We're celebrating
40 years!
Última actualización:
6/14/2023
Años publicados: 1986, 1987, 1989, 1997, 2002, 2019, 2023
NORD agradece a Etienne Leveille, MD, Facultad de Medicina de la Universidad McGill, y Helen A. Shih, MD, MS, MPH, Jefa de Servicios Oftalmológicos y del SNC, Departamento de Oncología Radioterápica; Director Médico, MGH Proton Therapy Centers, Massachusetts General Hospital, por su ayuda en la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue traducido al español y modificado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, el 31 de agosto del 2023.
Un meningioma es un tumor que surge de las meninges, que son membranas que cubren el cerebro y la médula espinal (el sistema nervioso central). El meningioma es el tumor más común del sistema nerviosos central.
La compresión del cerebro y/o la médula espinal por un meningioma puede provocar síntomas como dolores de cabeza, convulsiones, pérdida de la visión, cambios mentales y debilidad.
El tratamiento se hace con una cirugía para extirpar el tumor y puede combinarse con radioterapia, especialmente si la ubicación del tumor no permite que sea completamente extirpado. En ocasiones, se puede hacer la radioterapia por si sola para tratar tumores pequeños.
El término «meningioma» fue dado por el Dr. Harvey Cushing en 1922. Desde entonces, la comprensión del meningioma ha mejorado mucho y se han identificado varios subtipos.
A partir del 2021, el sistema de clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) utiliza números arábigos para clasificar y especificar los tumores del Sistema Nervioso Central (SNC). El meningioma es reconocido como un solo tipo de tumor con 15 subtipos.
Los meningiomas permanecen divididos en gran medida en tres grados determinados por la apariencia que tienen cuando se observan las muestras de tejido del tumor en el microscopio. histológica. La excepción sigue siendo que el meningioma de grado 1 se clasificará como grado 2 si hay invasión cerebral por parte del tumor. La mayoría de los meningiomas (80-85%) son tumores benignos (grado 1), del 15 al 18% son atípicos (grado 2) y del 1 al 3% son malignos (grado 3). Los tumores de alto grado pueden surgir por sí solos (de novo) o ser el resultado de la progresión maligna de tumores de menor grado.
El meningioma puede ocurrir a cualquier edad, pero tiende a ocurrir en personas mayores; la edad media en el momento del diagnóstico es 65 años (lo que significa que la mitad de las personas diagnosticadas tendrán más de esa edad y la otra mitad menos). Los síntomas del meningioma son variables y dependen de la localización del tumor y de los lugares del cerebro y la columna que el tumor está envolviendo.
El meningioma parasagital puede provocar síntomas como:
Aproximadamente el 10 % de los meningiomas se producen en la columna (meningioma espinal), más comúnmente en la porción torácica. Los síntomas asociados con las lesiones de la médula espinal incluyen:
Como su nombre indica, el meningioma se deriva de las meninges, que son membranas que recubren el cerebro y la médula espinal. Más específicamente, la mayoría de los meningiomas se originan a partir de un tipo de células dentro de las meninges conocidas como células de la capa aracnoidea, que participan en la reabsorción del líquido cefalorraquídeo.
No se saben las razones exactas por las que se produce el meningioma en ciertas personas, pero se cree que hay varios mecanismos moleculares que están involucrados en el desarrollo del meningioma.
Los meningiomas tienen características de muchos tipos de tumores:
El meningioma constituye alrededor de un cuarto a un tercio de los tumores intracraneales primarios (lo que excluye las metástasis de otros tumores) y se desarrolla en aproximadamente 8 de cada 100.000 personas cada año.
En los Estados Unidos, el meningioma representa el 40% de los tumores cerebrales primarios. Se estima que en 2023 se diagnosticará meningioma 42.260 personas. Otros investigadores han estimado que la incidencia de meningioma hasta 2027 se mantendrá estable o disminuirá entre los grupos de 55 a 84 años, pero seguirá siendo similar a los niveles actuales entre los grupos de 35 a 54 años. Se espera que el recuento de casos de la carga total de meningioma en 2027 sea de aproximadamente 30 470, similar al recuento de casos esperado de 27 830 en 2018.
Sin embargo, es probable que esto sea una subestimación, ya que los datos de las autopsias muestran que hasta el 2,8% de las personas tienen un meningioma. Sin embargo, la gran mayoría de esos tumores son demasiado pequeños para causar síntomas y nunca crecerán lo suficiente como para ser clínicamente significativos.
El meningioma ocurre con mayor frecuencia en personas mayores; la edad promedio en el momento del diagnóstico es 65 años (lo que significa que la mitad de las personas diagnosticadas tendrán más de esa edad y la otra mitad menos). Rara vez ocurren en niños, en particular, surgen en asociación con síndromes como la neurofibromatosis tipo II. Ocurren de 2 a 3 veces más comúnmente en mujeres adultas, pero son igualmente comunes en niños y niñas. El meningioma espinal ocurre en una proporción de 9:1 entre mujeres y hombres. El meningioma también es un poco más común en personas de raza negra.
También es más común en personas que han tenido exposición previa a radiaciones ionizantes, como en el caso de personas que han sido previamente tratadas con radioterapia en la cabeza. Los meningiomas asociados a la radiación tienen más probabilidades de ser atípicos o malignos y múltiples. Con mayor frecuencia, ocurren 15 o más años después de la exposición a la radiación.
El diagnóstico de meningioma se basa principalmente en la historia clínica y el examen físico del paciente, imágenes médicas y análisis de las células que componen el tumor. Una persona que tiene señales y síntomas que sugieren una lesión del sistema nervioso central, como la aparición reciente de convulsiones o déficits neurológicos generalmente se someterá a imágenes médicas del cerebro y/o de la columna con una computadora. tomografía computarizada (CT) o resonancia magnética (MRI). La resonancia magnética es el examen más indicado para la evaluación inicial de los tumores cerebrales.
Aunque la presencia de un meningioma puede sospecharse mediante imágenes médicas debido a su localización característica, el análisis de las células del tumor proporciona el diagnóstico más definitivo. Las células de meningioma se pueden obtener extirpando una parte del tumor mediante una biopsia. Sin embargo, los meningiomas generalmente se extirpan quirúrgicamente sin una biopsia previa, ya que esto es un tratamiento además del diagnóstico. Una vez obtenidas las células tumorales, un médico patólogo puede analizarlas bajo el microscopio, para confirmar el diagnóstico. Se puede utilizar una técnica de laboratorio llamada inmunohistoquímica para teñir las células del meningioma y facilitar su identificación.
El tratamiento estándar para el meningioma es la extirpación completa (resección) del tumor. Este procedimiento lo realiza un neurocirujano (médico especializado en el tratamiento quirúrgico de enfermedades del sistema nervioso). Para acceder al cerebro para resecar el tumor, se extrae una parte del cráneo (craneotomía) y se vuelve a colocar en su lugar después de la cirugía. Cuando los tumores tienen muchos vasos sanguíneos, la cirugía puede ser complicada, por lo que, en estos casos, se podría utilizar una técnica llamada angiografía antes de la cirugía para poder bloquear (embolizar) los vasos sanguíneos que alimentan el tumor y de esta forma, poder hacer la cirugía. En el caso de los meningiomas espinales se pueden utilizar diferentes técnicas quirúrgicas.
A menudo, la cirugía por sí sola será suficiente. Sin embargo, dependiendo de la localización del tumor, a veces, es muy difícil la cirugía, por el riesgo de dañar las estructuras cercanas al tumor. En estos casos se puede hacer, la radioterapia sola o en combinación con cirugía. Los oncólogos radioterapeutas son médicos especializados en el uso de radioterapia para el tratamiento de tumores y cánceres. La radioterapia implica el uso de rayos X de alta energía u otros tipos de energía para destruir las células tumorales. Para el meningioma, la radioterapia de haz externo se utiliza con mayor frecuencia. Se pueden utilizar muchos tipos de máquinas para la radioterapia de haz externo, pero el objetivo es el mismo en todos los casos: apuntar al tumor y exponerlo a múltiples haces de radiación para detener su crecimiento evitando al mismo tiempo dañar el tejido cerebral sano en la medida de lo posible.
Debido al alto riesgo de recurrencia de los meningiomas, la radioterapia se utiliza a menudo después de la cirugía en el caso de muchos meningiomas atípicos y de forma rutinaria en todos los meningiomas malignos, incluso si el tumor se ha resecado por completo.
La quimioterapia y otros medicamentos no se utilizan de forma rutinaria para el tratamiento del meningioma. También se pueden usar medicamentos de apoyo para tratar los efectos secundarios de los meningiomas, como medicamentos anticonvulsivos si hay convulsiones.
Después del tratamiento, puede ser necesario que se haga rehabilitación para recuperar funciones afectadas por el tumor o su tratamiento. Los equipos de rehabilitación están formados por muchos profesionales de la salud, incluidos médicos, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales y enfermeras.
Se están desarrollando e investigando varios fármacos nuevos e interesantes para tratar los meningiomas. Estos incluyen el uso de medicamentos dirigidos específicamente a una mutación que se encuentra en algunos meningiomas o inmunoterapia que mejora el sistema inmunológico para combatir el meningioma.
Por ejemplo, la temozolomida, que es una clase de medicamentos conocidos como agentes alquilantes, y que funciona por medio de retrasar o detener el crecimiento de las células de cáncer en el cuerpo.
Como algunos meningiomas expresan receptores de progesterona, estrógeno y andrógenos, los medicamentos bloqueadores de esos receptores podrían ser útiles, pero la mayoría de los estudios con estos medicamentos no han demostrado ser efectivos hasta la fecha.
Debido a que el meningioma tiende a tener numerosos vasos sanguíneos, se han investigado medicamentos como el Bevacizumab que es un medicamento que bloquea el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF), que es un factor de crecimiento de los vasos sanguíneos, pero no se han visto resultados tan efectivos.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre el meningioma en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “meningioma” pare ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu
Perry A. Meningiomas, Editor(s): Arie Perry, Daniel J. Brat, Practical Surgical Neuropathology: A Diagnostic Approach (Second Edition),Elsevier,2018,Pages 259-298, ISBN 9780323449410, https://doi.org/10.1016/B978-0-323-44941-0.00013-8.
(http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B9780323449410000138)
Benz LS, Wrensch MR, Schildkraut JM, et al. Quality of life after surgery for intracranial meningioma. Cancer 2018;124:161-6.
Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al. The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Acta Neuropathol 2016;131:803-20.
Sahm F, Schrimpf D, Olar A, et al. TERT Promoter Mutations and Risk of Recurrence in Meningioma. J Natl Cancer Inst 2016;108.
Yuzawa S, Nishihara H, Tanaka S. Genetic landscape of meningioma. Brain Tumor Pathol 2016;33:237-47.
Riad H, Knafo S, Segnarbieux F, Lonjon N. Spinal meningiomas: surgical outcome and literature review. Neurochirurgie 2013;59:30-4.
van Alkemade H, de Leau M, Dieleman EM, et al. Impaired survival and long-term neurological problems in benign meningioma. Neuro Oncol 2012;14:658-66.
Curto M, McClatchey AI. Nf2/Merlin: a coordinator of receptor signalling and intercellular contact. Br J Cancer 2008;98:256-62.
Marosi C, Hassler M, Roessler K, et al. Meningioma. Crit Rev Oncol Hematol 2008;67:153-71.
Simon M, Bostrom JP, Hartmann C. Molecular genetics of meningiomas: from basic research to potential clinical applications. Neurosurgery 2007;60:787-98; discussion -98.
Whittle IR, Smith C, Navoo P, Collie D. Meningiomas. Lancet 2004;363:1535-43.
Haddad G., Turkmani A., Meningioma, Medscape. Last updated: 11/07/2018. https://emedicine.medscape.com/article/1156552-overview Accessed Sept. 24, 2019.
Meningioma: Diagnosis, American Society of Clinical Oncology. Last updated: 11/2018. https://www.cancer.net/cancer-types/meningioma/diagnosis Accessed Sept. 24, 2019.
Meningioma: Types of Treatment, American Society of Clinical Oncology. Last updated: 11/2018. https://www.cancer.net/cancer-types/meningioma/types-treatment Accessed Oct. 09, 2019.
Park PK, Epidemiology, clinical features, and diagnosis of meningioma, UpToDate. Last updated: 04/12/2019. https://www.uptodate.com/contents/epidemiology-pathology-clinical-features-and-diagnosis-of-meningioma Accessed Sept. 24, 2019.
Park PK, Management of known or presumed benign (WHO grade I) meningioma, UpToDate. Last updated: 05/08/2019.
https://www.uptodate.com/contents/management-of-known-or-presumed-benign-who-grade-i-meningioma Accessed Sept. 24, 2019.
Park PK, Shih HA. Patient education: Meningioma (Beyond the Basics), UpToDate. Last updated: 05/17/2019. https://www.uptodate.com/contents/meningioma-beyond-the-basics Accessed Sept. 24, 2019.
Shih HA, Park PK, Management of atypical and malignant (WHO grade II and III) meningioma, UpToDate. Last updated: 08/20/2018. https://www.uptodate.com/contents/management-of-atypical-and-malignant-who-grade-ii-and-iii-meningioma Accessed Sept. 24, 2019.
Wen PY, Systemic treatment of recurrent meningioma, UpToDate. Last updated: 12/08/2018. https://www.uptodate.com/contents/systemic-treatment-of-recurrent-meningioma Accessed Sept. 24, 2019.
Leveille E, Taylor J, Glioma. National Organization for Rare Disorders. Last updated: 2019. https://rarediseases.org/rare-diseases/glioma/ Accessed Sept. 24, 2019.
Bundra K, Zupan M, Evans DG, Neurofibromatosis 2, National Organization for Rare Disorders. Last updated: 2018. https://rarediseases.org/rare-diseases/neurofibromatosis-2/ Accessed Sept. 24, 2019.
Raffel C, Medulloblastoma, National Organization for Rare Disorders. Last updated: 2013. https://rarediseases.org/rare-diseases/medulloblastoma/ Accessed Sept. 24, 2019.
Meningioma Statistics. Cancer.Net. 2023. https://www.cancer.net/cancer-types/meningioma/statistics#
Bhala S, Stewart DR, Kennerley V, Petkov VI, Rosenberg PS, Best AF. Incidence of Benign Meningiomas in the United States: Current and Future Trends. JNCI Cancer Spectr. 2021 Apr 8;5(3):pkab035. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8160529/
Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:
Vea también nuestra página en inglés de NORD: Meningioma.
Cuando se tiene una enfermedad rara o poco frecuente es muy importante encontrar a un médico que tenga experiencia en el diagnóstico y en el manejo. De forma general, se recomienda que las personas con enfermedades raras busquen ser atendidas en centros médicos universitarios o terciarios ya que es más probable que los médicos que trabajan en estos centros hayan visto casos similares o tengan interés en la investigación, además de que cuentan con equipos de múltiples especialistas que trabajan en conjunto.
NORD tiene una lista de centros de excelencia en enfermedades raras que incluye muchos de los mejores centros médicos y académicos de los Estados Unidos. Recomendamos que los pacientes compartan esta información con sus médicos para que sean referidos al centro más adecuado y conveniente. Esta lista está en expansión.
Para aprender más sobre NORD visite el siguiente enlace: NORD en Español.
Nota: El sitio web de la Organización Nacional de Enfermedades Raras (NORD), sus bases de datos y su contenido tienen derechos de autor de NORD. Ninguna parte del sitio web de NORD, las bases de datos o los contenidos pueden copiarse de ninguna manera, incluidos, entre otros, los siguientes: descarga electrónica, almacenamiento en un sistema de recuperación o redistribución con fines comerciales sin el permiso expreso por escrito de NORD. Sin embargo, por la presente se otorga permiso para imprimir una copia impresa de la información sobre una enfermedad individual para su uso personal, siempre que dicho contenido no se modifique de ninguna manera y el crédito por la fuente (NORD) y el aviso de derechos de autor de NORD estén incluidos en la copia impresa. Cualquier otra reproducción electrónica u otras versiones impresas está estrictamente prohibida.
NORD y la Fundación MedicAlert se han asociado en un nuevo programa para brindar protección a pacientes con enfermedades raras en situaciones de emergencia.
Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/medicalert-assistance-program/Asegurarse de que los pacientes y los cuidadores estén equipados con las herramientas que necesitan para vivir su mejor vida mientras manejan su condición rara es una parte vital de la misión de NORD.
Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/rare-disease-educational-support/Este programa de asistencia, primero en su tipo, está diseñado para los cuidadores de un niño o adulto diagnosticado con un trastorno raro.
Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/caregiver-respite/