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Cáncer de esófago

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Última actualización: June 27, 2019
Años publicados: 2019


Reconocimiento

NORD agradece a Peter C. Enzinger, MD, Director, Centro de Cáncer de Esófago y Gástrico; Profesor Asociado de Medicina, Facultad de Medicina de Harvard, por su ayuda en la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue traducido y modificado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, el 8 de agosto del 2024.


Resumen

El cáncer de esófago es un tipo de cáncer poco frecuente que comienza en el esófago, el conducto que transporta los alimentos desde la garganta hasta el estómago. En esta enfermedad, las células del esófago crecen sin control y forman un tumor que puede dificultar la deglución. El cáncer de esófago puede propagarse a otras partes del cuerpo, incluidos el hígado, los pulmones, los huesos y el cerebro.

Existen varios tipos de cáncer de esófago según el tipo de células involucradas. Los tipos más comunes son:

  • Carcinoma de células escamosas del esófago, que comienza en las células planas que recubren el esófago. Es más común en el este de Asia y Oriente Medio.
  • Adenocarcinoma de esófago, que comienza en las células que producen moco y es más común en la parte inferior del esófago. Se ve especialmente en los países occidentales.

Algunas formas mucho más raras de cáncer que pueden comenzar en el esófago incluyen el carcinoma de células pequeñas, el sarcoma, el linfoma, el melanoma y el coriocarcinoma.

En las primeras etapas, el cáncer de esófago puede no causar ningún síntoma. A medida que avanza, los síntomas pueden incluir dificultad para tragar (disfagia), dolor al tragar (odinofagia), pérdida involuntaria de peso, acidez estomacal o indigestión que no mejora con el tratamiento y dolor en el pecho. Otros síntomas pueden incluir anemia, vómitos o tos con sangre, ronquera, hipo persistente o dolor de espalda y, en casos raros, un pasaje anormal (fístula) entre el esófago y la tráquea que puede provocar problemas respiratorios.

La causa exacta no se entiende por completo, pero se cree que sea una combinación de factores genéticos y ambientales.

El tratamiento depende de la etapa de la enfermedad e incluye cirugía para extirpar el tumor, quimioterapia, radioterapia, terapias dirigidas y medidas de apoyo.

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Subdivisiones

  • Carcinoma escamoso de esófago
  • Adenocarcinoma de esófago
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Signos y Síntomas

En las primeras etapas, el cáncer de esófago no suele causar síntomas perceptibles, lo que se conoce como asintomático. Sin embargo, a medida que el tumor crece, puede comenzar a bloquear el esófago, lo que provoca dificultad para tragar (disfagia), especialmente alimentos sólidos.

Las personas afectadas pueden sentir que ciertos alimentos, como la carne, las manzanas o el pan, se les quedan “pegados” en la garganta. A medida que el tumor se agranda, puede resultar difícil tragar incluso líquidos.

A medida que el cáncer progresa, pueden aparecer síntomas adicionales:

Dolor al tragar (odinofagia), que suele sentirse con los alimentos secos y que puede ayudar a distinguir el cáncer de esófago de causas menos graves de dificultad para tragar

  • Pérdida de peso involuntaria, uno de los síntomas más comunes asociados con el cáncer de esófago
  • Indigestión y acidez estomacal que no mejoran con medicamentos
  • Dolor en el pecho, que suele empeorar después de comer
  • Pérdida de sangre que puede provocar anemia por deficiencia de hierro, una afección en la que el cuerpo tiene muy pocos glóbulos rojos para transportar el oxígeno de manera eficaz. Los síntomas de la anemia incluyen:
    • Fatiga y debilidad
    • Piel pálida
    • Mareos
  • Heces oscuras y pegajosas, que pueden indicar un sangrado gastrointestinal que ha pasado desapercibido.

Algunos síntomas son menos comunes, pero pueden presentarse a medida que el cáncer avanza:

  • Ganglios linfáticos inflamados, en particular en el cuello (linfadenopatía cervical)
  • Vómitos con sangre (hematemesis)
  • Tos con sangre (hemoptisis)
  • Ronquera, causada por la compresión de las cuerdas vocales por parte del tumor.
  • Hipo o dolor en la columna vertebral, que pueden presentarse si el tumor presiona los nervios cercanos.

En casos más raros, el cáncer de esófago puede causar una fístula traqueoesofágica (FTE), que es una conexión anormal entre el esófago y la tráquea. Esto puede permitir que los alimentos y los líquidos ingresen a los pulmones, lo que provoca problemas respiratorios graves y neumonía.

El cáncer de esófago puede propagarse (hacer metástasis) a otras partes del cuerpo, en especial al hígado, a los pulmones, a los huesos y al cerebro. Los síntomas varían según el lugar donde se haya propagado el cáncer y pueden incluir:

  • Fiebre
  • Agrandamiento del hígado (hepatomegalia)
  • Tos crónica, falta de aire o acumulación de líquido alrededor de los pulmones (derrame pleural)
  • Dolor de huesos.
  • Dolores de cabeza, confusión o convulsiones.
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Causas y Herencia

La causa no se conoce muy bien, pero es probable que involucre una combinación de factores genéticos y ambientales.

La mayoría de los cánceres de esófago son resultado de cambios genéticos que ocurren durante la vida de una persona, no de genes heredados. Estos cambios pueden ser causados ​​por factores ambientales como el tabaquismo, o pueden ocurrir al azar sin ninguna causa clara.

Los investigadores han identificado ciertos genes que pueden alterarse y provocar cáncer:

  • Oncogenes, que son genes que normalmente ayudan al crecimiento de las células y que cuando se alteran pueden causar un crecimiento celular descontrolado, lo que provoca cáncer.
  • Genes supresores de tumores, que generalmente funcionan para ralentizar el crecimiento celular o detenerlo cuando es necesario, y que cuando se alteran, pierden su capacidad de controlar el crecimiento celular, lo que puede provocar cáncer.

Se han identificado cambios genéticos en los siguientes genes en personas con cáncer de esófago: (hay relatos de varios otros genes alterados en algunas personas con cáncer de esófago)

  • Los genes TP53 y CDKN2A, a menudo alterados en los dos tipos principales de cáncer de esófago, carcinoma de células escamosas y adenocarcinoma.
  • El gen ERBB2 (HER2/neu), alterado en aproximadamente el 20 % de las personas con adenocarcinoma de esófago.
  • El gen VSIG10L, que se encuentra en casos de esófago de Barrett y cáncer de esófago que se transmiten en familias (aproximadamente el 9 % de los casos de adenocarcinoma de esófago están relacionados con antecedentes familiares de esófago de Barrett).

El cáncer de esófago familiar es cuando la enfermedad aparece en varios miembros de la familia. Sin embargo, esto es poco común. Incluso si el cáncer de esófago se transmite en una familia, no significa necesariamente que sea hereditario. A veces, las personas de una misma familia comparten exposiciones ambientales, como el tabaquismo o la dieta, que pueden aumentar el riesgo de cáncer.

El cáncer de esófago puede desarrollarse debido a varios factores de riesgo, pero es importante entender que tener un factor de riesgo no garantiza que una persona desarrollará la enfermedad. Asimismo, algunas personas sin ningún factor de riesgo conocido pueden desarrollar cáncer de esófago. Algunos de los factores identificados que pueden aumentar el riesgo:

  • Fumar, especialmente puros y pipas, es el factor de riesgo más importante para el cáncer de esófago. Está fuertemente vinculado al carcinoma de células escamosas.
  • Consumo excesivo de alcohol, otro factor de riesgo importante para el carcinoma de células escamosas. El riesgo es aún mayor para las personas que fuman y beben.
  • La enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) a largo plazo, en la que los ácidos del estómago fluyen con frecuencia de regreso al esófago, puede aumentar el riesgo de adenocarcinoma.
    • La mayoría de las personas con ERGE no desarrollan cáncer, pero algunas pueden desarrollar esófago de Barrett, lo que aumenta el riesgo de adenocarcinoma.
      • El esófago de Barrett es una afección en la que el reflujo ácido crónico hace que el tejido esofágico inferior cambie y se asemeje al revestimiento del estómago (aunque solo unas pocas personas con esófago de Barrett desarrollan cáncer).
    • La obesidad aumenta el riesgo de adenocarcinoma, posiblemente debido a las mayores probabilidades de ERGE y otros cambios metabólicos que afectan al esófago.
    • La dieta también está potencialmente asociada con un riesgo mayor o menor de cáncer de esófago; por ejemplo:
      • la carne procesada puede aumentar el riesgo, las frutas y verduras pueden reducir el riesgo y beber regularmente bebidas muy calientes (a más de 149 °F o 65 °C) puede aumentar el riesgo de carcinoma de células escamosas.
    • Ciertas afecciones médicas pueden aumentar el riesgo de desarrollar cáncer de esófago:
      • Acalasia: se caracteriza por una capacidad deteriorada del esófago para mover los alimentos hacia el estómago y aumenta el riesgo de carcinoma de células escamosas.
      • Tilosis: se caracteriza por un engrosamiento de la piel en las manos y los pies y crecimientos similares a verrugas en el esófago. La tilosis con cáncer de esófago se conoce como síndrome de Howel-Evans y es causada por cambios en el gen RHBDF2 que tienen un mayor riesgo de cáncer de esófago de células escamosas.
      • Síndrome de Bloom, caracterizado por baja estatura, predisposición al cáncer e inestabilidad genómica, causado por cambios en el gen BLM. Existe un mayor riesgo de desarrollar cáncer de esófago de células escamosas.
      • Anemia de Fanconi, que es una afección poco común que puede ser causada por cambios en ciertos genes FANC y en que puede haber un mayor riesgo de muchos tipos de cáncer, incluido el cáncer de células escamosas del esófago.
      • Síndrome de Plummer-Vinson, caracterizado por la formación de membranas delgadas en el esófago, que pueden estrechar el esófago y aumentar el riesgo de carcinoma de células escamosas en aproximadamente el 10% de los casos.
      • Infección por el virus del papiloma humano (VPH): se ha relacionado con un mayor riesgo de carcinoma de células escamosas en el este de Asia.
    • Radioterapia: el tratamiento previo con radiación en el pecho o en la parte superior del abdomen, a menudo para otros tipos de cáncer como el linfoma o el cáncer de mama, aumenta el riesgo de desarrollar cáncer de esófago más adelante en la vida.
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Frecuencia

El cáncer de esófago es un tipo de cáncer poco común, que representa alrededor del 1% de los casos de cáncer en los Estados Unidos. La tasa de casos nuevos por año es de aproximadamente 4 por cada 100 000 personas. En otras partes del mundo, el cáncer de esófago es más común. En los Estados Unidos, el adenocarcinoma de esófago es más común que el carcinoma de células escamosas de esófago y representa alrededor del 80% de los casos de cáncer de esófago.

Las estimaciones de la Sociedad Estadounidense del Cáncer para el cáncer de esófago en los Estados Unidos para 2024 son: Aproximadamente 22,370 casos nuevos de cáncer de esófago diagnosticados (17, 690 en hombres y 4,680 en mujeres).

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Diagnóstico

El diagnóstico de cáncer de esófago se basa en la identificación de síntomas característicos, una historia clínica y evaluación detallada del paciente y una variedad de pruebas especializadas. El diagnóstico generalmente se confirma mediante una biopsia, un procedimiento en que se toma una pequeña muestra de tejido y se estudia bajo un microscopio para identificar células cancerosas. La muestra de tejido es estudiada por un médico que se especializa en examinar tejidos y células y determinar qué enfermedad está presente (patólogo).

Los médicos pueden solicitar los siguientes exámenes para ayudar a diagnosticar el cáncer de esófago y determinar cuánto se ha propagado el cáncer en el cuerpo:

  • Endoscopia superior: se pasa un tubo delgado y flexible con una cámara (endoscopio) por la garganta para examinar la conexión entre el esófago y el estómago. Ayuda a detectar crecimientos anormales, como placas, nódulos o úlceras. Se puede tomar una biopsia durante este procedimiento para confirmar la presencia de cáncer.
  • Ultrasonografía endoscópica: esta prueba utiliza ondas de ultrasonido para crear imágenes detalladas del esófago y los tejidos circundantes. Ayuda a determinar la profundidad de penetración de un tumor y si se ha propagado a los ganglios linfáticos cercanos.
  • Radiografías y deglución de bario: beber una solución de bario recubre el esófago, haciéndolo visible en las radiografías y esto ayuda a delinear cualquier anomalía en el esófago, como estrechamiento o masas, especialmente si no es posible realizar una endoscopia.
  • Tomografía computarizada: esta técnica de diagnóstico por imágenes utiliza rayos X y una computadora para crear imágenes transversales del tórax y el abdomen. Se puede utilizar un contraste líquido para mejorar las imágenes. Las tomografías computarizadas ayudan a determinar el tamaño, la ubicación y la propagación del cáncer.
  • Tomografía por emisión de positrones (PET) y tomografía computarizada (TC): esta técnica combina la PET y la TC para proporcionar información sobre la estructura y la actividad metabólica de los tejidos. Se inyecta azúcar radiactivo en el cuerpo y las células cancerosas, que consumen más azúcar, aparecen como puntos brillantes en la tomografía. Esta prueba es fundamental para detectar si el cáncer se ha propagado a otras áreas, como los huesos.

Estadificación

Cuando a una persona se le diagnostica cáncer de esófago, también se requiere una evaluación para determinar la extensión o “estadio” de la enfermedad. La estadificación es importante para ayudar a determinar hasta qué punto se ha propagado la enfermedad, caracterizar el curso potencial de la enfermedad y determinar los enfoques de tratamiento adecuados. Algunas de las mismas pruebas de diagnóstico descritas anteriormente se pueden utilizar en la estadificación.

Una vez diagnosticado, se estadifica el cáncer para determinar su propagación, lo que orienta las opciones de tratamiento. La estadificación se realiza mediante un sistema llamado TNM:

T (tumor): tamaño y extensión del tumor.

N (nódulos): si el cáncer se ha propagado a los ganglios linfáticos.

M (metástasis): si el cáncer se ha propagado a otras partes del cuerpo.

Para obtener más información sobre este sistema de estadificación para el cáncer de esófago, visite la Sociedad Americana del Cáncer: Estadificación del cáncer de esófago.

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Tratamiento

El tratamiento varía según la etapa del cáncer y puede incluir:

  • Cirugía: extirpación del tumor y posiblemente parte del esófago o el estómago.
  • Quimioterapia y radiación: a menudo se combinan para reducir el tamaño del tumor antes de la cirugía o como tratamiento principal si la cirugía no es posible.
  • Terapia dirigida: los medicamentos como los anticuerpos monoclonales se dirigen a células cancerosas específicas y estimulan el sistema inmunológico.
  • Los anticuerpos monoclonales son proteínas creadas en laboratorio que atacan específicamente a las células cancerosas y pueden administrarles medicamentos directamente, generalmente se administran mediante infusión y se pueden combinar con otros tratamientos.
  • Cuidados paliativos: se centran en el alivio de los síntomas, el control del dolor y el apoyo nutricional.

Estadio 0 (displasia de alto grado)

  • Cirugía o resección endoscópica de la mucosa para eliminar células anormales antes de que se vuelvan invasivas.

Estadio I

  • Quimioradioterapia seguida de cirugía para reducir el tamaño del tumor antes de la cirugía.
  • La cirugía sola puede ser suficiente en algunos casos.

Estadio II

  • La quimioradioterapia o quimioterapia seguida de cirugía es común.
  • Quimioradioterapia sola si la cirugía no es una opción.

Estadio III

  • La quimioradioterapia seguida de cirugía suele ser el tratamiento principal.
  • Quimioradioterapia sola cuando la cirugía no es factible.

Estadio IV

  • Quimioterapia e inmunoterapia para controlar los síntomas y retrasar la progresión del cáncer.
  • Terapias paliativas, que incluyen terapia con láser, stents esofágicos y radiación para aliviar los síntomas.

Cáncer recurrente

Cuidados paliativos para mejorar la calidad de vida.

  • Inmunoterapia y ensayos clínicos para nuevas opciones de tratamiento.

En general, no se recomiendan las pruebas de detección a menos que exista un riesgo alto, como en el caso del esófago de Barrett, en cuyo caso se recomienda un control regular.

El Instituto Nacional del Cáncer proporciona información detallada sobre el tratamiento del cáncer de esófago.

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Investigaciones

El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona vida información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “eosophageal cancer” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)

Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu

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Referencias

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Aprenda más

Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:

Note que esta información puede ser bastante técnica por lo que recomendamos que la comparta con un profesional de la salud.

Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:

  • Medscape Reference, un sitio en la red para profesionales de salud. Es posible que tenga que registrarse, pero el registro es gratuito.
  • NCCN, una red nacional de estudios sobre el cáncer.
  • GARD, el Centro de Información de Enfermedades Genéticas y Raras.
  • PubMed, un recurso gratuito donde se puede buscar artículos publicados de literatura médica. En la mayoría de los casos es posible ver los resúmenes del artículo y algunas veces se puede obtener la versión completa de un artículo de forma gratuita.

Vea también nuestra página en inglés de NORD: Esophageal cancer.

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Centros médicos con experiencia en mi enfermedad

Cuando se tiene una enfermedad rara o poco frecuente es muy importante encontrar a un médico que tenga experiencia en el diagnóstico y en el manejo.  De forma general, se recomienda que las personas con enfermedades raras busquen ser atendidas en centros médicos universitarios o terciarios ya que es más probable que los médicos que trabajan en estos centros hayan visto casos similares o tengan interés en la investigación, además de que cuentan con equipos de múltiples especialistas que trabajan en conjunto.

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