Última actualización:
1/29/2024
Años publicados: 1986, 1987, 1988, 1993, 2000, 2011, 2014, 2017, 2020, 2024
NORD agradece a Pavel Dulguerov, MD, Jefe de Cirugía de Cabeza y Cuello, Departamento de Otorrinolaringología HNS, Hospital Universitario de Ginebra, por su ayuda en la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue traducido al español y modificado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, el 29 de enero del 2024.
El síndrome de Frey es un trastorno poco común que ocurre con mayor frecuencia como resultado de una cirugía en el área cercana a las glándulas parótidas.
Las glándulas parótidas son las mayores glándulas salivales del cuerpo y están ubicadas justo debajo de las orejas a ambos lados de la cara.
Las principales señales y síntomas del síndrome de Frey son sudoración indeseable y enrojecimiento que se produce en las mejillas, la sien (región temporal) o detrás de las orejas (región retroauricular) después de ingerir ciertos alimentos, especialmente aquellos que producen una fuerte respuesta salival. Los síntomas suelen ser leves y bien tolerados, pero, en algunos casos, pueden ser más graves y puede ser necesaria terapia.
La causa del síndrome de Frey no se comprenden completamente. El síndrome de Frey ocurre con mayor frecuencia como una complicación de una cirugía en el área de la cara cerca de las glándulas parótidas.
El tratamiento se dirige para mejorar los síntomas.
El síndrome de Frey fue descrito por la primera vez en la literatura médica en 1853. Una neuróloga de Polonia, la Dra. Lucja Frey, proporcionó una evaluación detallada del trastorno y acuñó el término “síndrome auriculotemporal” en 1923.
Las señales y los síntomas del síndrome de Frey generalmente se desarrollan dentro del primer año después de la cirugía en el área cercana a las glándulas parótidas, pero, en algunos casos, es posible que solamente surjan hasta varios años después de la cirugía.
El síntoma característico del síndrome de Frey es la sudoración gustativa, que es una sudoración excesiva en las mejillas, la frente y alrededor de las orejas poco después de ingerir ciertos alimentos, específicamente alimentos que producen una fuerte respuesta salival como los alimentos ácidos, picantes o salados.
Los síntomas adicionales que pueden estar asociados con el síndrome de Frey incluyen:
El área específica afectada, el tamaño del área y el grado de sudoración y enrojecimiento varían mucho entre las personas afectadas. En algunos casos, los síntomas pueden ser leves y es posible que los síntomas no molesten a las personas afectadas. En otros casos, como aquellos que tienen sudoración profusa, las personas afectadas pueden requerir tratamiento.
La causa del síndrome de Frey no se comprende completamente. Muchos expertos piensan que el síndrome de Frey resulta del daño simultáneo a los nervios simpáticos y parasimpáticos en la región de la cara o el cuello cerca de las glándulas parótidas.
Los nervios parasimpáticos son parte del sistema nervioso autónomo, que es la parte del sistema nervioso que controla o regula las funciones corporales involuntarias (es decir, aquellas funciones que ocurren sin la mente consciente). Una función de los nervios parasimpáticos es regular la actividad de las glándulas, incluidas las parótidas, pero no las glándulas sudoríparas. Las glándulas sudoríparas y los vasos sanguíneos de todo el cuerpo están controlados por fibras simpáticas.
Los investigadores creen que el síndrome de Frey ocurre cuando los nervios parasimpáticos y simpáticos que están cerca de las glándulas parótidas son dañados o cortados, especialmente las pequeñas ramas que se originan en el nervio auriculotemporal. El nervio auriculotemporal suministra nervios (inerva) a ciertas estructuras de la cara, incluidas las glándulas parótidas.
Normalmente, las fibras nerviosas dañadas eventualmente se curan solas (se regeneran). En el síndrome de Frey, se cree que las fibras nerviosas dañadas se regeneran de forma anormal al crecer a lo largo de las vías de las fibras simpáticas y, en última instancia, conectarse con las minúsculas glándulas sudoríparas que se encuentran a lo largo de la piel. Por lo tanto, los nervios parasimpáticos que normalmente indican a las glándulas parótidas que produzcan saliva en respuesta al sabor de los alimentos ahora responden ordenando a las glándulas sudoríparas que produzcan sudor y a los vasos sanguíneos que se ensanchen (dilaten). El resultado acumulativo es sudoración excesiva y enrojecimiento al comer ciertos alimentos.
El daño a los nervios en la región de la glándula parótida de la cara puede ocurrir por varias razones diferentes, incluso como una complicación de una cirugía o un traumatismo cerrado en un lado de la cara. La causa más común del síndrome de Frey es un procedimiento quirúrgico llamado parotidectomía (la extirpación quirúrgica de una glándula parótida). Se cree que más de la mitad de todas las personas que se someten a una parotidectomía eventualmente desarrollan el síndrome de Frey. Un análisis reciente concluye que la interposición de tejido después de la parotidectomía podría disminuir la incidencia del síndrome de Frey después de la parotidectomía.
Otra causa (etiología) raramente descrita del síndrome de Frey es el daño a la cadena nerviosa simpática principal en el cuello.
En casos extremadamente raros, se ha descrito el síndrome de Frey en recién nacidos, posiblemente después de un traumatismo debido al parto con fórceps. Un examen cuidadoso real revela que el síntoma principal es el enrojecimiento, que podría ser fisiológico en una edad más temprana. El síntoma clave de la sudoración facial no se destaca en los recién nacidos, lo que genera dudas sobre la exactitud de estas observaciones.
Se desconoce la incidencia exacta del síndrome de Frey. El trastorno ocurre con mayor frecuencia como una complicación de la extirpación quirúrgica de una glándula parótida (parotidectomía).
El porcentaje de personas que desarrollan síndrome de Frey después de una parotidectomía es controvertido y las estimaciones reportadas oscilan entre el 30% y el 50% de los casos.
En los exámenes de seguimiento, aproximadamente el 15% de los afectados calificaron sus síntomas como graves. El síndrome de Frey afecta a hombres y mujeres por igual.
El diagnóstico del síndrome de Frey se realiza basándose en la identificación de los síntomas característicos, una historia detallada del paciente, una evaluación clínica detallada y una prueba especializada llamada prueba menor de yodo-almidón.
Durante esta prueba, se aplica una solución de yodo en las zonas afectadas del rostro. Luego, se aplica un polvo de almidón, como almidón de maíz, sobre la solución de yodo. Luego, las personas reciben un alimento muy ácido, como una rodaja de limón. En las personas afectadas, se produce una decoloración (generalmente violeta) debido a la sudoración excesiva en las áreas afectadas.
Aunque el síndrome de Frey puede ser leve y bien tolerado, en algunas personas puede causar un malestar excesivo. El tratamiento es sintomático y está dirigido al alivio de los síntomas. Hasta hace poco, la mayoría de las medidas de tratamiento han sido en general insatisfactorias. Las opciones de tratamiento incluyen terapia con medicamentos o cirugía.
Se ha utilizado la aplicación tópica de fármacos que bloquean determinadas actividades del sistema nervioso (anticolinérgicos) o fármacos que dificultan la sudoración (antihidróticos).
Se ha descrito la extirpación quirúrgica (escisión) de la piel afectada y la inserción (interposición) de tejido nuevo en el área afectada (colgajos musculares), pero se consideran riesgosas debido a la presencia de fibras nerviosas faciales justo debajo de la piel después de la parotidectomía.
En la última década, la toxina botulínica A se ha establecido como terapia para el síndrome de Frey. La terapia consiste en inyecciones locales de toxina botulínica A en la piel afectada. Los resultados iniciales han demostrado que esta terapia produce la supresión de la sudoración y no causa efectos secundarios significativos. Otra ventaja de la toxina botulínica A es que es mínimamente invasiva en comparación con otras terapias. Como en otras indicaciones, el efecto de la toxina botulínica no es permanente y dura una media de entre 9 y 12 meses.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta enfermedad en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “Frey syndrome” o “gustatory sweating” o “auriculotermporal syndrome” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.
Dulguerov P. Frey Syndrome. In: Salivary Gland Disorders, Myers EM, Ferris RL, editors. Springer, New York, NY;2007:111-125.
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Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:
Vea también nuestra página en inglés de NORD: Frey syndrome.
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