Última actualización:
6/14/2023
Años publicados: 1986, 1987, 1989, 1997, 2002, 2019, 2023
NORD agradece a Etienne Leveille, MD, Facultad de Medicina de la Universidad McGill, y Helen A. Shih, MD, MS, MPH, Jefa de Servicios Oftalmológicos y del SNC, Departamento de Oncología Radioterápica; Director Médico, MGH Proton Therapy Centers, Massachusetts General Hospital, por su ayuda en la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue traducido al español y modificado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, el 31 de agosto del 2023.
Un meningioma es un tumor que surge de las meninges, que son membranas que cubren el cerebro y la médula espinal (el sistema nervioso central). El meningioma es el tumor más común del sistema nerviosos central.
La compresión del cerebro y/o la médula espinal por un meningioma puede provocar síntomas como dolores de cabeza, convulsiones, pérdida de la visión, cambios mentales y debilidad.
El tratamiento se hace con una cirugía para extirpar el tumor y puede combinarse con radioterapia, especialmente si la ubicación del tumor no permite que sea completamente extirpado. En ocasiones, se puede hacer la radioterapia por si sola para tratar tumores pequeños.
El término “meningioma” fue dado por el Dr. Harvey Cushing en 1922. Desde entonces, la comprensión del meningioma ha mejorado mucho y se han identificado varios subtipos.
A partir del 2021, el sistema de clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) utiliza números arábigos para clasificar y especificar los tumores del Sistema Nervioso Central (SNC). El meningioma es reconocido como un solo tipo de tumor con 15 subtipos.
Los meningiomas permanecen divididos en gran medida en tres grados determinados por la apariencia que tienen cuando se observan las muestras de tejido del tumor en el microscopio. histológica. La excepción sigue siendo que el meningioma de grado 1 se clasificará como grado 2 si hay invasión cerebral por parte del tumor. La mayoría de los meningiomas (80-85%) son tumores benignos (grado 1), del 15 al 18% son atípicos (grado 2) y del 1 al 3% son malignos (grado 3). Los tumores de alto grado pueden surgir por sí solos (de novo) o ser el resultado de la progresión maligna de tumores de menor grado.
El meningioma puede ocurrir a cualquier edad, pero tiende a ocurrir en personas mayores; la edad media en el momento del diagnóstico es 65 años (lo que significa que la mitad de las personas diagnosticadas tendrán más de esa edad y la otra mitad menos). Los síntomas del meningioma son variables y dependen de la localización del tumor y de los lugares del cerebro y la columna que el tumor está envolviendo.
El meningioma parasagital puede provocar síntomas como:
Aproximadamente el 10 % de los meningiomas se producen en la columna (meningioma espinal), más comúnmente en la porción torácica. Los síntomas asociados con las lesiones de la médula espinal incluyen:
Como su nombre indica, el meningioma se deriva de las meninges, que son membranas que recubren el cerebro y la médula espinal. Más específicamente, la mayoría de los meningiomas se originan a partir de un tipo de células dentro de las meninges conocidas como células de la capa aracnoidea, que participan en la reabsorción del líquido cefalorraquídeo.
No se saben las razones exactas por las que se produce el meningioma en ciertas personas, pero se cree que hay varios mecanismos moleculares que están involucrados en el desarrollo del meningioma.
Los meningiomas tienen características de muchos tipos de tumores:
El meningioma constituye alrededor de un cuarto a un tercio de los tumores intracraneales primarios (lo que excluye las metástasis de otros tumores) y se desarrolla en aproximadamente 8 de cada 100.000 personas cada año.
En los Estados Unidos, el meningioma representa el 40% de los tumores cerebrales primarios. Se estima que en 2023 se diagnosticará meningioma 42.260 personas. Otros investigadores han estimado que la incidencia de meningioma hasta 2027 se mantendrá estable o disminuirá entre los grupos de 55 a 84 años, pero seguirá siendo similar a los niveles actuales entre los grupos de 35 a 54 años. Se espera que el recuento de casos de la carga total de meningioma en 2027 sea de aproximadamente 30 470, similar al recuento de casos esperado de 27 830 en 2018.
Sin embargo, es probable que esto sea una subestimación, ya que los datos de las autopsias muestran que hasta el 2,8% de las personas tienen un meningioma. Sin embargo, la gran mayoría de esos tumores son demasiado pequeños para causar síntomas y nunca crecerán lo suficiente como para ser clínicamente significativos.
El meningioma ocurre con mayor frecuencia en personas mayores; la edad promedio en el momento del diagnóstico es 65 años (lo que significa que la mitad de las personas diagnosticadas tendrán más de esa edad y la otra mitad menos). Rara vez ocurren en niños, en particular, surgen en asociación con síndromes como la neurofibromatosis tipo II. Ocurren de 2 a 3 veces más comúnmente en mujeres adultas, pero son igualmente comunes en niños y niñas. El meningioma espinal ocurre en una proporción de 9:1 entre mujeres y hombres. El meningioma también es un poco más común en personas de raza negra.
También es más común en personas que han tenido exposición previa a radiaciones ionizantes, como en el caso de personas que han sido previamente tratadas con radioterapia en la cabeza. Los meningiomas asociados a la radiación tienen más probabilidades de ser atípicos o malignos y múltiples. Con mayor frecuencia, ocurren 15 o más años después de la exposición a la radiación.
El diagnóstico de meningioma se basa principalmente en la historia clínica y el examen físico del paciente, imágenes médicas y análisis de las células que componen el tumor. Una persona que tiene señales y síntomas que sugieren una lesión del sistema nervioso central, como la aparición reciente de convulsiones o déficits neurológicos generalmente se someterá a imágenes médicas del cerebro y/o de la columna con una computadora. tomografía computarizada (CT) o resonancia magnética (MRI). La resonancia magnética es el examen más indicado para la evaluación inicial de los tumores cerebrales.
Aunque la presencia de un meningioma puede sospecharse mediante imágenes médicas debido a su localización característica, el análisis de las células del tumor proporciona el diagnóstico más definitivo. Las células de meningioma se pueden obtener extirpando una parte del tumor mediante una biopsia. Sin embargo, los meningiomas generalmente se extirpan quirúrgicamente sin una biopsia previa, ya que esto es un tratamiento además del diagnóstico. Una vez obtenidas las células tumorales, un médico patólogo puede analizarlas bajo el microscopio, para confirmar el diagnóstico. Se puede utilizar una técnica de laboratorio llamada inmunohistoquímica para teñir las células del meningioma y facilitar su identificación.
El tratamiento estándar para el meningioma es la extirpación completa (resección) del tumor. Este procedimiento lo realiza un neurocirujano (médico especializado en el tratamiento quirúrgico de enfermedades del sistema nervioso). Para acceder al cerebro para resecar el tumor, se extrae una parte del cráneo (craneotomía) y se vuelve a colocar en su lugar después de la cirugía. Cuando los tumores tienen muchos vasos sanguíneos, la cirugía puede ser complicada, por lo que, en estos casos, se podría utilizar una técnica llamada angiografía antes de la cirugía para poder bloquear (embolizar) los vasos sanguíneos que alimentan el tumor y de esta forma, poder hacer la cirugía. En el caso de los meningiomas espinales se pueden utilizar diferentes técnicas quirúrgicas.
A menudo, la cirugía por sí sola será suficiente. Sin embargo, dependiendo de la localización del tumor, a veces, es muy difícil la cirugía, por el riesgo de dañar las estructuras cercanas al tumor. En estos casos se puede hacer, la radioterapia sola o en combinación con cirugía. Los oncólogos radioterapeutas son médicos especializados en el uso de radioterapia para el tratamiento de tumores y cánceres. La radioterapia implica el uso de rayos X de alta energía u otros tipos de energía para destruir las células tumorales. Para el meningioma, la radioterapia de haz externo se utiliza con mayor frecuencia. Se pueden utilizar muchos tipos de máquinas para la radioterapia de haz externo, pero el objetivo es el mismo en todos los casos: apuntar al tumor y exponerlo a múltiples haces de radiación para detener su crecimiento evitando al mismo tiempo dañar el tejido cerebral sano en la medida de lo posible.
Debido al alto riesgo de recurrencia de los meningiomas, la radioterapia se utiliza a menudo después de la cirugía en el caso de muchos meningiomas atípicos y de forma rutinaria en todos los meningiomas malignos, incluso si el tumor se ha resecado por completo.
La quimioterapia y otros medicamentos no se utilizan de forma rutinaria para el tratamiento del meningioma. También se pueden usar medicamentos de apoyo para tratar los efectos secundarios de los meningiomas, como medicamentos anticonvulsivos si hay convulsiones.
Después del tratamiento, puede ser necesario que se haga rehabilitación para recuperar funciones afectadas por el tumor o su tratamiento. Los equipos de rehabilitación están formados por muchos profesionales de la salud, incluidos médicos, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales y enfermeras.
Se están desarrollando e investigando varios fármacos nuevos e interesantes para tratar los meningiomas. Estos incluyen el uso de medicamentos dirigidos específicamente a una mutación que se encuentra en algunos meningiomas o inmunoterapia que mejora el sistema inmunológico para combatir el meningioma.
Por ejemplo, la temozolomida, que es una clase de medicamentos conocidos como agentes alquilantes, y que funciona por medio de retrasar o detener el crecimiento de las células de cáncer en el cuerpo.
Como algunos meningiomas expresan receptores de progesterona, estrógeno y andrógenos, los medicamentos bloqueadores de esos receptores podrían ser útiles, pero la mayoría de los estudios con estos medicamentos no han demostrado ser efectivos hasta la fecha.
Debido a que el meningioma tiende a tener numerosos vasos sanguíneos, se han investigado medicamentos como el Bevacizumab que es un medicamento que bloquea el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF), que es un factor de crecimiento de los vasos sanguíneos, pero no se han visto resultados tan efectivos.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre el meningioma en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “meningioma” pare ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu
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