Los corticoides se reducen dentro de 4 a 10 semanas y controle de cerca la mejora continua o los efectos adversos.
    • ciclosporina sistémica: Para los casos en que hay intolerancia a los corticoides o que no hay mejora. Se inicia con una dosis de 4 a 5 mg/kg y posteriormente se reduce según la tolerancia. El tratamiento se limita a menos de un año debido a efectos secundarios, como hipertensión y toxicidad renal.

Artritis: 

  • Se trata primero con colchicina 1 a 2 mg/día en dosis divididas y con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) para el alivio del dolor sintomático
  • Si no hay mejora se inicia prednisona 10 mg/día.
  • En casos en que la artritis no mejora se puede usar azatioprina y/o inhibidores del TNF-alfa y si no hay mejora se puede usar Interferón alfa o metotrexato o Apremilast

 Enfermedad gastrointestinal:

  • En los casos de ulceras gastrointestinales se usan corticoides (prednisona) y azatiopirna o inhibidores TNF (Infliximab y adalimumab) cuando no se mejora.

 Enfermedad renal:

  • En casos de nefritis mínima o leve no hay indicación de tratamiento.
  • En amiloidosis secundaria se usa colchicina 1 a 1,2 mg al día

Problemas oculares:

  • Uveítis anterior: Se comienza con corticoides tópicos (escopolamina 0,25% o ciclopentolato 1%; Si no hay mejora se usa prednisona en una dosis inicial de 40 mg y puede reducirse gradualmente hasta la interrupción durante un mes.
  • Uveítis posterior: Se comienza con una combinación de prednisona oral y azatioprina
  • Enfermedad grave o que no mejora se usa Infliximab y adalimumab

 Enfermedad vascular:

  • Enfermedad de las arterias grandes: Se usan dosis altas de glucocorticoides y ciclofosfamida
  • Las anomalías vasculares también pueden tratarse con corticosteroides, a menudo junto con agentes inmunosupresores.
  • En casos en que hay problemas de coagulación de los vasos sanguíneos principales, se deben considerar anticoagulantes sistémicos e inmunosupresores.
  • Las intervenciones o cirugías deben realizarse preferentemente cuando la enfermedad no está activa.
  • Trombosis venosa: Los datos no respaldan el uso de agentes anticoagulantes, antiplaquetarios o fibrinolíticos en pacientes con trombosis. Se puede recomendar la anticoagulación caso por caso en pacientes con trombos del seno dural relacionados con síndrome de Behçet.
  • El tratamiento incluye glucocorticoides con otro agente inmunosupresor como se prescribe para la uveítis posterior del ojo.

 Enfermedad neurológica:

  • El tratamiento incluye dosis altas de corticoides con otro agente inmunosupresor como se prescribe para la uveítis posterior.

La European League Against Rheumatism (EULAR) tiene recomendaciones para el manejo de la enfermedad de Behçet (en inglés).

 La mayoría de las personas con el síndrome de Behçet puede llevar vidas productivas y controlar los síntomas con la medicina adecuada, descanso, y ejercicio. Los médicos pueden usar muchos medicamentos para aliviar el dolor, tratar los síntomas, y prevenir complicaciones. Cuando el tratamiento es efectivo, los brotes de la enfermedad (episodios con síntomas) son menos frecuentes. Muchos pacientes pueden tener un período de remisión (desaparición de los síntomas). En algunas personas, el tratamiento no alivia los síntomas y, gradualmente, se pueden presentar síntomas más graves como la enfermedad de los ojos. En otros casos, los síntomas serios pueden aparecer meses o años después de los primeros signos del  síndrome de Behçet.

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Investigaciones

El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas.

Usted puede ver las investigaciones sobre el síndrome de Behçet en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov  Use el término “Behçet syndrome” para/ ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)

Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu

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Referencias

Hatemi G, Seyahi E, Fresko I, Talarico R, Uçar D, Hamuryudan V. Behçet’s syndrome: one year in review 2022. Clin Exp Rheumatol. 2022 Sep;40(8):1461-1471. doi: 10.55563/clinexprheumatol/h4dkrs. Epub 2022 Jul 26. PMID: 35894066.

Takeno M. The association of Behçet’s syndrome with HLA-B51 as understood in 2021. Curr Opin Rheumatol. 2022 Jan 1;34(1):4-9. doi: 10.1097/BOR.0000000000000846. PMID: 34690278; PMCID: PMC8635258.

Toledo-Samaniego N, Oblitas CM, Peñaloza-Martínez E, Del-Toro-Cervera J, Alvarez-Sala-Walther LA, Demelo-Rodríguez P, Galeano-Valle F. Arterial and venous involvement in Behçet’s syndrome: a narrative review. J Thromb Thrombolysis. 2022 Jul;54(1):162-171. doi: 10.1007/s11239-022-02637-1. Epub 2022 Feb 19. PMID: 35182310.

van der Houwen TB, van Hagen PM, van Laar JAM. Immunopathogenesis of Behçet’s disease and treatment modalities. Semin Arthritis Rheum. 2022 Feb;52:151956. doi: 10.1016/j.semarthrit.2022.151956. Epub 2022 Jan 10. PMID: 35038644.

Capittini C, Rebuffi C, Lenti MV, Di Sabatino A, Tinelli C, Martinetti M, De Silvestri A. Global Meta-Analysis on the Association between Behcet Syndrome and Polymorphisms from the HLA Class I (A, B, and C) and Class II (DRB1, DQB1, and DPB1) Genes. Dis Markers. 2021 Dec 13;2021:9348697. doi: 10.1155/2021/9348697. PMID: 34938376; PMCID: PMC8687777.

Mattioli I, Bettiol A, Saruhan-Direskeneli G, Direskeneli H, Emmi G. Pathogenesis of Behçet’s Syndrome: Genetic, Environmental and Immunological Factors. Front Med (Lausanne). 2021 Oct 8;8:713052. doi: 10.3389/fmed.2021.713052. PMID: 34692721; PMCID: PMC8531401.

Nguyen A, Upadhyay S, Javaid MA, Qureshi AM, Haseeb S, Javed N, Cormier C, Farooq A, Sheikh AB. Behcet’s Disease: An In-Depth Review about Pathogenesis, Gastrointestinal Manifestations, and Management. Inflamm Intest Dis. 2021 Nov 4;6(4):175-185. doi: 10.1159/000520696. PMID: 35083283; PMCID: PMC8740277.

Turk MA, Hayworth JL, Nevskaya T, Pope JE. Ocular manifestations of Behçet’s disease in children and adults: a systematic review and meta-analysis. Clin Exp Rheumatol. 2021 Sep-Oct;39 Suppl 132(5):94-101. doi: 10.55563/clinexprheumatol/pt60bc. Epub 2021 Sep 17. PMID: 34596037.

Yazici Y, Hatemi G, Bodaghi B, Cheon JH, Suzuki N, Ambrose N, Yazici H. Behçet syndrome. Nat Rev Dis Primers. 2021 Sep 16;7(1):67. doi: 10.1038/s41572-021-00301-1. PMID: 34531393.

Zając H, Turno-Kręcicka A. Ocular Manifestations of Behçet’s Disease: An Update on Diagnostic Challenges and Disease Management. J Clin Med. 2021 Nov 5;10(21):5174. doi: 10.3390/jcm10215174. PMID: 34768694; PMCID: PMC8584626.

NINDS Behçet’s Disease Information Page. Date last modified:Jan 20, 2023. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Behcets-Disease-Information-Page. Date last modified: May 23, 2017. Accessed April 17, 2023

Davey-Ranasinghe N. Behçet Disease. Updated: Oct 19, 2022. Emedicine. https://emedicine.medscape.com/article/329099-overview. Accessed April 17, 2023.

Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM). The Johns Hopkins University. Behçet Syndrome. Entry No: 109650. Last Edited 03/24/2022. Available at: https://omim.org/entry/109650.  Accessed April 17, 2023.

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Aprenda más

Usted puede aprender más sobre el síndrome de Behçet en los siguientes sitios en la red:

  • Orphanet (la base de dados Europea de Enfermedades Raras). Note que Orphanet tiene muchos recursos adicionales.

Los siguientes sitios en la red tienen información confiable en español sobre la enfermedad de Behçet:

Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:

  • PubMed, es un recurso gratuito donde se puede buscar artículos publicados de literatura médica. En la mayoría de los casos es posible ver los resúmenes del artículo y algunas veces se puede obtener la versión completa de un artículo de forma gratuita.
  • Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM) es un resumen completo y autorizado de genes humanos y fenotipos genéticos que está disponible gratuitamente. Debido a que OMIM está diseñado para ser utilizado principalmente por médicos y otros profesionales de salud, aunque sea abierta al público, la información es compleja y se recomienda a los usuarios que buscan información sobre una condición médica o genética personal que consulten con un médico calificado para obtener un diagnóstico y obtener respuestas a sus preguntas personales.

Visite también nuestra página de NORD en inglés: síndrome de Behçet

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Centros médicos con experiencia en mi enfermedad

Cuando se tiene una enfermedad rara o poco frecuente es muy importante encontrar a un médico que tenga experiencia en el diagnóstico y en el manejo.  De forma general, se recomienda que las personas con enfermedades raras busquen ser atendidas en centros médicos universitarios o terciarios ya que es más probable que los médicos que trabajan en estos centros hayan visto casos similares o tengan interés en la investigación, además de que cuentan con equipos de múltiples especialistas que trabajan en conjunto.

NORD tiene una lista de centros de excelencia en enfermedades raras que incluye muchos de los mejores centros médicos y académicos de los Estados Unidos.  Recomendamos que los pacientes compartan esta información con sus médicos para que sean referidos al centro más adecuado y conveniente. Esta lista está en expansión.

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Nota: El sitio web de la Organización Nacional de Enfermedades Raras (NORD), sus bases de datos y su contenido tienen derechos de autor de NORD. Ninguna parte del sitio web de NORD, las bases de datos o los contenidos pueden copiarse de ninguna manera, incluidos, entre otros, los siguientes: descarga electrónica, almacenamiento en un sistema de recuperación o redistribución con fines comerciales sin el permiso expreso por escrito de NORD.  Sin embargo, por la presente se otorga permiso para imprimir una copia impresa de la información sobre una enfermedad individual para su uso personal, siempre que dicho contenido no se modifique de ninguna manera y el crédito por la fuente (NORD) y el aviso de derechos de autor de NORD estén incluidos en la copia impresa. Cualquier otra reproducción electrónica u otras versiones impresas está estrictamente prohibida.

 

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Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/medicalert-assistance-program/

Programa de Apoyo Educativo de Enfermedades Raras

Asegurarse de que los pacientes y los cuidadores estén equipados con las herramientas que necesitan para vivir su mejor vida mientras manejan su condición rara es una parte vital de la misión de NORD.

Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/rare-disease-educational-support/

Programa de descanso para cuidadores raros

Este programa de asistencia, primero en su tipo, está diseñado para los cuidadores de un niño o adulto diagnosticado con un trastorno raro.

Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/caregiver-respite/

Organizaciones de pacientes


National Organization for Rare Disorders